Симптоми феохромоцитома (хромафинома)

Пацијенти са хромафиномом могу бити подељени у две групе. Први су случајеви тзв. Тихих тумора. Такве формације се налазе на обдукцији пацијената који су умрли из разних узрока, без хипертензије у анамнези. Овде условно треба да обухвати и пацијенти са хипертензивних кризе је био први и последњи знак болести, као што је био изазван у било којим околностима, као што су вађење зуба, отварање Фелон, повреде, и довела до смрти због кардиоваскуларних и цереброваскуларних компликација. Нон-функционисање тумора ин виво хромафинском ткиву открива углавном случајно, након што о "рак стомака" операција, када је само морфолошка студија утврђује право порекло уклањања тумора. Друга група клинички ток цхромаффинома укључују пацијенте са функционалним туморима чији болести пре дијагнозе трајала од неколико месеци до 10-15 или више година, и завршио успешан уклањање тумора, или изненадне смрти пацијента од кардиоваскуларне болести или можданог удара.

[1], [2],

Поремећаји кардиоваскуларног система

У огромној већини пацијената, клиничка слика неоплазми које производе катехоламине карактерише кризна хипертензија, а кризе се јављају и због нормалног и повишеног крвног притиска. Перзистентна хипертензија без кризе је изузетан феномен. Врло ријетко, катехоламин напад се карактерише антихипертензивном реакцијом или се јавља у позадини нормалног крвног притиска. Учесталост хипертензивне кризе варира: од 1-2 пута месечно до 12-13 пута дневно, а по правилу се повећава са дужином трајања болести. Трајање кризе варира у прилично широком опсегу: од неколико минута до 1-2 дана, иако је последње, очигледно, због стања неконтролисане хемодинамике. Обично исти катехоламин напад траје 10-30 минута, док крвни притисак код већине пацијената прелази 180-200 / 100-110 мм Хг. Чл.

Гиперкатехоламинемии хронична хипертензија и довести до значајних промена у миокард, која се манифестује на ЕКГ тахикардија, аритмије, исхемија, метаболичке промене до нонцоронари некрозе. Понекад су ови знакови толико слични сликама инфаркта миокарда да их је изузетно тешко разликовати. Дакле, бројне дијагностичке и стога тактичке грешке. ЕКГ промене укључују: смањење сегмента СТ, смањену или негативне Т таласе, високе зуба Т. Све ово се може посматрати и ангине, међутим ЕКГ није значајна у диференцијалној дијагнози цхромаффинома. Најизраженије промјене у миокарду примећују се код пацијената са упорном хипертензијом изван катехоламинских криза.

Повреде ритма су добро детектоване свакодневним надзором пацијената. У овом случају може се видети синусна тахикардија, вентрикуларни ектрасистол, суправентрикуларни ектрасистол, миграција пејсмејкера, а код истог пацијента откривени су различити облици његовог поремећаја. Праћење је веома демонстрирају у хируршкој интервенцији, посебно у време изолације тумора.

[3], [4], [5], [6], [7]

Абдоминални синдром

Ова варијанта клиничке манифестације хромафинома је позната већ дуго времена, али је јоł увијек тешко дијагнозирати. Болест се може наставити према врсти хроничне гастроинтестиналне лезије, али се чешће манифестује симптоми "акутног" абдомена. Симптоми трбушних синдрома укључују бол у стомаку без јасног локализацију и обично нису повезани са природом и времену оброка, мучнина, повраћање. Све ово се манифестује у позадини хипертензивне кризе, праћено бледом, знојем. Ови случајеви доводе до бројних дијагностичких грешака и узалудних хируршких интервенција, често резултујући фаталним исходом. Када блага симптоматски гастро-интестиналног тракта у облику губитка апетита, благе диспепсија, констипација хронична одраслих пацијената обично посматрати и лечити око Цхолециститис, гепатохолетсиститах и деца - хелминтски инвазије.

[8], [9], [10]

Хромафинома у трудноћи

Први извештај тумора код жене у порођају објављен је пре 60 година: 28-годишња жена умире од необјашњивог шока 3 сата након рођења. Хромафинома је пронађена на одељку.

Најчешћа болест се јавља под маском токсикозе трудноће, прееклампсије, атипичне токсемије. Током порођаја, клиничке манифестације често доводе до погрешне дијагнозе унутрашњег крварења, а убрзо након порођаја - руптуре материце и ваздушне емболије. Висока смртност мајки и фетуса омогућила је већем броју аутора да представе одредбу према којој се код жена које успешно преносе трудноћу и порођај, искључена је вероватноћа хромафинома. Међутим, наши сопствени доживљаји и подаци о литератури указују на могући повољан исход рада у присуству тумора који производи катехоламине, чак и код поновљене трудноће. Међутим, упркос напретку у модерној медицини, цхромаффинома у трудноћи представља озбиљан дијагностички и тактичких проблема, од којих је успешно решење зависи здравље и живот мајке и детета. Стога, уз сврсисходну и правовремену дијагнозу хромафинома, смртност мајки се смањује са 58 на 12%, а са 56 на 40%. Међутим, многа питања о припреми и лијечењу, временски период операције, у зависности од времена и природе трудноће, и даље остаје неријешена. Практично само једна ствар је јасна: уз хромафинома, порођај природно представља екстремну опасност и за мајку и дете.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Поремећаји метаболизма угљених хидрата

Утицај катехоламина на метаболизам угљених хидрата постао је познат чак и пре више од 80 година. Хипергликемија се сматрала једним од главних знакова карактеристичних за катехоламинску кризу. Адреналин и у мањој мери норепинефрин узрокује настанак цикличног монофосфата, који је активатор механизма гликогенолизе у јетри и мишићима. Такође је познато да катехоламини инхибирају секрецију инсулина, а адреналин поред тога спречава његов хипогликемијски ефекат.

Приближно 10% пацијената са дијабетесом цхромаффинома откривена, за које плаћање у више од половине њих, уз исхране терапијом је потребно постављење сахаропонизхаиусцхих инсулина или оралних средстава.

[17], [18]

Хромафинома код деце

Први извештај о хромафиноми код детета односи се на 1904. Тренутно постоје случајеви новорођенчади који производе катехоламине код новорођенчади, али чешће се болест јавља у доби од 8 година. Према ИЕЕ и ИЦХ Академије медицинских наука СССР-а, од 36 деце, 28 припадало овој старосној групи. Дечаци су болестнији чешће него дјевојчице.

Рани знаци болести су неспецифични: умор, слабост, претерано знојење, главобоља различитог интензитета, праћена мучнином, понекад повраћање, губитак апетита, губитак тежине, бледа кожа. У будућности, међу наизглед релативно задовољавајућем стању долази до озбиљне хипертензивне кризе у пратњи јаке главобоље, изненадна бледило, обилно знојење, мучнина, повраћање, тешке тахикардија. У некој деци, криза се јавља са губитком свести, менингеалним симптомима, нападима, пеном из уста, нехотичним уринирањем. Трајање напада обично варира од 10-15 минута до 1-2 сата; ретко траје 1-2 минута или дневно. Вриједност крвног притиска достиже 170-270 / 100-160 мм Хг. Чл. У наредних неколико дана примећују се упорна умјерена хипертензија, тахикардија и знојење. Понављајућа криза се дешава након 1-6 месеци са порастом крвног притиска на 300/260 мм Хг. Чл. И тахикардију до 200 откуцаја у минути. У будућности, такви услови се повећавају на 2-3 пута недељно, а нека деца се понављају неколико пута дневно. Заједно са општим бледило коже на задњем површини коже на рукама и ногама, у лакта и колена зглобова каже Раинауд феномен: љубичасто-уочено бојење, подсећа у тежим случајевима Цадавериц Спотс.

ЕКГ готово сва деца регистрована синусна тахикардија, више од половине пацијената - негативних Т таласа у прекордијалним одводима, у неким случајевима, може се посматрати периодично чворишту ритам, аритмија, поремећај интравентрикуларног провођења или интраатриал. Трећина пацијената има индикације преоптерећења леве коморе. У пола случајева откривене су исхемијско-метаболичке промјене у миокарду.

Фундус испитивање само код неких пацијената (нешто више од 15%), постоји једноставан ангиопија, док друга деца фундус промене су тешке, а већина њих су већ у форми ангионеироретинопатии.

Прекршаји метаболизма угљених хидрата у глукозном толерантном тесту откривени су у скоро свим пацијентима, међутим, само једна трећина њих има очигледан дијабетес мелитус.

Посебно треба нагласити да је у великој већини посматрања артеријски притисак код деце мерен у изолованим случајевима и, по правилу, само годину дана након појаве очигледних клиничких манифестација болести.

[19], [20]

Хромафинома и вишеструка ендокрина неоплазија

Године 1961. Сиппле је забележио не-случајну природу случајности две ретке неоплазме у себи: туморе из ткива хромафина и медуларног карцинома штитне жлезде. Са развојем АПУД концепта, ова комбинација, сада препозната као Сипплеов синдром, теоретски је поткријепљена. Касније, обим синдрома проширен је таквим манифестацијама као што су хиперпаратироидизам, неуринома мукозних мембрана и марфански фенотип пацијената.

Најчешћи синдром Сиппл, или МЕН-2, одвија се у породичном облику хромафинома, тако да идентификација једног од знакова диктира потребу за циљаним прегледом чланова породице пацијента.

Катехоламински шок је најтежа компликација клиничког тока хромафинома, која се јавља код око 10% пацијената, а код деце је нешто чешћа него код одраслих. У данашњем времену, нема знакова који би се могли користити за предвиђање вероватности шока. Њен развој, очигледно, с једне стране, услед је изненадне промене осјетљивости адренорецептора, а с друге стране, на "разградњу" механизама инактивације и метаболизма катехоламина.

Осим главних симптома хипертензивне кризе, која се манифестује у најактуелнијој форми, ови пацијенти имају ново квалитативно стање, под називом "неконтролисана хемодинамика". Ово последње карактерише честа и непромењива промена хипер- и хипотензивних епизода, које су уопште лоше или нису подложне било којој терапији. Склоност ка хипотензије је тежак наговештај смрти и, по правилу, није исправљен давањем васопрессорс, стероида, срчане дроге или коришћења других мера против шок.

Упркос екстремно строгу и опасности од катехоламинске шока, искуство је показало способност самосталног повољног исхода ове компликације, али је стопа међу пацијентима висок морталитет и немогућност да се предвиди исход у сваком случају принудног да ударни помоћ у најкраћем могућем року максималан број мера. Постоје две тактике за лечење ове компликације: лек за 3-4 сата не доводи до жељеног резултата.

Комплексност хируршког лечења болесника са катехоламина шока је одсуство било које од података тумори локализације, тако да се претрага врши цхромаффинома, обично кроз велики абдоминалне инцизије попречним или уздужним абдоминалну дупљу, с обзиром да већина тумора локализован унутар њега.

Посебан проблем у хируршким неизводљива државним хемодинамике су мајке, јер је материца са фетус је представља значајну препреку интраоперативној цхромаффинома детекције, а посебно техничке интервенције. Према томе, прво у таквим ситуацијама препоручује се извођење царског реза, а тек након контракције материце је претрага и уклањање тумора.

[21], [22]