Симптоми Неуробластома

Симптоми неуробластома карактеришу екстремна разноликост и зависе од локализације и степена оштећења једног или другог органа.

Најчешће тумор је локализован у надбубрежне жлезде (40%), затим даљим фреквенције ретроперитонеума (25-30%), задњег медијастинума (15%), мала басен (3%) и врата (1%). У 5-15% случајева неуробластома примећују се ретке и неидентификоване локализације.

Бол је клинички значајан симптом неуробластома код 30-35% пацијената, грозница се примећује у 25-30%. Губитак телесне тежине - код 20% пацијената. Већ дуже време може асимптоматска чија фреквенција зависи корацима процеса на корацима И - 48%, у кораку ИИ - 29%, у кораку ИИИ - 16%, у стадијуму ИВ - 5% у ИВС фази - 10% случајева.

Када локација тумора у цервикалном-тхорациц симпатичког дебло у неким случајевима обележених Хорнер синдромом (птоза, Миосис, енопхтхалмос, анхидросис на оболело страни). Када се процес локализује у ретробулбарском простору, може се појавити симптом "чаша" са егзофталмом. Опсесивни кашаљ, респираторна дистресија, деформитет зидова у грудима, дисфагија и честа регургитација су карактеристични за тумор лоциран у постериорном медијуму. Расподела процеса од грудне шупљине до ретроперитонеалног простора кроз дијафрагматске отворе описана је као симбол "пешчаног стакла" или "думббелл-а". Када се локализује у ретроперитонеалној палпацији простора, могуће је одредити камениту густину скоро непристраног тумора са неуредном површином. Рана фиксација тумора је резултат брзог убрзања у кичмени канал кроз интервертебралне форамене. У овом случају, неуролошки симптоми у виду пареса и парализе могу бити у првом плану.

Када је погођена коштаност, појављује се миелодепресија, манифестована анемичним и тромбоцитопенским синдромима, као и инфективне епизоде у развоју неутропеније.

У ретким случајевима, захваљујући туморској секрецији вазо-интестиналних пептида, масовна дијареја постаје један од водећих симптома.

Метастазе у кожи са неуробластомом имају облик густих чворова цијанотско-љубичасте боје.

Релапс са локализованим облицима неуробластома је релативно ретко (18,4%), али код половине пацијената са релапсем има далеке метастазе. Типична је јасна зависност учесталости рецидива на узрасту: што је старије дете у тренутку успостављања примарне дијагнозе, то је већа фреквенција њеног поновног појаве. Најчешће са поновљењем неуробластома, лезије су локализоване у костима, коштаној сржи, лимфним чворовима. Значајно мање погођена кожа, јетра и мозак.

Класификација неуробластома по фазама

Најчешћи тренутни систем је постављање неуробластома ИНСС (Интернатионал Неуробластома Стагинг Систем).

• Фаза И: локализовани макроскопски потпуно уклоњени тумор без укључивања лимфних чворова (допуштено је да укључи потпуно уклоњене лимфне чворове непосредно уз тумор); исто за билатерални тумор.
• Фаза ИИ.
  • Фаза ИИа: макроскопски непотпуно уклоњен унилатерални тумор без укључивања лимфних чворова (дозвољено је укључивање потпуно уклоњених лимфних чворова непосредно уз тумор).
  • Фаза ИИб: једнострани тумор са укључивањем лимфних чворова на истој страни.
• Стадијум ИИИ: Не потпуности уклоњен тумор пролази линије са лимфних чворова или без једностраном тумора у лимфне чворове на другој страни или није потпуно уклоњени медијана тумор са билатералном повећања или билатерални лимфним чворовима (за Мидлине предузети кичменог стуб).
• Фаза ИВ: Ширење тумора у коштану срж, кости, уклоњене лимфне чворове, јетра, кожу и / или друге органе.
  • Корак ИВС: тумор локализован (стадијум И, ИИа или ИИб) са диссиминатион само у јетри, кожи и / или коштане сржи код деце мање од године (инфилтрације коштане сржи не прелази 10% туморских ћелија у брису, млБГ негативна). За разлику од других малигних тумора микроскопски утврђује резидуални тумор ин ситу установи дијагнозу стадијум болести И у вези са могуће у већини случајева је спонтану регресију. Ова појава је могућа и са макроскопски одређеним резидуалним тумором стадија ИИ и ИИИ.

[1], [2], [3]