Симптоми оштећења бубрега са Вегенеровом грануломатозом

Појава Вегенерове грануломатосис се често јавља у облику синдрома грипу, који је повезан са развојем циркулишућих проинфламаторних цитокина, вероватно произведени у резултат бактеријске или вирусне инфекције, претходни продромал период болести. У овом тренутку, већина пацијената је указао на типичне симптоме Вегенерове грануломатосис: грозница, слабост, малаксалост, селе артралгије у оба великих и малих зглобова, бол у мишићима, анорексија, губитак тежине. Продромални период траје око 3 недеље, након чега се појављују главни клинички знаци болести.

Симптоми Вегенерове грануломатосис, као иу другом малим посуде васкулитис, карактеришу знатним полиморфизам повезан са честим васкуларним лезијама коже, плућа, бубрега, дебелог црева, периферних нерава. Са различитим облицима васкулитиса малих судова, учесталост ових манифестација органа је различита.

• Пораст патогномоније горњих респираторних тракта за Вегенерову грануломатозу. Први симптоми Вегенеровог грануломатоза, по правилу, су улцеративни некротични ринитис са гнојним пражњењем, али се може развити синуситис, отитис медиа. Временом перфорација носног септума је могућа захваљујући некрози, облику деформације носа услед уништења хрскавице. Трахеална повреда (реткост симптома код одраслих) клинички се манифестује хрипавост гласа, дисање стридора. У најтежим случајевима може се развити стеноза грлића. Код деце, ови симптоми су примећени у 50% случајева.
• Пораз плућа је други патогномонски знак Вегенерове грануломатозе. Клиничке манифестације (кашаљ, отежање ваздуха, бол у грудима, хемоптиза) примећују се само код половине пацијената; остатак открива само радиографске промјене. Радиографија открива појединачне или вишеструке заобљене инфилтрате. Болест карактерише њихова миграторска природа, брзо пропадање формирање кавитета. Скоро 50% пацијената пријављује секундарну инфекцију са развојем пнеумоније, апсцеса шупљина.
• Пораст очију у облику еписклеритиса, увеитиса, иритиса је примећен код 50% пацијената. Најтежи поремећај је грануломатоза орбите, што доводи до појаве егзофталума. Ретробулбарна запаљења могу довести до исхемије оптичког нерва и слепила.
• Лезије коже су примећене код 40% пацијената. Заснива се на леукоцитокластичном ангиитису посуда дермиса. Најчешћи симптом је палпабилна пурпура на кожи доњих удова. Осим тога, примећују се и нодуле са улцерацијом, петехије, екхимозом.
• Више од половине болесника са Вегенеровом грануломатозом има мишићно оштећење, које се манифестује болом. Повећање нивоа креатин фосфокиназе, указујући на некрозо, примећује се веома ретко. У срцу миалгића је исхемија мишића услед некротичног запаљења малих судова.
• Пораз нервног система представља патологија периферних нерва и централног нервног система. Најчешћа манифестација вишеструких моноенерита као резултат васкулитиса малих епинеуралних судова, што доводи до исхемије нерва. Мали број пацијената развија лезију кранијалних нерава због ширења процеса од назофаринкса и средњег ува до основе лобање. Најчешћа лезија ИИ, ВИ и ВИИ кранијалног живца. Пораз менингуса због грануломатозног упале је ретки симптом.
• Пораз гастроинтестиналног тракта се манифестује болом и диспепсијом, углавном повезаним са патологијом танког црева. Могући развој улцерација у цревима, праћено крварењем.

[1], [2], [3], [4]

Симптоми Вегенерове грануломатозе: оштећење бубрега

• Клинички, пацијенти са бубрежна укључивање Вегенерове грануломатосис може манифестовати различите нефролошких синдроме, од асимптоматских протеинурије и / или хематурија опсегу до бестропрогрессируиусцхего гломерулонефритиса који зависи морфолошких промена. Уринарни синдром код пацијената са Вегенеровом грануломатозом представљају упорна микрометурија и протеинурија.
  • Хематурија је константан знак болести. Цистерни еритроцита често се налазе у седименту у урину. Макрогематурија ретко се примећује.
  • Протеинурија је, по правилу, умерена, не прелази 2-3 г / дан. Често се масовна протеинурија детектује формирањем нефротског синдрома.
• У неким пацијентима, дебелост развија акутну хипертензију са умереном артеријском хипертензијом и поремећеном функцијом бубрега. Касније се претвара у нефротски синдром. У већини случајева васкулитиса повезаног са АНЦА, оштећење бубрега манифестује брз прогресивни гломерулонефритис са повећаном бубрежном инсуфицијенцијом. Мали број пацијената забележио је спор напредак бубрежне инсуфицијенције. Артеријска хипертензија се развија код 50% пацијената са Вегенеровом грануломатозом захваћењем бубрега.
• Практично код 20% пацијената са АНЦА-придруженим гломерулонефритом, хемодијализа је неопходна већ при првом уласку у нефролошку болницу. Разлози за то могу бити или максимална васкулитис активност, што је довело до наглог погоршања реналне функције због озбиљних морфолошким променама (некроза, полумесец 100% гломерулима) или терминалне хроничне бубрежне инсуфицијенције, убрзани развој која је повезана са одложеним третманом. У првом случају, активна имуносупресивна терапија може довести до нормализације функције бубрега и прекида терапије хемодијализом код већине пацијената.