Симптоми панхипопитуитаризма

Клиничка симптоматологија болести је веома варијабилна и састоји се од специфичних симптома хормонске инсуфицијенције и полиморфних неуровегетативних манифестација.

Пангипопитуитаризам је много чешћи код жена младих и средњих година (20-40 година), али поједини случајеви болести познати су и раније иу старијој доби. Описани су развој синдрома Шиена код дјевојчице 12 година након крварења малољетног материце.

Када синдром Симондс, клиничка слика доминира у сталном порасту губитак тежине, у просеку 2-6 кг месечно, али ако тешка, галопира ток болести је 25-30 КГ. У вези са анорексична количином хране конзумира значајно смањена, али је степен и интензитет губитка телесне тежине у овим случајевима нису адекватни да обезбеде промењене услове и поремећаји се дефинишу основну хипоталмичке регулацију нивоа хормона метаболизма липида и раста смањење у телу.

У ријетким случајевима, заједно са кахексијом, нема смањења апетита, већ патолошког пораста (булимија). Исцрпљеност је обично равномерна, с обзиром да поткожни масни слој нестаје свуда, мишићна атрофија, унутрашњи органи смањују запремину. Едем се, по правилу, не дешава.

Карактеристичне промене у кожи: сувоћа, набирање, пилинг у комбинацији са бледо жутом, воскасте боје. Понекад, на позадини опште благе, постоје лисице прљаве-земља пигментације на лицу и природним зглобовима коже. Често акрозианоз.

Прекршаји трофичних процеса доводе до губитка крхкости и косе, њиховог раног сјемења, до атрофичних процеса у коштаном ткиву са декалцификацијом костију и развојем остеопорозе. Атрофија доње вилице, зуби се срушавају и пада. Брзо растући феномен маразмус, сениле инволутион. Развијање оштре генералне слабости, апатије, адинамије до потпуне непокретности; хипотермија. Пацијенти пријављују вртоглавицу и често несвестицу. Карактерише се ортостатски колапс и кома, без специфичне терапије која води до смрти.

Једно од водећих места у клиничким симптомима је окупирано сексуалним поремећајима узрокованим смањењем или потпуним губитком гонадотропне регулације гонада. Ови поремећаји често претходи изгледу свих других симптома. Секуални нагиб је изгубљен, потенција се смањује, сложена длака и осеке напуштају. Спољни и унутрашњи генитални органи постепено атрофија. Код жена рано и брзо нестају менструације, млечне жлезде су смањене у запремини, исола брадавице су депигментисане. Уз развој болести након порођаја, лактација је одсутна, а менструација се не обнавља. У ријетким случајевима дуготрајног и истрошеног тока болести, менструални циклус је поремећен, али трудноћа је могућа. Код мушкараца секундарне сексуалне карактеристике нестају (стомачна, аксиларна коса, бркови, брада), тестиси, простате, семенски везикли, пенис су атрофирани. Постоји олигоазооспермија. У ретким случајевима, алопеција може бити универзална, то јест, коса на глави, обрве и трепавице напуштају.

Смањивање производње стимулационог хормона штитасте жлезде доводи до брзог или постепеног развоја хипотироидизма. Постоји поспаност, летаргија, адинамиа, ментална и физичка активност. Хипофункција тироидне воде доводи до прекида метаболичких процеса у миокардију. Успорите срчани мишић, срчани звуци постају глуви, крвни притисак се смањује. Развија се атониј гастроинтестиналног тракта и констипација.

Повреда функције пражњења воде, карактеристична за хипотироидизам, код пацијената са интермитентно-хипофизном инсуфицијенцијом се манифестује на различите начине. У израженом пражњења обично нема отока, а код пацијената са синдромом Скиен и распрострањености симптома хипогонадизам, и Хипотироидизам је велики губитак тежине обично не деси, и значајно задржавање течности. Лице постаје нагнуто, језик се густи, удубљења од зуба формирају на њеним бочним површинама, можда постоји хрипавост и смањење гласа (едем вокалних жица). Говор се успорава, дисартритик.

Озбиљност болести и природа његовог тока (брзо или постепено) у великој мери одређује степен опадања функције надбубрежних жлезда. Тешки хипокортицизам смањује отпор пацијената на интеркурентне инфекције и различите стресне ситуације. Хипокортицизам погоршава општу слабост, адинамију, хипотензију и промовише развој хипогликемије.

Ово последње се јавља због смањења нивоа и централни, цонтраинсулар хормона (АЦТХ, хормон раста) и биосинтезу глукокортикоида у коре надбубрега. Смањене глуконеогенезе процесе посредовани глукокортикоида доводи до смањења нивоа шећера у крви у 1-2 ммол / л и развоју релативне хиперинсулинизму, драматично повећава осетљивост пацијената на екстерно ординира инсулин. У неким случајевима, ињекције од 4-5 У лека довеле су до тешке хипогликемије и чак комете.

Патогенеза комора хипофизе у финалу Симмондс кехекиа или тешког панхипопитуитаризма друге етиологије одређује се углавном прогресивним хипокортицизмом и хипотироидизмом. Земља коматозе се, по правилу, развија постепено, са порастом адинамије, која иде ступору, хипонатремији, хипогликемији, нападима и хипотермији.

Гипокортитсизм такође изазива озбиљне дијареје поремећаји: губитак апетита, у износу од укупне анорексије, упорним мучнину и повраћање после оброка или у додиру са варења, бол у стомаку због грча глатких мишића црева. Карактеристични и атрофични процеси у слузници са смањењем гастроинтестиналне и панкреасне секреције.

Хипоталамуса компонента у клиничких симптома може манифестовати повреду терморегулације често са хипотермије, али понекад је ниско-повишену температуру, и аутономне кризе са хипогликемије, језа, тетаниц синдром и полиуријом.

Често развија децалцификацију костију, остеопорозу, повреде периферног нервног система са полинеуритисом, полрадикулонуронитисом и тешким синдромом болова.

У свим случајевима хипоталамско-хипофизне инсуфицијенције примећују се ментални поремећаји. Карактеристично је смањење емоционалне активности, равнодушност према животној средини, депресија и друга ментална одступања до шизофренске халуцинаторно-параноидне психозе. Хипоталамус-хипофиза инсуфицијенција изазвана тумор хипофизе или хипоталамуса, у комбинацији са великим бројем симптома повећане интракранијалног притиска: офталмолошки, радиолошких и неуролошких (главобоље, смањење оштрине вида и ограничити визуелне поља).

Ток болести може бити другачији. Код пацијената са кахексијом и преовлађивањем симптома хипокортицизма, постоји напредовање свих симптома који доводе до фаталног исхода за кратко време. Са Схиеновим синдромом, напротив, болест се постепено развија, постепено, понекад не препознаје много година.

[1], [2], [3], [4]