Симптоми тромбоцитопеничне пурпуре

Идиопатска (аутоимуна) тромбоцитопенична пурпура је акутна, хронична и рецидива. У акутном облику нормална тромбоцита (више од 150.000 / мм ³ ) у року од 6 месеци након дијагнозе без рецидива. У хроничној форми тромбоцитопеније мања од 150.000 / мм ³ траје дуже од 6 месеци. Са понављајућом формом, број тромбоцита поново опада након повратка у нормалу. За децу је акутна форма типична, за одрасле је хронична.

Због чињенице да идиопатска тромбоцитопенична пурпура често пролази транзитно, није утврђен прави морбидитет. Процењена инциденца је око 1 на 10 000 случајева годишње (3-4 на 10 000 случајева годишње код деце испод 15 година).

Симптоми акутне и хроничне идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре

Клиничке карактеристике	Акутни ИТП	Хронични ИТП
Старост	Деца од 2-6 година	Одрасли
Сек	Ралеигх не игра	М / Ф-1: 3
Сеасоналити	Пролећно време	Ралеигх не игра
Пре-постојеће инфекције	Око 80%	Обично не
Повезани аутоимуни услови (СЛЕ, итд.)	Није типично	Карактеристично
Почетак	Акутна	Постепено
Број тромбоцита у мм 3	Више од 20 000	40 000-80 000
Еозинофилија и лимфоцитоза	Карактеристично	Ретко
ИгА ниво	Нормално	Смањено
Антитромботична антитела	-	-
ГПВ	Веома често	Не
Гпллб / година	Ретко.	Веома често
Трајање	Обично 2-6 недеља	Месеци и године
Прогноза	Спонтана ремисија у 80% случајева	Нестабилан континуални проток

Као што је описано горе, у патогенези идиопатска тромбоцитопенична пурпура - повећана уништавање тромбоцита је аутоантитела лоадед ћелијама ретикулогистиотситарнои система. У експериментима са означеним плочицама утврђено је да је животни век тромбоцита опао од 1-4 сата до неколико минута. Повећање садржаја имуноглобулина (ИгГ) на површини тромбоцита и учесталости уништавања тромбоцита у идиопатска тромбоцитопенична пурпура пропорционално са нивоом тромбоцита асоцираног ИгГ (ПАИгГ). Циљеви за аутоантибодије су гликопротеини (Гп) тромбоцитне мембране: Гп Илб / ИИИа, Гп Иб / ИКС и ГпВ.

Људи са ХЛА фенотипом Б8 и Б12 имају повећан ризик од развоја болести ако имају факторе преципитације (комплекси антиген-антитела).

Врхунац учесталост идиопатска тромбоцитопенијске пурпура јавља у доби од 2 до 8 година, док су дечаци и девојчице су болесни са истој фреквенцији. Деца млађа од 2 године (инфантилна форма) болести карактерише акутном почетку, тешком клиничком току са развојем тешке тромбоцитопеније мање од 20.000 / мм ³, сиромашан одговор на утицај честе и хроничних процеса - до 30% случајева. Деби на ризик од хроничних идиопатске тромбоцитопенија пурпура код деце такође у порасту код девојчица старијих од 10 година у трајању болести више од 2-4 недеља пре време постављања дијагнозе, а број тромбоцита више од 50 000 / мм ³.

У 50-80% случајева, болест се јавља 2-3 недеље након заразне болести или имунизације (велике богиње, вакцине против вакцине против ожиљака, итд.). Најчешће почетак идиопатска тромбоцитопенична пурпура повезаног са неспецифичних инфекцијама горњег респираторног тракта, око 20% случајева - специфичних (мале богиње, рубеола, богиње, мале богиње, великог кашља, заушке, инфективна мононуклеоза, бактеријске инфекције).

Разлике између хроничне инфантилне и хроничне педијатријске идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре

Симптоми	Хронична инфилтрација НЕХЛ	Хронични ИТП за дјецу
Старост (месеци)	4-24	Више од 24
Дечаци / девојке	3: 1	3: 1
Почетак	Изненада	Постепено
Претходне инфекције (вирусне)	Обично не	Веома често
Број тромбоцита у дијагнози, у мм 3	Више од 20 000	40 000-80 000
Одговор на третман	Слабо	Привремено
Учесталост укупног морбидитета,%	30	10-15

Симптоми идиопатске тромбоцитопеничке пурпуре зависе од тежине тромбоцитопеније. Хеморагични синдром се манифестује у облику вишеструких петехијално-бронхијалних осипа на кожи, крварења на мукозним мембранама. Пошто петехијама (1-2 мм), пурпура (2-5 мм) и екхимозе (преко 5 мм) може такође бити праћен другим хеморагичне држава, диференцијална дијагноза се врши на број тромбоцита у периферној крви и трајања крварења.

Крварење појављује на смањење броја крвних плочица мањи од 50,000 / мм ³. Претња озбиљног крварења се јавља када тешка тромбоцитопенија мање од 30.000 / мм ³. На почетку болести, назални, гингивални, гастроинтестинални и бубрежни крварења су обично неуобичајени, ретко повраћају кафу и мелену. Могуће је тешко крварење у материци. У 50% случајева, болест се манифестује у тенденцији да формира ехимозе у местима модрица, на предњој површини доњих екстремитета, преко коштаних избочина. Хематоми дубоких мишића и хематрофије такође нису карактеристични, али могу бити резултат интрамускуларних ињекција и опсежних повреда. Код дубоке тромбоцитопеније, крвотокови се јављају у ретини очију, ретко се крварају у средње ухо, што доводи до смањења слуха. Церебрал хеморрхаге јавља у 1% случајева акутне идиопатска тромбоцитопенична пурпура, 3-5% - у пацијената са хроничном идиопатска тромбоцитопенична пурпура. Обично му претходи главобоља, вртоглавица и акутно крварење било које друге локализације.

На објективном прегледу код 10-12% деце, нарочито ране године, могуће је открити спленомегалију. У овом случају, диференцијална дијагноза се прави са леукемијом, инфективном мононуклеозом, системским еритематозом лупуса, синдромом хиперспленизма. Не треба се појавити проширење лимфних чворова са идиопатском тромбоцитопеничном пурпуро, осим ако није повезано са вирусном инфекцијом.

Секундарна тромбоцитопенична пурпура

Као што је већ поменуто, тромбоцитопенија може бити идиопатска или секундарна као резултат већ познатих узрока. Секундарна тромбоцитопенија, пак, може се поделити у зависности од броја мегакариоцита.

Недостатак тромбопоиетина

Ретки урођени узрок хроничне тромбоцитопеније са појавом бројних незрелих мегакариоцита у коштаној сржи је недостатак тромбопоиетина.

Третман се састоји од плазма трансфузије здравих донора или пацијената са идиопатска тромбоцитопенична пурпура, што доводи до повећане појаве тромбоцита и мегакариоцитни зрења од знакова или супститутивно апликација тромбопоетин.