Синдром хипоплазије левог срца

Синдром хипопластицхна левог срца чини хипоплазијом леве коморе и приступну аорту, хипоплазијом на аорти и митралну вентила, атријалном септалним дефектом и патентни дуцтус артериосус ширине. Ако физиолошко затварање артеријског канала није спријечено инфузијом простагландина, развијаће се кардиогени шок и дете ће умрети. Често се чује гласан једносмјерни тон и неиспецифична систолна бука. Дијагноза се заснива на хитној ехокардиографији или срчаној катетеризацији. Радикални третман - хируршка корекција корака по стадијуму или трансплантација срца. Препоручује се спријечити ендокардитис.

Синдром хипоплазије левог срца је 1% код урођених срчаних дефеката. Кисеоникова крв која се враћа у леву атријум из плућа не може ући у хипопластичну леву комору. Уместо тога, крв преко интератријалне комуникације улази у право срце, где се меша са венском неоксигеном крвљу. Ова релативно не-кисеоникована крв излази из десне коморе и преко плућних артерија улази у плућа, а такође и кроз артеријски канал - у велики круг циркулације крви. Велики круг циркулације крви прими крв само кроз десно лијево крвно пражњење кроз артеријски канал; тако да прогноза за живот одмах након порођаја зависи од очувања отвореног артеријског канала.

Симптоми синдрома хипоплазије љевог срца

Симптоми се јављају када артеријски канал почиње да се затвара током првих 24-48 сати живота. У будућности, развијају симптоме кардиогеним шока (нпр тахипнеја, краткоћа даха, слабог пулса, цијаноза, хипотермије, бледило, метаболичке ацидозе, летаргија, олигурије и анурије). Када старт перфузије цереброваскуларни системска циркулација и коронарни судови могу се смањити, што доводи до појаве симптома исхемија или церебрални инфаркт. Ако се артеријски канал не може поново отворити, брзо почиње смрт.

У физичком прегледу откривена је вазоконстрикција судова екстремитета и сиви слој коже (због цијанозе и хипоперфузије). ИИ тон је гласан и једноставан. Понекад се чује меки неспецифични шум. Карактеристично, тешка метаболичка ацидоза је диспропорционална према По и ПЦо.

Дијагноза синдрома леве срчане хипоплазије

Дијагноза је заснована на клиничким подацима и потврђена је у дводимензионалној ехокардиографији са доплерархијом у боји. Кардиолошка катетеризација је обично неопходна да би се појаснила анатомија недостатка пре операције.

На реентгенограму откривена је кардиомегалија и венска конгестија у плућима или едем плућа. Код ЕКГ, скоро увек откривају хипертрофију десне коморе.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Лечење синдрома хипоплазије љевог срца

Сва деца треба одмах ставити у јединицу интензивне неге новорођенчади. Васкуларни приступ треба обезбедити, обично кроз умбиликални венски катетер; затим инфузија простагландина Е1 [ПГЕ1; иницијална доза 0,05-0,1 μг / (кг к мин) ИВ) како би се спречило затварање артеријског канала или га поново отворити. По правилу, новорођенчад треба подвргнути интубацији трахеје и започети вештачку вентилацију. Метаболичка ацидоза се коригује инфузијом натријум бикарбоната. Новорођенчад у озбиљном стању са кардиогеним шоком може захтевати постављање инотропа и диуретике ради побољшања срчане функције и контроле волумена циркулације крви.

Након тога новорођенче захтева поступно исправку, након чега је десна комора почиње да функционише као систем. Прва фаза - операција Норвоод - проводи се у првој недељи живота. Плућна стабло је подељено, дисталног огранак затвореног патцх и превијете дуктус артериосус везивање. Затим је извршено десним сидед бајпаса Блалоцк-ТАУССИГ форматион канала или између десне коморе и плућне артерије (модификација Сано); интератриал повећава септум и проксималне плућна артерија и аорте хипопластицхна комбиноване са алографта аорте или плућне артерије да оформи нови аорту. 2. Корак која се спроводи након 6 месеци, се састоји од двосмерни бипасс сургери - Гленн рад (крај страни анастомозе између горње шупље вене и десне плућне артерије) или хеми-Фонтан операције (погледајте "трикуспидној атрезијом."). Трећа фаза, која се одвија око 12 месеци након 2., укључује измењену Фонтан операцију; Крв из доње шупље вене се усмерава у плућне циркулације, потпуно заобилазећи десну комору. Преживљавање је 75% након прве фазе, 95% после другог, 90% након треће етапе. Преживљавање од 5 година након хируршке корекције је 70%. Многи пацијенти развију инвалидитет повезан са оштећеним неуропсихолошкој развоја који је вероватно последица претходних централног нервног система аномалија, него операције.

У неким центрима, трансплантација срца је метод избора; у исто време, инфузију простагландина Е1 треба наставити до тренутка када је познато присуство срца донатора. Такође, доступност срца донатора је врло ограничена; око 20% новорођенчета умире, чекајући доње срце. Преживљавање од 5 година након трансплантације срца и након вишестепене корекције је приближно исто. Након трансплантације срца, неопходно је постављање имуносупресива. Ови лекови чине пацијенте подложнијим инфекцијама и након 5 година узрокују патолошке промене у коронарним артеријама графта код више од 50% пацијената. Једини познати начин лечења коронарне болести трансплантације је поновљена трансплантација.

Сви пацијенти треба да добију профилаксу ендокардитиса пре зубних или хируршких процедура у којима се може развити бактериемија.