Синдром периоде грознице

У 1987. Години описано је 12 случајева појављивања неке врсте синдрома, који се манифестовао као периодична грозница праћена фарингитисом, афтозним стоматитисом и цервикалном аденопатијом. У енглеско говоречим земљама, она су означена почетним словима овог комплекса манифестација (периодична грозница, афтозни стоматитис, фарингитис и цервикални аденитис) - ПФАПА-синдром. Франкофонски исти чланови често називају овај болест Маршалов синдром.

[1], [2], [3], [4], [5]

Епидемиологија

Ова болест се чешће примећује код дјечака (око 60%). Генерално, синдром почиње да се манифестује за око 3-5 година (просечно: 2.8-5.1 година). Али у овом случају, случајеви развоја болести код дјеце од 2 године су такође уобичајени - на примјер, међу 8 испитиваних пацијената, 6 напади грознице су примећене у доби од 2 године. Постојао је случај и са осмогодишњом девојком, када је на 7 месеци. Пре него што је контактирала докторе, имала је симптоме болести.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Узроци синдром периодичне грознице

Узроци развоја синдрома периодичне грознице у нашим данима још нису у потпуности истражени.

Сада, научници разматрају неколико највероватнијих узрока ове болести:

• Активација латентних инфекција у телу (ово је могуће на ушћу појединих фактора - због смањене имунолошке реактивности успаване вируса у људском телу "буди" са развојем грознице и друге симптоме синдрома);
• прешли на хроничну фазу бактеријске инфекције крајолика нечије или грла - производи микробиолошке активности почињу да утичу на имуни систем, који узрокује напад грознице;
• аутоимунска природа развоја патологије - имуни систем пацијента узима ћелије сопственог организма за стране људе, што изазива пораст температуре.

[12], [13], [14]

Симптоми синдром периодичне грознице

Синдром периодичне грознице карактерише јасно дефинисана учесталост фебрилних напада - редовно се понављају (углавном сваке 3-7 недеља).

У ријетим случајевима, празнине трају 2 седмице или више од 7 недеља. Студије показују да у просеку интервал између насталих напада прво траје 28,2 дана, а годину дана пацијент има 11,5 напада. Постоје информације о дужим паузама - у 30 случајева су трајали у року од 3,2 +/- 2,4 месеца, док су француски истраживачи дали период од 66 дана. Постоје и запажања у којима интервали трају у просјеку око 1 мјесец, а повремено 2-3 мјесеца. Такве разлике у трајању слободних интервала су највероватније због чињенице да се временом почну продужавати.

У просјеку, период од 1. До последње епизоде напада је 3 године и 7 мјесеци (грешка од +/- 3.5 године). Генерално, напад се понавља 4-8 година. Треба напоменути да након нестанка напада, не постоје преостале промјене код пацијената, у развоју, као и раст такве дјеце, нема повреда.

Температура током напада је у основи 39,5 ⁰ -40 ⁰, а понекад чак достигне 40,5 ⁰. Антипиретици помажу само у кратком временском периоду. Пре него што се повећа температура пацијента, често постоји кратак продромални период у облику болести са општим поремећајима - осећај слабости, јака раздражљивост. Четвртина деце има мразу, 60% има главобољу, а 11-49% има артралгију. Појав бол у стомаку, углавном не јак, примећен је код половине пацијената, а пета је примећена повраћањем.

Укупан број симптома, према којем је ова патологија назван, није примећена код свих пацијената. Најчешће у овом случају постоји цервикална аденопатија (88%). Цервикални лимфни чворови у овом случају повећавају (понекад до величине 4-5 цм), на додир су тестни и слабо осетљиви. Повећани лимфни чворови постају видљиви, а на крају напада врло брзо се смањују и нестају - само за неколико дана. Друге групе лимфних чворова остају непромењене.

Упала грла је такође приметио врло често - да се дијагностикује у 70-77% случајева, штавише треба напоменути да у неким случајевима пацијент доминирају слабом катаралног облику, а у другом - постоје мешањем заједно са изливом.

Мање често је афтозни стоматитис - учесталост таквих манифестација је 33-70%.

Грозница обично траје 3-5 дана.

Када Фебрилна Конвулзија може јавити у умереним Леукоцитоза облицима (приближно 11-15х10 ⁹ ), а ЕСР повећава до нивоа од 30-40 мм / х, као ЦРП (у вредности од 100 мг / л). Такве смјене се стабилизују прилично брзо.

Синдром периодичне грознице код одраслих

Овај синдром обично се развија само код деце, али у неким случајевима дијагностикује се код одраслих.

Компликације и посљедице

Међу могућим компликацијама овог синдрома:

• Општи преглед крви показује неутропенију (смањење броја бијелих крвних зрнаца (беле крвничке) у крви);
• Честе нападе дијареје;
• Има осип на кожи;
• Зглобови се запаљују (развија се артритис);
• Манифестације неуролошких поремећаја (конвулзије, тешке главобоље, појава омести, итд.).

[15], [16], [17], [18]

Дијагностика синдром периодичне грознице

Синдром периоде грознице се обично дијагностицира на следећи начин:

• Доктор испитује пацијентове приговоре и историју болести - сазнаје када се десила грозница, да ли имају одређену периодичност (ако постоји, шта је то). Такође одредите да ли пацијент има афтозни стоматитис, грчеви лимфаденопатију или фарингитис. Други важан симптом је да ли се симптоми болести појављују у интервалима између напада;
• Затим се испита пацијент - лекар одређује пораст лимфних чворова (било у палпацији или по изгледу (када се повећавају до 4-5 цм)), као и палатинских крајника. Пацијент има црвенило грла, а на мукозама усне шупљине понекад се јављају болови беличасте боје;
• Пацијент узима крв за општу анализу - да би одредио ниво леукоцита, као и ЕСР. Поред тога, на левој страни леукоцитне смене долази до промене. Ови симптоми указују на то да тело има запаљен процес;
• Биохемијски тест крви се такође врши да би се утврдило повећање индекса ЦРП, а поред овог фибриногена, овај знак је сигнал настанка инфламације. Повећање ових показатеља указује на развој акутне инфламаторне реакције тела;
• Испитивање у отоларингологу и алергологу-имунологу (за децу - дечији специјалисти ових профила).

Постоје и случајеви развоја породичних облика овог синдрома - на пример, двоје деце из исте породице имале су знаке болести. Али да би пронашли генетски поремећај, који је специфичан за синдром периодичне грознице, у овој фази још увек није могуће.

[19], [20]

Диференцијална дијагноза

Периодична февер синдроме треба разликовати од хроничних крајника, која се одиграва са честим периодима егзацербације и других болести као што јувенилног идиопатског артритиса, Бехцет-ова болест, циклични неутропеније, фамилијарна медитеранска треска, фамилијама ирска треска синдром и хиперглобулинемиа Д.

Осим тога, мора се разликовати са цикличном хематопоезом, која поред узрока развоја периодичне грознице може бити независна болест.

Тешка дијагностика овог синдрома са тзв. Арменском болешћу може бити прилично компликована.

Слични симптоми су такође још једна ретка болест - периодични синдром, који је повезан са ТНФ-ом, у медицинској пракси означеном са кратицом ТРАПС. Ова патологија има аутосомну рецесивну природу - она се јавља зато што је ген проводника 1 ТНФ-а мутиран.

[21], [22], [23]

Третман синдром периодичне грознице

Третман синдрома периодичне грознице има много нерешених проблема и дискусија. Употреба антибиотика (пеницилине, цефалоспорине, макролиди и сулфонамиди), нестероидних антиинфламаторних лекова (парацетамол, ибупрофен), ацикловир, ацетилсалицилна киселина, и колхицина био неефикасан, поред смањења времена грознице. Напротив, употреба оралних стероида (преднисоне или преднизолон) изазива оштру резолуцију фебрилним епизода, мада то не спречи понављање.

Употреба ибупрофена, парацетамола и колхицина у процесу лечења не може обезбедити стабилан резултат. Утврђено је да се понављање синдрома одвија након тонилектомије (у 77% случајева), али ретроспективна анализа у Француској показала је да је овај поступак дјелотворан само у 17% свих случајева.

Постоји варијанта са циметидин - слично предлог се заснива на чињеници да лек може да блокира активност Х2 проводника на Т-супресор и поред тога, стимулише производњу ИЛ10 и инхибирају - ИЛ12. Ова својства помажу стабилизацији равнотеже између Т-хелпера (тип 1 и 2). Ова опција третмана омогућила је повећање периода ремисије код 3/4 пацијената са малим бројем испитивања, али са великим количинама ова информација није потврђена.

Студије показују да употреба стероида (нпр преднисолоне једна доза 2 мг / кг или 2-3 дана у смањење дозе) брзо стабилизује температуру, али они не могу да се отарасе рецидива. Постоји мишљење да ефекат стероида може скратити трајање периода ремисије, али ипак се сада обично избраје као лек за синдром периодичне грознице.

Превенција

Пошто не постоје прецизне информације о узроцима развоја ПФАРА синдрома, не постоји сложен метод за спречавање ове болести.

[24], [25], [26], [27]

Прогноза

Синдром периодичне грознице је неинфективна патологија, у којој се акутни напади грознице развијају са високом фреквенцијом. Уз тачну дијагнозу, прогноза је повољна - може брзо да се избори са акутним нападима, ау случају бенигне болести дијете можда неће требати само тонилектомију.