Склером

Сцлерома (риносклерома, сцлерома Аирваиса склеромнаиа дисеасе) - хронична инфективна болест изазвана штапом Фрисцх-Волковицх (Клебсиелла пнеумониае рхиносцлероматис), карактерише формирањем у зидовима горњег респираторног тракта (првенствено носа) гранулома даљих фиброзе и ожиљака вринкле, резултујући на стенозу појединих делова респираторног тракта.

ИЦД-10 код

Ј31.0. Ринитис грануломатозни хронични.

Епидемиологија склерома

Болест се шири по целом свету у облику великих, средњих и малих жаришта. Ендемично на склера се сматра Централна и Источна Европа, укључујући Западну Украјину и Белорусију, Италију, Централну и Јужну Америку. Африке, југоисточне Азије, Египта, Индије, Далеког истока. Подручје, ендемично склера, има одређене карактеристике. Пре свега, ово су ниске површине дрвета са ретким шумама и мочварама, гдје се већина становништва бави пољопривредом. Склерома је чешћа код жена. У неким изолованим селима било је случајева склерома. Често су погођени чланови једне породице, где је 2-3 особе болесно. Болест је повезана са ниским социоекономским статусом, ау развијеним земљама, на примјер, САД, врло је ретка. Ситуација се може промијенити због миграције становништва.

До данас нису утврђени прецизни механизми и услови за инфекцију човека. Већина истраживача вјерује да преношење инфекције пацијента долази путем контакта и путем јавних објеката. Примјећено је да у бактериолошкој студији материјала од погођених органа чланови исте породице са склеромом пате од Клебсиелла пнеумониае рхиноидероматис са истим карактеристикама.

[1], [2], [3], [4], [5]

Узроци склерома

Тренутно, инфективна природа болести је без сумње. Ово потврђује природно фокусно ширење болести и контактни начин преноса инфекције. Узрочник склерома је грам-негативни тат Фрисх-Волковицх (Клебсиелла пнеумониае рхиносциероматис), који је први пут описао Фрисцх 1882. Године. Клебсиелла пнеумониае рхиносцлероматис је откривен код свих пацијената, нарочито током активног периода формирања инфилтрата и гранулома, мукозне дистрофије.

[6], [7]

Патогенеза склерома

Клебсиелла пнеумониае рхиносцлероматис је класификован као инкапсулирани микроорганизми. Доступност Капсула штити бациле и успорава процес фагоцитозе макрофага, што доводи до формирања великих ћелија специфичних Микулицз разликује оригинал структура пене протоплазму. На почетку болести локални поремећаји у респираторном тракту нису примећени. У другом, активни период, развијају промене у различитим деловима респираторног тракта, која може попримити облик дисрофичаре или продуктивно да формирају инфилтрације феномене, гранулом у различитим деловима дисајних путева. Епител који покрива склералну инфилтрацију, по правилу, није оштећен. Инфилтрира могу имати ендопхитиц раст шири на спољашњем кожи носа, изазивајући његову деформацију или екопхитиц, што доводи до нарушавања респираторне функције (у носној шупљини, назофаринкса, ларинкса и трахеје).

Финална фаза трансформације склеромного инфилтрата - стварање ожиљка, што сужава лумен дисајног до шупљина на ограниченим подручјима или у знатној мери резултира драстичном нпрусхенииу стенозе и функционалне државе. У фази ожиљака преовлађују елементи везивног ткива, склеромски штап и Микулицхове ћелије нису откривени.

Склером се одликују прелазом гранулома одмах на цицатрицни стадијум, одсуство унистења и пропадања инфилтрата. Када склера никад не утиче на коштано ткиво.

Симптоми склерома

На почетку болести, пацијенти се жале на слабост, умор, главобољу, губитак апетита, понекад жеђ, феномен артеријске и мишићне хипотензије. Локалне промене у респираторним органима нису примећене.

Пажња се склања на смањење опипљивости и бола на мукозној мембрани респираторног тракта. Такви симптоми могу се посматрати дуго времена и немају специфичан карактер. Међутим, с обзиром на трајност, стабилност ових манифестација, може се сумња на склером и упутити пацијента на одређени бактериолошки преглед. Током овог периода, Клебсиелла пнеумониае рхиносцлероматис се може наћи у материјалу из било којег дела респираторног тракта, чешће од мукозне мембране носне шупљине.

Дијагноза болести у почетној фази може бити од пресудног значаја у погледу ефикасности лечења, клиничког посматрања и позитивне прогнозе.

У другом, активном периоду промене се примећују у различитим деловима респираторног тракта, у облику дистрофичне или продуктивне форме. Атропхи могу да идентификују различите делове слузокоже носа, ждрела, гркљана, вискозна формирања слузи и сувим коре. У продуктивном облику, примећује се формирање инфилтрата, гранулома у различитим деловима респираторног тракта. Димензије захваћеним површина у распону од малих лезија ограничена на формацијама солидних тумора без слузокоже уништења, без формирања адхезије атрезијом и на контактним дијелове супротстављања инфилтрира мукозу. Инфилтрира могу имати зндофитни раст и проширила на спољашње кожу носа, изазивајући његову деформацију или екопхитиц, што доводи до нарушавања респираторне функције (у носној шупљини, назофаринкса, ларинкса и трахеје).

Осим кршења дисања, развијају се рефлексне, одбрамбене, резонаторне дисфункције, осећај мириса је знатно смањен. Тешкоћа у дисању (стеноза грлића), хрипавост, смањена заштитна функција.

Инфилтрати носне шупљине често се примећују у предњем делу предњег краја инфериорне носне шупљине и у супротним одељцима носног септума. У средњем делу носне шупљине они су ретки. Често се инфилтрирају у подручју кхаанса са прелазом на меке палате и мали језик, горње секције кракова палатинских крајолика, што доводи до њихове деформације. Када ожиљци инфилтрима формирају непотпуну атресију назофаринкса.

Карактеристично је да код једног пацијента инфилтрати и ожиљци могу истовремено бити у различитим деловима респираторног тракта. Понекад након ожиљка гранулома, могуће је посматрати формирање инфилтрата на суседном месту слузокоже. У ларинксу, инфилтрати се чешће локализују у одјељењу облога, што узрокује кршење респираторних, заштитних и глас-формирајућих функција.

Треба напоменути да су код бројних пацијената са присутношћу склералних инфилтрата откривене локације са знацима дишних случајева мокраћне слузнице (мешани облик).

Клиничка слика склерома у активној фази (очигледни знаци болести) зависи од облика процеса. Код феномена атрофије пацијенти се жале на сувоћу у носу, вискозном, дебелом пражњењу, формирању корења, смањењу или губитку мириса. Понекад велики број корића у носној шупљини прати појаву слатко-слатког мириса, који се осећа другима, али се разликује од оног у језеру. Са објективним испитивањем пацијента, делова атрофичне слузокоже, видљив је кортекс.

У случају формирања склералног гранулома, слузокоже има густе, различите величине инфилтрате жућкасте или сиво-розе боје, покривене интактним епителом. Са формирањем цицатрициалних промена, пацијенти се жале на повреду функција носа и грла. Склеротички процес у грлу може такође довести до стенозе и захтијевати хитну трахеотомију.

Класификација

Склеротицки процес полази се полако, годинама и деценијама, и пролази неколико периода његовог развоја: иницијално (скривено), активно, регресивно. Почетну фазу карактерише неспецифични симптоми ринитиса. Одличне карактеристике активног периода инфилтрације или атрофије. Формација ожиљака указује на регресивну фазу.

Сцлерома штрајкови и углавном респираторног тракта, али се процес може одвијати у изолацији и било ком органу или потпуно, ударање нос, ждрело, ларинкс, трахеје и бронхије у свим облицима изражавања, која се такође користе у класификацији.

Главни облици процеса су: дистрофични, продуктивни и мешани.

[8], [9], [10], [11]

Сцреенинг

У случају хроничног ринитиса, нарочито у ендемске области сцлерома, мора имати на уму о могућем пораза слузокоже носа и Клебсиелла пнеумониае рхиносцлероматис користити додатне специфичне методе.

Дијагноза склерома

Дијагноза болести заснива се на анализи историје и притужби пацијента. Потребно је обратити пажњу: на мјесто пребивалишта, процену природно-фокалне природе развоја склерома: присуство пацијената међу члановима породице. Важно је проценити старост пацијента, јер се болест често открива за 15-20 година. Код деце, склеротички процес се чешће локализује у ларинксу и може довести до његове стенозе.

Посебну пажњу треба посветити пацијентовим општим притужбама (слабост, замор, главобоља) у горе наведеним околностима (ендемични фокус, младост, присуство склерома у заједници или породици.

Са очигледном манифестацијом склерома у респираторном тракту, жалбе се одређују облицима болести (сувоћа, кортекса, тешкоћа дисања, хрипавости итд.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Физички преглед

На сумње о беоњаче треба да спроведе детаљну инспекцију свих делова јавних метода респираторног тракта, који су запослени у Отоларингологи, као и могуће са савременим методама ендоскопске (фибероптичка ендоскопију на носне шупљине и назофаринкса, ждрела, гркљана, трахеје и бронха). Обавезно одређивање функционалног стања респираторног тракта.

Лабораторијско истраживање

Неопходно је испитати микрофлору из различитих делова респираторног тракта.

У сумњивим случајевима, у одсуству раста Клебсиелла пнеумониае рхиносцлероматис, могу се користити специфичне серолошке реакције. Такође врши хистолошко испитивање биопсијског материјала.

Инструментално истраживање

Дијагноза може бити олакшана употребом ендоскопских и рентгенских метода испитивања, посебно ЦТ.

Диференцијална дијагноза склерома

Диференцијална дијагноза склерома се врши грануломатским процесима код туберкулозе, сифилиса, Вегенерове грануломатозе. Од ових болести, склером се разликује због одсуства разарања и декомпозиције инфилтрата, као и трансформације гранулома директно у ожиљно ткиво. Када склера никад не утиче на коштано ткиво. Клебсиелла пнеумониае рхиносцлероматис пронађен на површинама слузнице и за епитела слоја и дебљег гранулома заједно са специфичним Микулицз великим ћелија и хијалина крвна леже слободно Роуссел. Епител који покрива склералну инфилтрацију, по правилу, није оштећен.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Индикације за консултације са другим специјалистима

У случају формирања деформације спољашњег носа због простирања склеромних инфилтрира на кожи носа је консултативни дерматолога, уз укључивање слозоотводиасцхих путева неопходно је консултовати офталмолога, у почетној фази болести на само заједничким манифестацијама (слабост, умор, главобоља, итд.) Нецессари консултације терапеут.

Циљеви третмана склерома

Циљеви лечења су елиминација патогена, смањење упале, спречавање поремећаја дисања, уклањање инфилтрата и ожиљка. Тренутно, ове активности могу довести до опоравка у било којој фази болести.

Индикације за хоспитализацију

Индикације за хоспитализацију у обзир потребу за свеобухватним сцлерома лечења, укључујући и хируршки, као и тешком инсуфицијенцијом респираторне функције, захтева боугиенаге, а у неким случајевима трехеотомија или наметања ларингофиссури.

Не-лијечење

Вучавање (дробљење) инфилтратова, антиинфламаторна Р-терапија са дозама од 800 до 1500.

Лековито лијечење склерома

Стрептомицин се прописује у дози од 0,5 г 2 пута дневно током терапије који траје 20 дана (максимална укупна доза је 40 г).

Хируршки третман склерома

Хируршко уклањање инфилтрата и ожиљака.

Даље управљање

Пацијентима са склеромом је потребно редовно праћење и, ако је потребно, поновљени курсеви терапије лековима. Можда ће бити неопходно заменити лекове и елиминисати нове инфилтративне лезије помоћу буги, дробљења, Р-терапије итд.

Услови неспособности за рад зависе од степена оштећења функције дисања и начина елиминације, отприлике 15-40 дана.

Неопходно је обратити пажњу на запошљавање и испитивање неспособности за рад.

Препоручује се пацијенту да поштује правила личне хигијене.

Профилакса склерома

Превентивне мере треба да имају за циљ спречавање могућности преноса инфекције болесним особама. Ово подразумијева побољшање услова живота, побољшање благостања, придржавање правила опће и индивидуалне хигијене, промјену природних услова у фокусу лезије. О видљивом у овом правцу, активности у неким областима последњих година знатно су смањиле појаву склерома.

Прогноза

Уз благовремено започет третман, прогноза је повољна. У литератури, у већини случајева, описана је рестаурација органонских функција, комплетно уклањање склеромског штапа према бактериолошким испитивањима, смањење или одсуство специфичних серолошких реакција.

[24], [25]