Спина бифида (спина бифида кичма)

Спина бифида (спина бифида) је дефект у затварању кичме. Упркос чињеници да је узрок непознат, низак ниво фолата током трудноће повећава ризик од ове малформације. У неким случајевима постоји асимптоматски ток, у другим - тешки неуролошки поремећаји испод лезије. Отворена спина бифида може се дијагностицирати пренатално са ултразвуком или се сумња да повећава ниво алфа-фетопротеина у мајчином серуму и амниотској течности. По рођењу, дефект је обично визуелно видљив на леђима детета. Терапија спина бифида (спинална бифида) је обично хируршка.

Расцеп кичме (спина бифида спина бифида) је један од најтежих нервних влакана у, у складу са продужењем живота. Најчешће дефект локализован у доњем грудног, лумбални или сакралне кичме и обично покрива 3 до 6 пршљена. Озбиљност варира од скривено на којој очигледних промена на цистичне језичак (цистична спина бифида спинална кила), до потпуно отворен кичму (рацхисцхисис) са тешким неуролошким оштећења и фатално.

Са латентном расцепу кичме појављују се аномалије коже које покривају доњи део леђа (обично у лумбосакралном делу); они укључују пролазе фистуле без видљивог дна, налазе се изнад доњег дела сакралне регије или се не налазе дуж средње линије; подручја хиперпигментације и паковања косе. Ова деца често имају аномалије кичмене мождине испод места дефекта, као што су липоми и абнормална фиксација кичмене мождине.

У цистичном спина бифида (спина бифида) могу да садрже испупчење кичмене мембране (менингоцеле), кичмена мождина (миелотселе) или оба (менингомиелоцеле). Уз менингомијелоцелу, хернија се обично састоји од менинга са неуронским ткивом у средини. Ако се квар није у потпуности покривена коже, херниал торба може лако цепати, што повећава ризик од инфекција и менингитиса развој.

Хидроцефалус се често јавља спина бифида (спинална бифида) и може бити повезан са типом Цхиари синдром ИИ или стенозом аквадукта. Друге конгениталне аномалије могу такође бити присутне, на пример, поремећај миграције неурона у мозгу, сирингомијелија и формација меких ткива.

[1], [2], [3]

Симптоми спина бифида спина бифида

Многа деца са минималним спина бифида (спинална бифида) немају симптоме. Уз укључивање кичмене мождине и коријена кичменог нерва у лумбосакралном делу, који је обично присутан, парализа различитих степени развија се у мишићима испод нивоа лезије. Одсуство или смањење инерцације мишића такође доводи до атрофије ногу и смањења тона мишићне ректума. Пошто се парализа развија у фетусу, поремећаји ортопедије могу се десити од рођења (на пример, клупа, артхрогрипосис ногу, дислокација зглобова). Понекад постоји кифоза, која спречава хируршко затварање дефекта и спречава пацијента да лежи на леђима.

Такође, функција бешике је поремећена, што доводи до појаве преокрета у урину и развоја хидронефрозе, честог ИМИ-а и на крају оштећења бубрега.

Дијагноза бифида спина (спина бифида)

Неопходне су методе визуелизације кичмене мождине, као што су ултразвук или МРИ; чак и код деце са минималним манифестацијама коже, могу се уочити основне абнормалности кичме. Преглед радиографија кичме, зглобова у зглобовима и у присуству индикација доњих екстремитета треба извести заједно са ултразвуком, ЦТ или МРИ мозга.

Некада дијагнози спина бифида (спина бифида), неопходно је испитати уринарног органи детета, укључујући анализе урина, уринокултура, хемије крви са одређени ниво урее и креатинина, и ултразвук. Мерење капацитета и притиска бешике, у који урин улази у уретру, може одредити прогнозу и тактику лечења. Потреба за даљим прегледом, укључујући проучавање уродинамике и мицториал цистографије, зависи од добијених резултата и истовремених развојних аномалија.

[4], [5], [6], [7], [8]

Лечење бифида спина (спина бифида)

Без брзог хируршког третмана, оштећење кичмене мождине и кичменог живца може напредовати. Третман захтева комбиноване напоре специјалиста из неколико дисциплина; у почетку је важно извршити неурохируршке, уролошке, ортопедске, педијатријске прегледе, а такође и позвати социјалног радника. Важно је процијенити врсту дефекта, његову локацију и обим; стање дететовог здравља и пратеће развојне аномалије. Прије операције треба разговарати са члановима породице о својим снагама, жељама и могућностима, као ио могућностима сталне његе и лијечења.

Менингомиелоцела, која се налази код рођења дјетета, одмах је прекривена стерилном салветом. Ако кичмени флуид излази из штитњака, започиње антибактеријска терапија како би се спречио развој менингитиса. Неуросургицал корекција менингомиелоцеле или спина бифида спина бифида (спина бифида) се обично обавља у првих 72 сата након рођења како би се смањио ризик од инфекције од можданих овојница или можданих комора. Ако је дефект велики или се налази на удаљеној локацији, можете се консултовати са пластичним хирурзима како бисте осигурали адекватно затварање дефекта.

Хидроцепхалус може захтевати операцију заобилазивања вентрикула мозга у периоду новорођенчади. Функцију бубрега треба редовно надгледати, када се појави ИМС, треба дати одговарајући третман. Опструктивну уропатију због опструкције одлива урина из бешике или на нивоу уретера треба активно третирати како би се спречило развој ИМС-а. Треба започети рани ортопедски третман спина бифида (бифида кичма). У присуству клупе, примењује се гипсани завој. Хип зглобови се испитују да би се идентификовала дислокација. Пацијенте треба редовно испитати како би се идентификовала развој сколиозе, патолошких прелома, рана притиска, као и мишићне слабости и мишићних спазама.

Узимање фолата од жена 3 месеца прије почетка зачећа и 1. Тромесечја трудноће смањује ризик од дефеката неуронске цеви.

Која је прогноза спина бифида спина бифида (спина бифида)?

Спина бифида спине цлефт (спина бифида) има различиту прогнозу; варира у зависности од степена укључености кичмене мождине и броја и тежине придружених развојних аномалија. Ворст прогносис када локализацију Високо дефект (нпр торакалне кичме), или у присуству кифоза, хидроцефалус, хидронефрозе раног развоја, пратеће конгениталне малформације. Уз одговарајући третман и негу, многа деца се осећају добро. Смањење функције бубрега и компликације преноса вентрикула мозга су типични узроци смрти код старијих пацијената.