Спленомегалија

Спленомегалија је скоро увек секундарна у односу на друге болести, којих постоји много, као и могућих начина да се класификују.

Мијелопролиферативне и лимфопролиферативне болести, болести складиштења (нпр. Гошеова болест) и болести везивног ткива су најчешћи узроци спленомегалије у умереним климатским условима, док заразне болести (нпр. маларија, кала-азар) преовлађују у тропима.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Узроци спленомегалије

Следеће болести су обично узрок изражене спленомегалије ( слезина се палпира 8 цм испод ребарног лука): хронична лимфоцитна леукемија, не-Хоџкинов лимфом, хронична мијелоидна леукемија, права полицитемија, мијелофиброза са мијелоидном метаплазијом и леукемија длакавих ћелија.

Спленомегалија може довести до цитопенија.

Конгестивна спленомегалија (Бантијева болест)

• Цироза.
• Спољашња компресија или тромбоза порталне или спленичне вене.
• Одређени поремећаји васкуларног развоја

Инфективне или инфламаторне болести

• Акутне инфекције (нпр. инфективна мононуклеоза, инфективни хепатитис, субакутни бактеријски ендокардитис, пситакоза).
• Хроничне инфекције (нпр. милиарна туберкулоза, маларија, бруцелоза, индијска висцерална лајшманијаза, сифилис).
• Саркоидоза.
• Амилоидоза.
• Болести везивног ткива (нпр. системски лупус еритематозуса, Фелтијев синдром)

Мијелопролиферативне и лимфопролиферативне болести

• Мијелофиброза са мијелоидном метаплазијом.
• Лимфоми (нпр. Хоџкинов лимфом).
• Леукемије, посебно хронична лимфоцитна леукемија и хронична мијелоидна леукемија.
• Полицитемија вера.
• Есенцијална тромбоцитемија

Хроничне, обично конгениталне, хемолитичке анемије

• Абнормалности облика црвених крвних зрнаца (нпр. конгенитална сфероцитоза, конгенитална елиптоцитоза), хемоглобинопатије укључујући таласемије, хемоглобин српасте анемије (нпр. хемоглобин SC болест), конгениталне хемолитичке анемије Хајнцових телади.
• Ензимопатије црвених крвних зрнаца (нпр. недостатак пируват киназе)

Болести складиштења

• Липид (на пример, болести Гауцхер, Ниеманн-Пицк, Ханд-Сцхуллер-Кристсцхер).
• Нелипидни (нпр. Летерер-Сивеова болест).
• Амилоидоза

Циста слезине

• Обично је узроковано резолуцијом претходног хематома

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми спленомегалије

Спленомегалија је обележје хиперспленизма; величина слезине је у корелацији са степеном анемије. Повећање величине слезине за приближно 2 цм испод ребарне ивице може се очекивати за свако смањење хемоглобина од 1 г. Остале клиничке карактеристике обично зависе од манифестација основне болести; понекад је присутан бол у слезини. Осим ако други механизми не погоршају манифестације хиперспленизма, анемије и других цитопенија, то је благо и асимптоматско (нпр. број тромбоцита 50.000 до 100.000/μL, број белих крвних зрнаца 2.500 до 4.000/μL са нормалном диференцијацијом леукоцита). Морфологија црвених крвних зрнаца је обично нормална, осим ретке сфероцитозе. Ретикулоцитоза је честа.

Хиперспленизам се сумња код пацијената са спленомегалијом, анемијом или цитопенијом; дијагноза је слична оној код спленомегалије.

Преглед за спленомегалију

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Анамнеза

Већина симптома који се откривају последица су основне болести. Међутим, сама спленомегалија може изазвати осећај брзе ситости због утицаја увећане слезине на желудац. Могући су осећаји тежине и бола у горњем левом квадранту абдомена. Јак бол на левој страни указује на присуство инфаркта слезине. Рекурентне инфекције, симптоми анемије или крварења манифестују присуство цитопеније и могућег хиперспленизма.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Инспекција

Осетљивост палпације и перкусије у откривању увећања слезине је 60-70% и 60-80%, респективно, у случајевима ултразвучно документоване спленомегалије. Нормално, до 3% људи има палпабилну слезину. Поред тога, палпабилна маса у горњем левом квадранту може бити последица узрока који није увећана слезина.

Остали додатни симптоми укључују трење слезине, што указује на инфаркт слезине, и епигастрични и слезински звуци, који указују на конгестивну спленомегалију. Генерализована аденопатија може указивати на мијелопролиферативну, лимфопролиферативну, инфективну или аутоимуну болест.

Дијагноза спленомегалије

Када је потребна потврда спленомегалије у случајевима сумњивих резултата након прелиминарног прегледа, ултразвук је метода избора због своје високе тачности и ниске цене. ЦТ и МРИ могу пружити детаљнију слику органа. МРИ је посебно ефикасна у идентификацији порталне тромбозе или тромбозе слезинске вене. Радиоизотопски преглед је веома прецизна дијагностичка метода која може идентификовати додатне детаље ткива слезине, али је метода веома скупа и тешка за извођење.

Специфичне узроке спленомегалије утврђене прегледом треба потврдити одговарајућим истраживањима. У одсуству очигледног узрока спленомегалије, прво се мора искључити инфекција, јер захтева рано лечење, за разлику од других узрока спленомегалије. Испитивање треба да буде свеобухватније у подручјима са високом географском преваленцијом инфекције када пацијент има клиничке доказе о инфекцији. Треба урадити комплетну крвну слику, хемокултуре и преглед коштане сржи. Ако је пацијент асимптоматски, нема других симптома осим оних услед спленомегалије и није био у ризику од инфекције, нема потребе за опсежним истраживањима осим комплетне крвне слике, бриса периферне крви, тестова функције јетре, абдоминалне ЦТ и ултразвука слезине. Ако се сумња на лимфом, индикована је цитометрија периферног протока крви.

Специфичне абнормалности у тестовима периферне крви могу указивати на узрок лезије (нпр. лимфоцитоза указује на хроничну лимфоцитну леукемију, леукоцитоза код незрелих облика указује на друге леукемије). Повишени базофили, еозинофили, нуклеарни црвени крвни зрнци или црвени крвни зрнци у облику сузе указују на мијелопролиферативни поремећај. Цитопенија указује на хиперспленизам. Сфероцитоза указује на хиперспленизам или наследну сфероцитозу. Тестови функције јетре биће абнормални код конгестивне спленомегалије са цирозом; изоловано повишење серумске алкалне фосфатазе указује на могућу инфилтрацију јетре услед мијелопролиферативног поремећаја, лимфопролиферативног поремећаја или милијарне туберкулозе.

Неколико других студија може бити корисно чак и код асимптоматских пацијената. Електрофореза серумских протеина идентификује моноклонску гамопатију или смањене имуноглобулине, могуће код лимфопролиферативних поремећаја или амилоидозе; дифузна хипергамаглобулинемија указује на хроничну инфекцију (нпр. маларију, индијску висцералну лајшманиоза, бруцелозу, туберкулозу), цирозу са конгестивном спленомегалијом или болест везивног ткива. Повишена серумска мокраћна киселина указује на мијелопролиферативни или лимфопролиферативни поремећај. Повишена леукоцитна алкална фосфатаза указује на мијелопролиферативни поремећај, док смањени нивои указују на хроничну мијелоичну леукемију.

Ако преглед не открије никакве абнормалности осим спленомегалије, пацијента треба поново прегледати у интервалу од 6 до 12 месеци или ако се појаве нови симптоми.

Спленомегалија повећава механичку филтрацију слезине и уништавање црвених крвних зрнаца, а често и белих крвних зрнаца и тромбоцита. Евидентна је компензаторна хиперплазија коштане сржи оних ћелијских линија чији су нивои смањени у циркулацији.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Лечење спленомегалије

Лечење спленомегалије усмерено је на основни поремећај. Увећана слезина не захтева лечење осим ако се не развије тежак хиперспленизам. Пацијенти са палпабилном или веома великом слезином вероватно би требало да избегавају контактне спортове како би избегли ризик од руптуре.