Спонтани паникулитис: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Паникулитис спонтано (синоними: Вебер-хришћанска болест, атрофични хиподермис).

Узроци и патогенеза спонтаних нису у потпуности схваћени. Од великог значаја су пренете инфекције, траума, интолеранција наркотика, лезије панкреаса итд. Одређену улогу играју процеси липидне пероксидације. Приказано је интензивирање ових процеса у патолошком фокусу и смањење антиоксидативне активности организма. Постоји дефицит а-антитрипцилина (а-АНТ) - инхибитор плазма протеаза. А-АНТ контролише развој инфламаторних реакција.

Симптоми паникаулитиса спонтани. Болест је чешћа код жена. Обично почиње са малаксалошћу, болом у мишићима и зглобовима, главобољом, порастом телесне температуре на 37-40 ° Ц. Понекад болест почиње и настави без ометања општег стања пацијента. Карактеристичан је изглед појединачних ушеса вишеструких поткожних чворова. Процес се може дистрибуирати. Чворови се спајају у конгломерате различитих величина, формирајући на површини обимне плоче са неуједначеном, неравне површине и дифузним границама. У класичном курсу чворови се обично не отварају, док ресорпција на њиховом месту остају подручја атрофије или оклузије. Понекад на површини појединачних чворова или конгломерата постоји флуктуација, чворови се отварају, ослобађајући жућкасту пенушаву масу. Кожа изнад чворова има нормалну боју или добија светлу ружичасту боју. Већина чворова се налази на доњим и горњим екстремитетима, задњици, али се могу локализовати у другим подручјима.

Клинички, постоје три облике манифестација коже спонтаног паникулитиса: нодуларне, плакете и инфилипративне.

Форма чворова карактерише формирање чворова који се налазе у пречнику од неколико милиметара до неколико центиметара. У зависности од дубине подкожног ткива имају сјајну ружичасту или ружичасто-цијанотичну боју, изолују једни од других, не спајају се, јасно су изложени из околног ткива.

Патцхи облик формиран спајањем чворова у конгломератима који заузимају велику површину тибије, кука, рамена и слично. Д. У овом случају може се означити екстремитета едем и тешку бол због компресије на неуроваскуларних пакета. Сурфаце нодуларни лезија, границе су нејасни, текстура плотноеластицхескои (склеродермоподобнаиа). Боја коже у лезијама варира од розе до плаве боје.

Када се појављује инфилтрацијски облик на површини појединачних чворова или конгломерата, боја жаришта постаје светло црвена или црвенокоса. Клиничка слика подсећа на апсцес или флегмон. Када се отворе жаришне пене, откривена је жућкаста пенаста маса.

Један пацијент може имати истовремено различите облике, или се један облик може промијенити у другу.

У зависности од тежине клиничког тока, хронични, субакутни и акутни облици су изоловани.

Код акутног курса постоје општи симптоми болести: дуготрајна хектарска грозница, слабост, леукопенија, повећана ЕСР; одступање биохемијских константи организма. Клинички, овај облик карактерише брза промена ремизије и рецидива, оптерећеност и отпорност на различите врсте терапије. Број чворова на кожи се обично повећава. У субакутном облику, клинички знаци су слабији.

Хронични облик спонтаног паникулитиса има повољан курс, опште стање пацијената обично није узнемирено, а ремиссион траје дуго, али релапси су тешки. Промене у унутрашњим органима су одсутне.

Хистопатологија. Хистолошке промене карактерише инфилтрација масног ткива са лимфоцитима, сегментирани неутрофили, без стварања апсцеса. Како се развија патолошки процес, инфилтрат, који се састоји од хистиоцита са додатком плазма ћелија и лимфоцита, замењује целокупне дебљине масти. Постоје хистиоцити који апсорбују маст, који је изашао из мртвих масних ћелија, а остаци самих масних ћелија - тзв. Пене ћелије. У завршној фази, процес се завршава повећањем броја фибробласта и заменом фокуса са везивним ткивом.

Диференцијална дијагноза. Болест треба разликовати од постстероидного панникулита, инсулин липодистрофије, олеогранулеми, еритема нодозум, субкутане саркоид дубоко, дубоко облик еритемски лупус, липоми.

Лечење паникулитиса спонтано. У третману се узима у обзир опште стање пацијента, клиничка варијација спонтаног паникулитиса и природа тока болести. Додељивање антиоксиданте (алфа-токоферол, липамид, липоинска киселина), а плоча средство (велике дозе аскорбинске киселине, рутин), широког спектра антибиотика, маларија. У тешким и упорним токовима, системски кортикостероиди (преднизолон 50-100 мг), цистостици (проспидин) су ефикасни. Спољашње се жари подмазују са 5% линијума дибунола 2-3 пута дневно, под оклузивним облицима - једном дневно.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]