Субаортна стеноза

У хипертрофији и другим недостацима миокарда у области интервенструларног септума, превоз крви до Аорте је оштећен. Ово подручје претходи подручју аортеског вентила, тако да се та сужавање окарактерисала као субартична одливна трактата стеноза. Код пацијената у тренутку контракције леве коморе постоји опструкција која спречава проток крви, који се манифестује вртоглавицама, ослабљеном свешћу и дисањем. Лечење може бити или конзервативно или хируршко, у зависности од облика и клиничке слике болести.

Идиопатска хипертрофична субартичка стеноза

Ако се не могу идентификовати узроци субаортијске стенозе, а такође је немогуће наћи однос између развоја патологије и било којег оштећења и наследних фактора, тада се таква болест назива идиопатски.

Израз се примењује на стенозу изазвану неодређеним узроцима или спонтаном стенозом.

Када говоримо о хипертрофичној субартичкој стенози, значе ненормално раст миофибрилова, који се могу очитовати у следећим облицима:

• Аннетична хипертрофична стеноза (има изглед овратника који покрива канал);
• Полунарна хипертрофична стеноза (има облик гребена на летак септума или митрал вентила);
• Стеноза тунела (целокупни одлив одлива леве коморе је погођен).

Анатомске варијанте

Постоји спектар варијанти субвалвуларне аортнисте стенозе која се дешава у изолацији или у комбинацији са другима. Они су следећи:

• Танка дискретна мембрана: најчешћа лезија
• Мишићни влакнасти гребен.
• Дифузно фибротичко мишићне тунел сужавање тракта о одливима левог вентрикула (Лвот). [ 1], [ 2]
• Додатно или ненормално ткиво митралног вентила

Код већине пацијената, опструкција је узрокована мембраном причвршћеном на интервенструјним септумом или обухвата тракт одлива левог вентрикула. [ 3], [ 4], [ 5] Његов положај може бити било шта од директно испод аортничког вентила до леве коморе. Напомиње се да је база аортничких вентила укључена у ово субалотни ткиво, која ограничава мобилност и израђује тракт одлива леве коморе.

Епидемиологија

Субвалуларна аортна стеноза је ретко стање које се види код новорођенчади и неонатива, али је друга најчешћа врста стенозе аорте. Одговорна је за око 1% свих урођених срчаних оштећења (8 од 10 000 новорођенчади) и 15% до 20% свих фиксних опструктивних лезија тракта о одливима левог вентрикулара.

Деца са урођеном стенозом аорте имају 10 до 14% случајева субвалвуларне аортне стенозе. Чешће је код мушкараца и креће се од 65% до 75% случајева, [ 6], [ 7] са омјером мушкараца до женског броја 2: 1. Преваленција субвалуларне аорте стенозе је 6,5% свих урођених срчаних болести одраслих. [ 8]

Стеноза аорте са једном вентилом повезана је са другим срчаним малформацијама у 50-65% случајева. [ 9] у извјештају 35 пацијената, пронађене су истодобне лезије.

• Вентрикуларна дефекта септалне - ВСД) (20%)
• Отворени дуктус артериосус (34%)
• Плућна стеноза (9%)
• Група аорте (23%)
• Разне друге лезије (14%)

Међу свим запремима излива леве коморе леве коморе, субартична стеноза се јавља у приближно 10-30% случајева.

Примећено је да се проблем догађа чешће код мушкараца (један и по до два пута чешће него код жена).

У већини случајева повезане патологије су:

• Бицуспид аортни вентил;
• Стеноза вентила аорте;
• Прикупљање аорте;
• Отвори дуктус артериосус;
• Интервенцијски квар септала;
• Фаллот тетрад;
• Комплетна атриовентрикуларна комуникација.

Отприлике 20-80% пацијената са урођеном субартићном стенозом има истодобне урођене срчане болести, а 50% је дијагностиковано повећањем инсуфицијенције вентила аорте, које је повезано са хемодинамичким абнормалностима. Поред тога, субаортична стеноза може бити једна од манифестација Сцхоновог комплекса.

Конгенитална изолована стеноза је ретка дијагноза међу новорођенчад и децом у првој години живота. Код старијих година патологија може да постоји латентно дуги низ година. Међутим, након 30. године, урођена суватарска стеноза је практично неуобичајена. [ 10]

Узроци субаортне стенозе

Многи механизми доприносе развоју фиксне субвалвуларне аортне стенозе, попут генетских фактора, хемодинамичких абнормалности које се виде у другим срчаним лезијама или на основној левој коморичној одливи морфологија који повећава турбуленцију у потиљку. [ 11] Различити недостаци (углавном урођени) могу проузроковати развој субартијске стенозе. Конкретно, такви недостаци могу да укључују:

• Неправилна причвршћивање предњег летака вентила за митралну вентилу у интервенструјну мембрану, митрални вентил или акордалне абнормалности;
• Задебљање, задебљање митралног вентила са формирањем механичке опструкције;
• Изолована дивергенција летака предњег митралног вентила са Цхордае-ом;
• Закривљеност митралних вентила у облику падобране;
• Хипертрофија леве коморе одлива мускулатуре;
• Влакнасте задебљање испод аорте вентила са покривањем циркулације леве комореног одливног тракта итд.

Патолошке промене могу утицати на подвалвуларне структуре аорте вентила и оближњих анатомских елемената (нпр. Митрални вентил). [ 12]

Фактори ризика

Главни фактор у развоју субалортичне стенозе је генетски поремећај. Наследни облици болести пратите недостатак у формирању протеина контракције миокарда. Идиопатска спонтана подортничка стеноза није неуобичајена.

У већини случајева специјалисти спомињу следеће факторе изазивача:

• Интервенцијски апентална хипертрофија;
• Метаболички поремећаји, укључујући дијабетес мелитус, тиротоксикозу, гојазност и амилоидозу;
• Третман хемотерапије;
• Употреба анаболика, наркотика;
• Болести везивних ткива;
• Бактеријске и вирусне инфективне патологије;
• Хронична зависност од алкохола;
• Изложеност зрачењу, укључујући поступање од зрачења;
• Спортски срчани синдром.

Субартична стеноза због хипертрофије интервенструларног септума доводи до упорног квара циркулације. У тренутку контрактилне активности, крв се превози између летака вентила и септума. Због недовољног притиска, постоји веће преклапање митралног вентила левог тракта о одливима комора. Као резултат тога, нема довољно крви у аорту, за омета се плућни одлив, развија се срчани и церебрални дефицит, а аритмија се развија.

Патогенеза

Конгенитална субартичка стеноза прати структурне промене у субвалвалуларном простору аортеног вентила или развозним оштећењима у оближњим структурама, попут митралног вентила.

Мембранска дијафрагматична стеноза може бити последица присуства кружне влакнасте мембране са рупама у тракту левог комора или влакнастим сулцусном преклопом који смањује више од половине тракта о одливима левог вентрикулара. Мембрански отвор може бити велик од 5-15 мм. У већини случајева мембрана је локализована одмах испод влакнасте прстена аортника, или је мало испод, и причвршћена је на базу летака предњег митралног вентила до интервенструларног септума испод десне коронарног или некороничног летака.

Валвуларна субартичка стеноза манифестује се фибротичним задебљањем валвуларног типа, са локализацијом 5-20 мм испод аортничког вентила.

Фибромоуцуларна субартичка стеноза је осебујно задебљање, слично "овратнику", локализованим 10-30 мм испод аорте, у контакту са предњим бочним вентилом, "загрљајући" тракт одлива левог комора на лијевој коморици. Сужавање може бити прилично дуго, до 20-30 мм. Патологија се често открива у позадини хипоплазије влакнастих прстена вентила и промене на бочној заклопки вентила.

Субартичка стеноза у облику тунела је најизраженија врста ове патологије, која карактерише интензивна хипертрофична промена у мускулатури левог комора одлива. Као резултат тога, формира се влакнасто-мишићни тунел дужине 10-30 мм. Лумен је сужен, који је повезан са густом влакнастом слојем. Лева коморна мускулатура је хипертрофирана, субедокардијална исхемија, фиброза, понекад озбиљна хипертрофија интервенструларног септума (у поређењу са стражњим левим вентрикуларним зидом), а примећена су хистолошки дезоријентисана мишићна влакна. [ 13]

Симптоми субаортне стенозе

Тежина и интензитет клиничке слике зависи од степена сужавања Алиментарног канала. Следећи први знакови се најчешће бележе:

• Периодичне епизоде замагљене свести, полу-несхватање и несвестица;
• Недостатак даха;
• Бол у грудима (епизоди или константно);
• Поремећаји ритам срца;
• Тахикардија, палпитације;
• Вртоглавица.

Симптоматологија се повећава против позадине физичког напора, преједања, конзумирања алкохола, узбуђења, страха, изненадне промене положаја тела. Бол у срцу је сличан ангини пекторис, али у субартичној стенози, узимајући нитрати (нитроглицерин), већ повећава бол.

Временом се патологија погоршава. Током лекарског прегледа, откривен је левичарско расељавање апикалне дрхтавице, његова бифуркација или појачање. У области каротидних артерија, пулс је двосветни (дикротичан), склони брзом повећању. Због повећаног венског притиска, грлића материце су проширени, доњи екстремитети набубре, постоји накупљање течности у трбушној шупљини (асцитес) и у плеуралној шупљини (хидроТорак).

Срце Мурмур је у тренутку систола у реду, његова гласност повећава се у усправном положају, на удисању и током даха. [ 14]

Компликације и посљедице

Специјалисти говоре о неколико карактеристичних варијанти тока субартичке стенозе:

• У добром курсу, пацијенти се осећају задовољавајуће, а дијагностичке мере не откривају очигледне хемодинамичке поремећаје.
• Са сложеним прогресивним курсом, пацијенти имају на уму да повећавају слабост, повећавајући срчани бол, појаву диспнеје у мировању, периодично несвестирање.
• Терминална фаза прати развој тешких крститог квара.

Најчешће су компликације:

• Налик срчаним палпитацијама (тахикардија);
• Екстрасистола;
• Атријска фибрилација и пријетеће церебралној емболилизму;
• Изненадни срчани ухапсини.

Дијагностика субаортне стенозе

У почетној дијагностичкој фази процењује се симптоматологија, палпација и удараљкама срчане зоне и жиларице. У субартичкој стенози могуће је открити ударашке ширења срчаних граница на лево због хипертрофије леве коморе, као и палпације - замагљивање апикалног трема. Палпација може открити систолички тремор на срчаној бази са наставком дуж каротидних артерија.

Аускултација открива:

• Грубо систолички мрмир доминира у другом интеркосталном простору са десне стране, зрачила каротидним артеријама;
• Дијастоличка регургитација Мурмур на аортном вентилу.

Следећи тестови се препоручују: ЦОАГУЛОГРАМ, рачунајте на тромбоциту да би предвидјели ризик од периоперативног крварења и висине губитка крви. Поред тога, изводи се хематолошка студија да би се открила анемија. [ 15]

Инструментална дијагноза укључује употребу таквих техника:

• Рендген грудног коша са одређивањем величине срца (у субартичној стенози срце је увећано, стиче сферичну конфигурацију);
• Електрокардиографија (субаортична стеноза прати знаке хипертрофије леве коморе, изглед дубоких к зуба, т абнормалност у првом стандардном вођству у првом стандарду, В5, В6; откривено је у другом и трећој вођству у другом и трећој вођству);
• Холтер електрокардиографија (за откривање тахикардских напада, атријска фибрилација, екстрасистолес);
• Ултразвук (у субартичкој стенози, септум је 1,25 пута гушши од лијевог вентрикулара, нема довољно капацитета леве коморе, смањење протока крви кроз аортни вентил, затварање последњег у средини систоле и дилатације лијеве атријалне шупљине);
• Срчани сондирање (промене притиска за инспираторно задржавање даха, повећава се у коначном дијастоличком притиску);
• Вентрицулографија, ангиографија (открива проблем са крвљу која је бјегла у аорту у време контракције леве коморе).

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза у неким случајевима се врши између урођене субалорске стенозе и хипертрофичне кардиомиопатије са оштећеним одливом из леве коморе. Добијени дијагностички резултати играју важну улогу у избору накнадне терапијске тактике.

Третман субаортне стенозе

Потешкоће лежи у чињеници да је хируршка интервенција субартичке стенозе увек врло трауматична и повезана са повећаним животним ризицима, а конзервативна терапија не води увек на жељени ефекат.

Да бисте смањили срчани оптерећење, побољшати функцију леве коморе, могуће је прописати такве лекове:

• β-блокатори (анаприлин, са постепеним повећањем дневне дозе од 40 до 160 мг);
• Инхибитори калцијумових канала (Исоптин);
• Антиарритмички лекови (Цордароне).

Ако постоји претња упалним компликацијама (нпр. Ендокардитис), антибиотска терапија са цефалоспорин антибиотицима (цефазолин) или аминогликозиди (амикацин). [ 16]

Ови уобичајени лекови се не препоручују за субартичку стенозу:

• Диуретици;
• Нитроглицерин;
• Срчани гликозиди;
• Допамин, адреналин;
• Вазодилататори.

Са озбиљно сталном патологијом и недостатком ефекта конзервативне терапије, са разликама под притиском у комори и аорти више од 50 мм ХГ, лекари могу да поставе питање хируршке интервенције, посебно:

• Протеза од митралног вентила за оптимизацију вентрикуларних перформанси;
• Миоектомија - ексцизија миокарда за побољшање функције септоле.

Међу алтернативним методама, постављање пејсмејкера или кардиоверице је водећи.

Лечење се нужно допуњује променама у исхрани пацијента. Препоручује се:

• Јести често и мала оброка без преједања;
• Искључују сол, животињске масти, зачињене зачине и зачине (за побољшање васкуларног система);
• Ограничите унос течности на 800-1000 мл дневно;
• Елиминисати алкохолна пића, соде, кафу и јак чај;
• У исхрани дају предност вегетаријанским супама, каше и пирјаним поврћем, куханим морским рибама, млечним производима, воћем, орасима, биљем и бобицама.

Критеријуми и време хируршке интервенције у субвалуларној аортној стенози су контроверзни. Рана интервенција у тим пацијентима је избалансирана високом учесталошћу постоперативних рецидива, касних реоперација и развоја аортничке регургитације након олакшања опструкције. [ 17], [ 18]

• У деци и адолесцентима са просечним градионом Доплера мањи од 30 мм ХГ и немају хипертрофију леве коморе, лечење субвалвуларне аорте стенозе састоји се од не-интервенције и медицинског праћења.
• Код деце и адолесцената са допплерометријским средњим градијем од 50 ммХГ или више, неопходно је хируршко лечење.
• Деца и адолесценти са средњим дијеловима доплера од 30 до 50 мм ХГ могу се сматрати хируршком интервенцијом ако имају симптоматску ангину, синкопу или диспнеју на напор, ако су асимптоматски, али развијају промене на одмори на одмори или вежби у старијама или вежби. На дијагнози. [ 19]
• Сама превенција аортних регургитације није обично критеријум за хируршку интервенцију. Међутим, напредовање и погоршање регургитације у значајној мери је индикација за хируршку интервенцију.

Превенција

Наследни облици субартичке стенозе не могу се спречити, али превентивне мере су неопходне за спречавање развоја компликација болести. Пре свега, потребно је пратити физичку активност, избегавати преоптерећење, избегавање тренинга снаге и других вежби које повећавају ризик од хипертрофичних промена у миокарду.

Свака вежба се отказује ако се открију следеће промене:

• Јасан неусклађеност притиска у левом срцу;
• Означена хипертрофија миокарда;
• Вентрикуларна или суправентрикуларна аритмија;
• Случајеви изненадне смрти међу директним рођацима (узрок смрти могу бити неодређени или резултат кардиомиопатије са хипертрофијом).

У случају систематске слабости, вртоглавица, бол на физичком напору, недостатак даха, потребно је консултовати лекара. У случају наследне предиспозиције, препоручује се проћи годишњој превентивној дијагностици, укључујући ултразвуку, електрокардиографију и вентору. Пожељно је да се током живота следи дијету са ограничењем масти соли и животиње, као и са фракцијском исхраном. Важно је стално надгледати физичку активност, не преоптеретити тијело тренинг снаге, вежбање само под надзором лекара и тренера.

Профилактичке мере за спречавање развоја субаортијске стенозе уско су повезане са спречавањем атеросклерозе, реуматизма и заразних упалних лезија срца. Пацијенти са кардиоваскуларним болестима подлежу медицинском прегледу, јер је потребно редовно праћење кардиолога и реуматолога.

Прогноза

Субартичка стеноза је понекад латентна, без икаквих изражених симптома дуги низ година. Када се појаве очигледне клиничке манифестације, постоји значајно повећање вероватноће компликација, укључујући смртоносног исхода. Међу главним неповољним знаковима:

• Ангина;
• Пре-синкопа, онемогућавање;
• Отпуштање левог вентрикула (обично у таквим ситуацијама, петогодишња стопа преживљавања је две до пет година).

Дојенчад и деца треба да се надгледају често (сваких 4-6 месеци) да разумеју стопу напредовања, јер је субвалвуларна аортна стеноза прогресивна болест.

Опстанак код пацијената који су подвргнути подричкој мембране ексцидијске хирургије је одлична, али ови пацијенти морају бити надгледани јер се на временски проток временски проток проток полако повећава. Дугорочно праћење постоперативних пацијената је важно. Већина пацијената ће у неком тренутку затражити поновно отварање у свом животу због понављања. [ 20]

Независни предиктори повећаних стопа поновног уноса су следећи:

• Род
• Врхунског тренутка прогресија ЛВОТ-а током времена
• Разлика између преоперативних и постоперативних врхова тренутно ЛВЕФ-а
• Преоперативни врхунтни инстантни ЛВ градијент већи или једнак 80 мм ХГ.
• Старост преко 30 у тренутку дијагнозе

Са развојем инсуфицијенције леве коморе и са благовременом хируршком интервенцијом, пет година преживљавања се пријављује у више од 80% случајева и десетогодишње преживљавање у 70% случајева. Компликована субаортична стеноза има неповољну прогнозу.