Субаортна стеноза

Код хипертрофије и других дефеката миокарда у пределу интервентрикуларног септума, поремећен је транспорт крви у аорту. Ово подручје претходи подручју аортног залистка, па се ово сужење карактерише као стеноза субаорталног излазног тракта. Код пацијената у тренутку контракције леве коморе постоји опструкција која спречава проток крви, што се манифестује вртоглавицом, поремећеном свешћу и дисањем. Лечење може бити конзервативно или хируршко, у зависности од облика и клиничке слике болести.

Идиопатска хипертрофична субаортна стеноза

Ако се узроци субаортне стенозе не могу идентификовати, а такође је немогуће пронаћи везу између развоја патологије и било каквих штетних и наследних фактора, онда се таква болест назива идиопатском.

Термин се примењује на стенозу изазвану неодређеним узроцима или спонтану стенозу.

Када говоримо о хипертрофичној субаорталној стенози, они подразумевају абнормални раст миофибрила, који се може манифестовати у следећим облицима:

• Прстенаста хипертрофична стеноза (има изглед крагне која покрива канал);
• Семилунарна хипертрофична стеноза (има облик гребена на септуму или листићу митралног вентила);
• стеноза тунела (захваћен је цео излазни тракт леве коморе).

Анатомске варијанте

Постоји низ варијанти субвалвуларне аортне стенозе које се јављају изоловано или у комбинацији са другима. Они су следећи:

• Танка дискретна мембрана: најчешћа лезија
• Мишићни влакнасти гребен.
• Дифузно фибротично мишићно сужење излазног тракта леве коморе (ЛВОТ) налик на тунел.[1], [2]
• Додатно или абнормално ткиво митралног вентила

Код већине пацијената, опструкцију изазива мембрана причвршћена за интервентрикуларни септум или која обухвата излазни тракт леве коморе. [3], [4], [5]Његов положај може бити било који, од директно испод аортног залиска до леве коморе. Примећено је да је основа клапна аортног залиска укључена у ово субаортно ткиво, што ограничава покретљивост и шири излазни тракт леве коморе.

Епидемиологија

Субвалвуларна аортна стеноза је ретко стање које се виђа код одојчади и новорођенчади, али је други најчешћи тип аортне стенозе. Одговоран је за приближно 1% свих урођених срчаних мана (8 на 10.000 новорођенчади) и 15% до 20% свих фиксних опструктивних лезија излазног тракта леве коморе.

Деца са урођеном аортном стенозом имају 10 до 14% случајева субвалвуларне аортне стенозе. Чешћи је код мушкараца и креће се од 65% до 75% случајева, [6]са [7]односом мушкараца и жена од 2:1. Преваленција субвалвуларне аортне стенозе је 6,5% свих урођених срчаних обољења одраслих.[8]

аортна стеноза са једним вентилом је повезана са другим срчаним малформацијама у 50-65% случајева. [9]У извештају од 35 пацијената пронађене су истовремене лезије.

• Вентрикуларни септални дефект (ВСД) (20%)
• Отворен дуктус артериосус (34%)
• Плућна стеноза (9%)
• коарктација аорте (23%)
• Разне друге лезије (14%)

Међу свим опструкцијама излазног тракта леве коморе, субаортна стеноза се јавља у приближно 10-30% случајева.

Примећује се да се проблем чешће јавља код мушкараца (један и по до два пута чешће него код жена).

Повезане патологије у већини случајева су:

• бикуспидни аортни вентил;
• стеноза аортног вентила;
• коарктација аорте;
• отворени дуктус артериосус;
• дефект интервентрикуларног септума;
• Фалотова тетрада;
• потпуна атриовентрикуларна комуникација.

Приближно 20-80% пацијената са урођеном субаорталном стенозом има истовремену урођену срчану болест, а код 50% дијагностикује се све већа инсуфицијенција аортног вентила, која је повезана са хемодинамским абнормалностима. Поред тога, субаортна стеноза може бити једна од манифестација Сцхоновог комплекса.

Урођена изолована стеноза је ретка дијагноза код новорођенчади и деце прве године живота. У старијој доби, патологија може постојати латентно дуги низ година. Међутим, након 30 година, урођена субаортна стеноза је практично ретка.[10]

Узроци субаортне стенозе

Многи механизми доприносе развоју фиксиране субвалвуларне стенозе аорте, као што су генетски фактори, хемодинамске абнормалности које се виде код других срчаних лезија или основна морфологија излазног тракта леве коморе која повећава турбуленцију у излазном тракту. [11]Различити дефекти (углавном урођени) могу изазвати развој субаортне стенозе. Конкретно, такви недостаци могу укључивати:

• неправилно везивање летка предњег митралног вентила на интервентрикуларну мембрану, абнормалности митралног вентила или хорде;
• згушњавање, згушњавање митралног вентила са формирањем механичке опструкције;
• изолована дивергенција предњег крила митралног вентила са хордама;
• закривљеност митралног вентила у облику падобрана;
• хипертрофија мускулатуре излазног тракта леве коморе;
• Влакнасто задебљање испод аортног залистка са циркулаторним покривањем излазног тракта леве коморе итд.

Патолошке промене могу утицати и на субвалвуларне структуре аортног вентила и на оближње анатомске елементе (нпр. митрални залистак).[12]

Фактори ризика

Главни фактор у развоју субаортне стенозе је генетски поремећај. Наследни облици болести су праћени недостатком у формирању протеина контракције миокарда. Идиопатска спонтана субаортна стеноза није неуобичајена.

У већини случајева, стручњаци помињу следеће провоцирајуће факторе:

• хипертрофија интервентрикуларног септума;
• метаболички поремећаји, укључујући дијабетес мелитус, тиреотоксикозу, гојазност и амилоидозу;
• лечење хемотерапијом;
• употреба анаболика, наркотика;
• болести везивног ткива;
• бактеријске и вирусне заразне патологије;
• хронична зависност од алкохола;
• Изложеност зрачењу, укључујући третман зрачењем;
• синдром спортског срца.

Субаортна стеноза због хипертрофије интервентрикуларног септума доводи до упорне инсуфицијенције циркулације. У тренутку контрактилне активности, крв се транспортује између клапна вентила и септума. Услед недовољног притиска долази до већег преклапања митралног залиска излазног тракта леве коморе. Као резултат тога, у аорту не тече довољно крви, отежан је плућни одлив, развија се срчани и церебрални дефицит, аритмија.

Патогенеза

Урођену субаорталну стенозу прате структурне промене у субвалвуларном простору аортног залиска, или развојни дефекти у оближњим структурама, као што је митрални залистак.

Мембранозна дијафрагматска стеноза може бити последица присуства кружне фиброзне мембране са рупама у излазном тракту леве коморе или фиброзног сулкусног набора који смањује више од половине излазног тракта леве коморе. Мембрански отвор може бити и до 5-15 мм. У већини случајева, мембрана је локализована непосредно испод фиброзног прстена аортног залиска, или нешто испод, и причвршћена је дуж основе предњег крила митралне валвуле за интервентрикуларни септум испод десног коронарног или некоронарног листића.

Валвуларна субаортна стеноза се манифестује фиброзним задебљањем валвуларног типа, са локализацијом 5-20 мм испод аортног залистка.

Фибромускуларна субаортна стеноза је својеврсно задебљање, слично "овратнику", локализовано 10-30 мм испод аортног залиска, у контакту са предњим клапном митралне валвуле, "загрљајући" изливни тракт леве коморе као полумесечни ролни. Сужење може бити прилично дуго, до 20-30 мм. Патологија се често открива на позадини хипоплазије фиброзног прстена вентила и промена на страни клапни вентила.

Субаортна стеноза у облику тунела је најизраженија врста ове патологије, коју карактеришу интензивне хипертрофичне промене у мускулатури излазног тракта леве коморе. Као резултат, формира се влакнасто-мишићни тунел дужине 10-30 мм. Његов лумен је сужен, што је повезано са густим влакнастим слојевима. Мускулатура леве коморе је хипертрофирана, примећују се субендокардна исхемија, фиброза, понекад изражена хипертрофија интервентрикуларног септума (у поређењу са задњим зидом леве коморе), хистолошки дезоријентисана мишићна влакна.[13]

Симптоми субаортне стенозе

Озбиљност и интензитет клиничке слике зависи од степена сужења пробавног канала. Најчешће се бележе следећи први знаци:

• периодичне епизоде ​​замућене свести, полу-несвестице и несвестице;
• кратак дах;
• Бол у грудима (епизодичан или константан);
• поремећаји срчаног ритма;
• тахикардија, палпитације;
• вртоглавица.

Симптоматологија се повећава на позадини физичког напора, преједања, конзумирања алкохола, узбуђења, страха, нагле промене положаја тела. Срчани бол је сличан ангини пекторис, али код субаортне стенозе узимање нитрата (нитроглицерина) не ублажава, већ појачава бол.

Временом се патологија погоршава. Током лекарског прегледа, открива се левострано померање апикалног тремора, његова бифуркација или амплификација. У пределу каротидних артерија пулс је двоталасан (дикротичан), склон брзом порасту. Услед повећаног венског притиска, цервикални судови су проширени, доњи екстремитети отичу, долази до нагомилавања течности у трбушној дупљи (асцитес) и у плеуралној дупљи (хидроторакс).

Шум у срцу се аускултира у моменту систоле преко апекса, појачава се у усправном положају, при удисању и при задржавању даха.[14]

Компликације и посљедице

Специјалисти говоре о неколико карактеристичних варијанти тока субаортне стенозе:

• У бенигном току, пацијенти се осећају задовољавајуће, а дијагностичке мере не откривају очигледне хемодинамске поремећаје.
• Са сложеним прогресивним током, пацијенти примећују све већу слабост, све већи бол у срцу, појаву диспнеје у мировању, периодичне несвестице.
• Терминална фаза је праћена развојем тешке инсуфицијенције циркулације.

Најчешће компликације су:

• Напад палпитације срца (тахикардија);
• екстрасистола;
• Атријална фибрилација и претећа церебрална емболија;
• изненадни срчани застој.

Дијагностика субаортне стенозе

У почетној дијагностичкој фази процењује се симптоматологија, врши се палпација и перкусија срчане зоне и судова врата. Код субаортне стенозе могуће је открити перкусивно проширење срчаних граница улево због хипертрофије леве коморе, као и палпацију - замућење апикалног тремора. Палпацијом се може открити систолни тремор на бази срца са наставком дуж каротидних артерија.

Аускултацијом се открива:

• груби систолни шум који доминира у другом интеркосталном простору на десној страни, зрачећи у каротидне артерије;
• дијастолни регургитацијски шум на аортном залистку.

Препоручују се следећи тестови: коагулограм, број тромбоцита да би се предвидео ризик од периоперативног крварења и количина губитка крви. Поред тога, ради се хематолошка студија за откривање анемије.[15]

Инструментална дијагноза укључује употребу таквих техника:

• рендгенски снимак грудног коша са одређивањем величине срца (у субаорталној стенози срце је увећано, добија сферну конфигурацију);
• електрокардиографија (субаортна стеноза је праћена знацима хипертрофије мишића леве коморе, појавом дубоких К зуба, смањењем СТ, абнормалношћу Т у првом стандардном одводу, В5, В6; проширеним П у другом и трећем одводу као последица увећања леве преткомора је откривен);
• Холтер електрокардиографија (за откривање тахикардних напада, атријалне фибрилације, екстрасистола);
• ултразвук (код субаортне стенозе, септум је 1,25 пута дебљи од зида леве коморе; постоји недовољан капацитет леве коморе, смањен проток крви кроз аортну валвулу, затварање последњег у средини систоле и проширење леве атријалне шупљине);
• сондирање срца (промене у инспираторном притиску задржавања даха, повећање коначног дијастолног притиска);
• вентрикулографија, ангиографија (открива проблем са изливањем крви у аорту у време контракције леве коморе).

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се у неким случајевима врши између конгениталне субаортне стенозе и хипертрофичне кардиомиопатије са поремећеним одливом из леве коморе. Добијени дијагностички резултати играју важну улогу у избору накнадних терапијских тактика.

Третман субаортне стенозе

Тешкоћа је у томе што је хируршка интервенција код субаортне стенозе увек високо трауматична и повезана са повећаним животним ризицима, а конзервативна терапија не доводи увек до жељеног ефекта.

Да би се смањило оптерећење срца, побољшала функција леве коморе, могуће је прописати такве лекове:

• β-блокатори (анаприлин, са постепеним повећањем дневне дозе са 40 на 160 мг);
• инхибитори калцијумских канала (Исоптин);
• антиаритмички лекови (Цордароне).

Ако постоји опасност од инфламаторних компликација (нпр. ендокардитис), може се прописати антибиотска терапија са цефалоспоринским антибиотицима (Цефазолин) или аминогликозидима (Амикацин).[16]

Ови уобичајени лекови се не препоручују за субаорталну стенозу:

• диуретици;
• Нитроглицерин;
• срчани гликозиди;
• допамин, адреналин;
• вазодилататори.

Са озбиљном текућом патологијом и недостатком ефекта конзервативне терапије, са разликама притиска у комори и аорти већим од 50 мм Хг, лекари могу поставити питање хируршке интервенције, посебно:

• Протеза митралног вентила за оптимизацију вентрикуларних перформанси;
• Миоектомија - ексцизија миокарда ради побољшања функције септума.

Међу алтернативним методама предњачи постављање пејсмејкера ​​или кардиовертера.

Лечење је нужно допуњено променама у исхрани пацијента. Препоручено:

• јести често и мале оброке без преједања;
• искључити со, животињске масти, зачињене зачине и зачине (за побољшање васкуларног система);
• Ограничите унос течности на 800-1000 мл дневно;
• елиминисати алкохолна пића, соде, кафу и јак чај;
• у исхрани дајте предност вегетаријанским супама, кашама и динстаном поврћу, куваној морској риби, млечним производима, воћу, орашастим плодовима, зачинским биљем и бобицама.

Критеријуми и време хируршке интервенције код субвалвуларне аортне стенозе су контроверзни. Рана интервенција код ових пацијената је противтежа високом учесталошћу постоперативних рецидива, касних реоперација и развоја аортне регургитације након ублажавања опструкције. [17],[18]

• Код деце и адолесцената са просечним Доплеровим градијентом мањим од 30 мм Хг и без хипертрофије леве коморе, лечење субвалвуларне аортне стенозе се састоји од неинтервенисања и медицинског праћења.
• Код деце и адолесцената са доплерометријским средњим градијентом од 50 ммХг или више, неопходно је хируршко лечење.
• Деца и адолесценти са средњим Доплеровим градијентом од 30 до 50 мм Хг могу се размотрити за хируршку интервенцију ако имају симптоматску ангину, синкопу или диспнеју при напору, ако су асимптоматски, али развију промене у ЕКГ-у у мировању или вежбању, или у старијим годинама. при постављању дијагнозе.[19]
• Само превенција аортне регургитације обично није критеријум за хируршку интервенцију. Међутим, прогресија и значајно погоршање регургитације је индикација за хируршку интервенцију.

Превенција

Наследни облици субаортне стенозе се не могу спречити, али су неопходне превентивне мере да би се спречио развој компликација болести. Пре свега, потребно је пратити физичку активност, избегавати преоптерећење, избегавати тренинг снаге и друге вежбе које повећавају ризик од хипертрофичних промена у миокарду.

Свака вежба се отказује ако се открију следеће промене:

• јасна неусклађеност притиска у левом срцу;
• изражена хипертрофија миокарда;
• вентрикуларна или суправентрикуларна аритмија;
• случајеви изненадне смрти међу директним сродницима (узрок смрти може бити неутврђен, или резултат кардиомиопатије са хипертрофијом).

У случају систематске слабости, вртоглавице, болова при физичком напору, кратког даха, потребно је консултовати лекара. У случају наследне предиспозиције, препоручује се годишња превентивна дијагностика, укључујући ултразвук, електрокардиографију и вентрикулографију. Пожељно је током живота пратити исхрану са ограничењем соли и животињских масти, као и са фракционом исхраном. Важно је стално пратити физичку активност, не преоптеретити тело тренингом снаге, вежбати само под надзором лекара и тренера.

Профилактичке мере за спречавање развоја субаортне стенозе су уско повезане са превенцијом атеросклерозе, реуматизма, инфективних инфламаторних лезија срца. Пацијенти са кардиоваскуларним обољењима подлежу лекарском прегледу, јер им је потребно редовно праћење кардиолога и реуматолога.

Прогноза

Субаортна стеноза је понекад латентна, без икаквих изражених симптома, дуги низ година. Када се појаве очигледне клиничке манифестације, постоји значајно повећање вероватноће компликација, укључујући и смртни исход. Међу главним неповољним знацима:

• ангина;
• пре-синкопа, несвестица;
• отказивање леве коморе (обично у таквим ситуацијама петогодишња стопа преживљавања је две до пет година).

Одојчад и децу треба често пратити (сваких 4-6 месеци) да би се разумела стопа прогресије јер је субвалвуларна аортна стеноза прогресивна болест.

Преживљавање код пацијената који су подвргнути операцији ексцизије субаортне мембране је одлично, али ови пацијенти морају бити праћени јер се градијент излазног тракта леве коморе полако повећава током времена. Дуготрајно праћење постоперативних пацијената је важно. Већина пацијената ће захтевати поновну операцију у неком тренутку свог живота због рецидива.[20]

Независни предиктори повећане стопе реоперације су следећи:

• Женски род
• Максимална тренутна прогресија ЛВОТ градијента током времена
• Разлика између преоперативног и постоперативног тренутног градијента ЛВЕФ-а
• Преоперативни вршни тренутни градијент ЛВ већи или једнак 80 мм Хг.
• Старост преко 30 година у време постављања дијагнозе

Са развојем инсуфицијенције леве коморе и благовременом хируршком интервенцијом, петогодишње преживљавање се бележи у више од 80% случајева, а десетогодишње преживљавање у 70% случајева. Компликована субаортна стеноза има неповољну прогнозу.