Третман акромегалије и гигантизма

Третман акромегалије треба да буде свеобухватан и спроведен узимајући у обзир облик, стадијум и фазу активности болести. Он је првенствено усмерен на смањење нивоа хормона раста у серуму потискивањем деградацијом или уклањање активног хормона раста-луче тумора, што се постиже помоћу радиолошке, хируршких, фармаколошких терапије и њихову комбинацију. Тачност избора методе лечења и његова адекватност су спречавање развоја накнадних компликација. Уколико постоје компликације повезане са губитком функције хипофизе Тропиц повреда функционалне активности различитих органа и система средства повезан са третманом, корективне неуролошким, ендокриних и метаболичких поремећаја.

Најчешћи начини лечења болести укључују различите врсте спољашњег зрачења (рентгенске терапије, теле-у-терапије интерстицијално-хипофизног региона, зрачење хипофизе са протонским зраком). Ређе користи у имплантације радиоизотопа хипофизе - голд ( ¹⁹⁸ Ау) и итријум ⁹⁰ И) - да униште ћелије тумора, као тумора Криохирургија течним азотом. Обдукција хипофизе доводи до периваскуларне хиалинозе, која се јавља 2 или више мјесеци након зрачења. Међу наведеним методама, најочековитије је зрачење хипофизе са протонским зраком (у дози од 45 Ги до 150 Ги, зависно од волумена тумора). Озрачивање приказано у активној фази акромегалијом и недостатак визуелног и убрзаног развоја неуролошких поремећаја, изразио цепхалгиц синдром, као и са неефикасност пре операције или контраиндикација њу.

Индикације за хируршко лечење су сада значајно проширене. Ако је хипофиза тумор мали и не прелази Селла, метода избора је селективна транснасал трансспхеноидал простатектомија, који пружа директан ефекат на хипофиза тумора уз минимално оштећење околних ткива. Компликације повезане са операцијом (ликуореа, менингитис, хеморагија) су ријетке (мање од 1% случајева). Са значајном величином тумора тумора и ектраселларним растом, аденомектомија се врши преко прекограничног приступа. Индикације за ову операцију је један прогресивним губитком вида поља, неуролошке поремећаје, сталне главобоље, као и сумњу малигног тумора.

Рани знаци клиничку ремисију односи нестанак знојење, смањење дебљине кожних набора и величину меког ткива, смањење едема, нормализацију крвног притиска и метаболизам угљених хидрата. Циљ критеријум адекватности третмана је смањење нивоа хормона раста у серуму крви оригиналног парадоксално губитка осетљивости хормона раста тиреолиберину, Л-допа, Парлодел. Описани поступци су једини адекватни за контролу соматотропне секреције код пацијената са хипофизним обликом акромегалије. Позитиван ефекат зрачења забиљежен је у 60% случајева. Смањење нивоа хормона раста у крви и ремисије болести се обично посматрају 1-2 године након зрачења. У случају хируршке интервенције, позитиван ефекат се открива много раније. Оптимална опција овде је комбинација хируршког третмана праћена радиотерапијом.

Идеја о централном пореклу акромегалије промовисала је увођење у клиничку праксу лекова који селективно утичу на одређене моноаминергичке системе мозга и исправљају секрецију хормона раста. Описан је позитиван ефекат са акромегалијом алфа-адреноблокера (фентоламина) и антисеротонергијских лекова (ципрохептадин, метисергид).

Позитиван ефекат допаминергичних рецептора у болести стимуланси (Л-ДОПА, апоморфина, бромокриптин и његових аналога - абергин, перголид, норпролак). Најперспективније дроге у овој серији је Парлоделум (2-бромо-а-ергокриптин, бромокриптин) - семисинтетички ергот алкалоид који поседује селективни, дуготрајнију блокирање соматотропне секрецију. Обично лек промовише ниво у крви хормона раста, док је у акромегалија, према различитим ауторима, око 40-60% случајева постоји парадоксални одговор на примену лека који се изражава у значајном смањењу нивоа хормона раста. Манифестација ове појаве је повезана са променом активности рецептор аденоматоус ћелија која је карактеристична за хипоталамуса облика акромегалијом. Апплицатион Парлодел побољшава клиничког стања и обнављање оштећеног функција корелацији са нормализацијом биохемијских и хормонских параметара. Под утицајем Парлодел који изазивају реверзибилан блокаду гиперсекретсиисоматотропного хормон, повећање броја елеетронденсе гранулама у цитоплазми туморских ћелија и кршење егзоцитозу, указује да су промене у секреција хормона, не синтетички способност ћелија тумора.

Пре почетка лечења треба установити степен осетљивости на лечење појединачном ињекцијом 2,5 мг (1 таблета) парлодела. Смањење нивоа соматотропног хормона у серуму крви за 50% или више од иницијалног 4 сата након узимања лека је критеријум његове ефикасности уз накнадну дуготрајну употребу. Иницијална доза лека је 2,5 мг са постепеним повећањем. Парлодел се примењује 6 сати (4 пута дневно) након оброка. Оптимална терапијска доза је 20-30 мг дневно. На ефикасност терапије не утиче почетни ниво хормона раста, предтретман, као и разлика између пола и старости. Код продужене употребе може доћи до синдрома "клизања", односно губитка осетљивости на лек, што захтева повећање дозе или промену методе лечења.

Употреба лека у присуству осетљивости на њега назначена је у комбинацији са рутинским методама лечења. Парлодел се препоручује да се користи као средство преоперативне припреме, као иу периоду након завршетка терапије зрачењем пре појављивања клиничког ефекта зрачења. Као монотерапија, може се користити са неефикасношћу или контраиндикацијама на рутинске методе лечења акромегалије. У овом случају, терапија са парлоделом треба спровести доживотно, јер чак и уз дуготрајну употребу лека, његово повлачење доводи до поновног повећања нивоа хормона раста и погоршања болести.

Обећавајући ~ ин за контролу соматотропне лучење у акромегалијом, а соматостатин, али кратко трајање његовог деловања ограничава широку клиничку примену лека. Тренутно постоје соматостатин аналоге са трајању до 9 сати. Увођење проширене облика соматостатин омогућиће ефикасну корекцију физиолошке функције у облицима хормона раста повезана са хиперсекрецијом хормона раста. Тренутно, користе се следећи соматостатина аналози: октреотид (200-300 мг / дан), октреотид депо - сандостатина-ЛАР (3-30 мг / м 1 пута за 28 дана), интраназално форма октреотид (500 уг / дан).

Симптоматски третман акромегалије првенствено је повезан са корекцијом постојећих ендокриних и соматских поремећаја. Будући да се дијабетес мелитус са акромегалијом карактерише тешка отпорност на инсулин, препоручљиво је користити оралне хипогликемичне лекове, углавном из групе бигуанида. У присуству секундарног хипотироидизма штитне жлезде, надбубрежних жлезда, гонада, терапије компензаторног хормона.

Прогноза, превенција акромегалије и гигантизма

Прогноза за акромегалију одређује првенствено тежина туморског синдрома и специфичност тока болести. Уз бенигни ток, прогноза у погледу животног и радног капацитета је повољна. Адекватан третман доприноси дуготрајној вишегодишњој ремисији. Код малигног курса, прогноза се одређује благовременошћу уклањања тумора. Смртоносни исход, по правилу, је посљедица кардиоваскуларне и плућне инсуфицијенције, као и церебралних поремећаја и дијабетес мелитуса. Способност рада пацијената зависи од стадијума и тока болести. Код бенигне акромегалије, способност рада наставља дуго времена. Упорни губитак ефикасности повезана са развојем панхипопитуитарисм, визуелних и неуролошких поремећаја, израженим променама остеоартикуларна апарата, прогресије кардиопулмоналног неуспеха, тешке дијабетеса.

Пацијенти са акромегалијом требају стално пратити код ендокринолога, неуролога и офталмолога.

Нема јасних података о ефикасности ацромегалијске профилаксе. Појав прелазних акромегалоидних промена код жена током пубертета или током трудноће је релативна контраиндикација за касније трудноће. Такви пацијенти треба да се уздрже од абортуса, кастрације. Са ових позиција, тачан третман хипергонадотропног хипогонадизма, климактеријски синдром је спречавање акромегалије. Спречавање компликација повезаних са болестом сведено је на правовремену дијагнозу акромегалије и адекватност лечења.