Тумори оптичког нерва код деце

Глиомас (астроцитомас) могу утицати на предњи део оптичког пута.

Такође је могуће развити глиомас у орбити и лобањском шупљину.

Глиома оптичког нерва (његов орбитални део)

У детињству, ови тумори се манифестују у различитим симптомима:

• аксијални егзофталос;
• смањена визија услед оптичке атрофије;
• страбизам са или без покрета очију;
• диск конгестивног оптичког нерва;
• формирање оптоцијалних шантова.

Карактеристични знаци ове патологије у радиографској студији су:

• тортуозност оптичког нерва директно у ретробулбар подручју;
• проширење канала оптичког нерва.

Глиоми оптичког нерва односе се на полако растуће пилоидне астроцитоме. Тактика терапије за сада остаје контроверзна. У многим случајевима функције остају непромењене, а ситуација је стабилна у дужем временском периоду.

Глиома Цхиасма

Честичнији раст од глиома орбите. Клиничке манифестације обично укључују:

• билатерални смањени вид;
• нистагмус (могућа мимична спазма нутанс);
• страбизам;
• билатерална атрофија оптичког живца;
• стајаћа брадавица;
• кашњење у развоју;
• Екопхтхалмос су ретки ако оптички нерв није укључен у патолошки процес.

Тактика терапије остаје контроверзна, пошто код многих пацијената ситуација остаје стабилна дуго времена. Обавезне компоненте третмана су ендокринолошки преглед и корекција идентификованих ендокринолошких поремећаја, као и, ако је потребно, третман хидроцефалуса. Код пацијената са прогресивним смањењем вида, употреба зрачења и хемотерапије је оправдана.

Менингом

Веома ретко се дешава код деце, али се дешава у адолесценцији.

Шелирање менингиома оптичког нерва

Показује се:

• губитак вида;
• мали егзофаламос;
• страбизам и двоструки вид;
• атрофија оптичког живца;
• присуство оптичких шантака.

Губитак вида може доћи рано у болести и да буде потпун ако је тумор се налази у оквиру канал оптичког нерва, терапеутске активности обично непрактичан, иако понекад производе хируршко уклањање тумора и радиотерапије даје. Ова патологија често прати НФ2.

Ектраорбитал менингиома

У овој патологији укључени су крило спхеноидне кости, подручје изнад турског седла или вођена бразде. Смањење вида је повезано са компресијом предњег дела оптичког пута. Ретко се проналази у детињству.

Рабдомиосарком

Примарне малигне неоплазме орбите код деце су изузетно ретке, од којих је најчешће рхабдомиосаркома. У већини случајева, тумор се развија у доби од 4-10 година, али постоје подаци о појављивању ове патологије код дојенчади. Описани су породични случајеви који се приписују мутацији п53 гена који се налази на кратком краку 17 хромозома.

Клиничке манифестације болести укључују:

• егзофалмови, који се могу појавити неочекивано, током неколико дана, и имају тенденцију повећања;
• еритем и едем капака;
• офталмоплегија;
• птоз;
• неоплазма у дебљини капака, доступна палпацијом.

Рхабдомиосаркома се активно шири због инвазивног раста, у неким случајевима примећује се ангажовање предње или средње кранијалне фоссе, птеригоидне фоссе или носне шупљине.

ЦТ у типичним случајевима показује хомогено неоплазме, са нејасним границама. Да би појаснили дијагнозу, биопсија је неопходна.

Хистолошка класификација рабдомиосаркома укључује следеће три групе:

1. анапластични;
2. мономорфни;
3. мешовито.

Дуготрајност ових пацијената порасла је због ране дијагнозе болести и савремених метода лијечења. Тактика управљања укључује биопсију или делимично уклањање тумора у комбинацији са зрачењем и хемотерапијом. Због могућности озбиљних компликација повезаних са раним зрачењем орбите и очних јабукова, преференција избора методе излагања даје се дуготрајној хемиотерапији.

Орбитална дисплазија

Влакна дисплазија орбите је ретки поремећај необјашњиве етиологије, у којој се јавља замена нормалног коштаног ткива порозном фиброзном ткивом. Изгледа, по правилу, у детињству. Клинички симптоми зависе од тога који је зид орбите био иницијално укључен у патолошки процес.

1. Горњи зид орбите:
   • екосфтальм;
   • померање очију и орбите на доле.
2. Горња вилица:
   • померање очна јабучица према горе;
   • упорни епифан.
3. Спхеноидна кост: атрофија оптичког нерва када је канал оптичког нерва укључен у патолошки процес.
4. Турско седло: компресија хијазме праћена атрофијом оптичког живца.

Влакна дисплазија се лако дијагностикује рентгенским испитивањем. Изгледа као згушнута кост са подручјима склерозе и циста.

Тактика диригирања је спречити губитак вида због атрофије оптичког живца и ресекције погођених подручја кости.