Урођена катаракта

Конгенитална катаракта се развија као резултат интраутерине патологије и често се комбинује са различитим развојним малформацијама како ока тако и других органа.

Урођена катаракта је прозрачност сочива, која се примећује од рођења или се појављује убрзо после ње.

Конгениталне катаракте могу бити спорадична или може развити у хромозомских аномалија, метаболичких болести (нпр галактоземија) или интраутерине инфекције (нпр рубеоле), или болести мајке током трудноће. Катаракти могу бити нуклеарни или могу покривати супстанцу сочива испод предње или касне капсуле. Оне могу бити једностране или двостране. Катаракти се могу открити ако дете не тестира црвени рефлекс или по рођењу не спроводи офталмоскопију. Као и код других врста катараката, замућеност сочива прекида вид. Катаракти могу замаглити појаву оптичког диска и судова фундуса и треба га проценити офталмолог.

Урођене катаракте могу се јавити под утицајем различитих токсичних супстанци на ембрион и фетус током формирања сочива. Најчешће се то дешава када мајка током трудноће преживи вирусне инфекције: грипа, ошпоре, рубела и токсоплазмозу. Велики утицај имају различите ендокрини поремећаји код жена током трудноће и недостатак функције параадитовидних жлезда (нпр хипокалцемијом, што је довело до прекида развој фетуса). Често, урођене катаракте су породичне природе. Најчешћа конгенитална катаракта је билатерална, али постоји и једнострана конгенитална катаракта.

Урођене болести сочива подељене су на катаракте, промене у облику, величини, дислокацији сочива, колобоми и одсуству сочива.

Дислокације конгениталних лећа се јављају у наследним поремећајима метаболизма везивног ткива и аномалија у систему костију.

Марфан синдром - мали објектив са сублуксација је манифестација овог синдрома. Осим тога, када је славио пораз кардиоваскуларног система, као и срчаних мана, аорте. Промене локомоторног система као арацхнодацтили (Лонг прстију), Доликоцефална (повећава уздужни величину главе), коштане крхкости, честим дислокација, висок, дугих ногу, сколиоза, левак грудима, неразвијености миша и гениталијама. Ређе промена менталитета. Око утичу на 50-100% случајева. Ецтопиа од сочива мења свој облик, због неразвијености пратећим лигамената. Са годинама, јаз повећава Зин лигаменти. У овом тренутку у стакласте набубрења у облику кила. Могућа и потпуна дислокација објектива. Може бити катаракта, страбизам, нистагмуса и друго око синдрома, конгенитални глауком.

Синдром Маргетапи је системска наследна лезија месенхимског ткива. Пацијенти са овим синдромом имају мали раст, кратке удове, повећану величину главе (брахичепалија), ограничење покретљивости зглобова, промене у кардиоваскуларном систему и другим органима. Из сочива - ектопија надоле, сферофакија, микрофакија итд. Миопија, детекција мрежњаче, урођени глауком.

Промена облика и магнитуде објектива - Лентиконус - коничног избочина једне површине објектива. У сочиву је испупчење (као додатна мала лећа), која може бити са предње и задње површине, она је провидна. У преносном светлу, на позадини сочива, виде се заобљена формација у облику капљице уља у води. Овај рез има веома јаку рефракцију, увек прати миопија (можда псеудо-миопија). У овим издуговима налазе се печати - језгро са високом рефракционом снагом.

У зависности од величине сочива разликује се:

• микрофага (мала сочива, обично са променом облика, екватор је видљив у зони ученика, често је дислокација сочива);
• Сферофакија (сферична сочива), аннуларна сочива (у центру објектива као резултат било ког разлога је решена). У уској зени објектива није видљива. Уз увећану пупку под рожњаком, задржава се прстен, обично облачно;
• бифукиго (две сочива), што је врло ретко. Један сочиво се налази привремено или насално, или сочива се налазе један изнад друге,

Цолобома сочива - дефект у ткиву сочива и доњем дијелу, који се формира као резултат непотпуног затварања ембрионалне фосуре током формирања секундарног очна јабучица. Ова патологија је веома ретка и обично је комбинована са колибом ириса, цилиарног тела и хороидне жлезде.

Урођена катаракта је водопад. Од свих урођених дефеката пронађених у 60% случајева, један од пет за 100 хиљада популације.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Капсуларна урођена катаракта

Поларна (спреда и леђа) катаракте. Предња поларна катаракта је катаракта веома раног периода ембриогенезе (први месец феталног живота у ембриону). Ограничена бијела непрозирност на предњем полу сочива се јавља у тренутку када предњи церебрални крај формира очне обрве који расте према спољашњем ектодерму. Са стране спољашњег ектодерма, током истог периода, објектив почиње да расте. Ова друга испуњава ожиљак око, а стакло за очи се формира. Развој предње поларне катаракте је повезан са поремећајем у ерадикацији лентикуларних сочива из ектодерма. Предња поларна катаракта може се развити захваљујући другим интраутериним процесима запаљенске природе, а такође и након рођења као резултат перфорираног чира рожњаче. Код напредне поларне катаракте утврђено је ограничено замагљивање бијелог не већег од 2 мм у средини површине објектива. Замућеност овог састава се састоји од високо измењених, неправилно формираних влакана мамацих лећа које се налазе испод врећице за објектив.

Постериорна поларна катаракта је катаракта касне ембрионозе. Формирана је у пренаталном периоду. У ствари, са таквом катарактом формирана је кукуруз на леђној капсули сочива. Сматра се да је ово остатак артерије стакленог тела, који се подвргава смањењу рођења детета.

Клинички дефинисана ограничена замућеност заобљеног облика је сиво-бела, смјештена на задњем полу сочива. Можда постоји дифузна облачност која се састоји од појединачних тачака или може бити слојевита.

Варијација је пирамидална катаракта. Поред замућености, постоји и пројекција у пределу пола, односно се пролиферира у стакло тело у облику пирамиде. Пошто су поларне катаракте увек урођене, оне су двостране. Због своје мале величине, по правилу, не доводе до значајног поремећаја централне визије и нису предмет хируршког третмана.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Капсуларна лентикуларна катаракта

Вретенообразна катаракта - замућеност - налази се у пределу задњег и предњих стубова, који су повезани мостом. Мембрана је представљена у облику танке сиве траке која подсећа на вретено и састоји се од три згушњавања. Овај облак се такође може наћи у језгру региона. Визија се благо смањује. Такве катаракте обично не напредују. Од раног детињства, пацијенти се прилагођавају да гледају кроз провидне области сочива. Третман није потребан,

Катаракта желуца:

• предња аксијална ембрионална катаракта. Појављује се у 20% здравих особа. Врло нежна опацификација у предњем дијелу, антеропостериорна оса сочива, на шаву ембрионалног језгра. Поглед не утиче;
• стеллате (катаракт шавови) - замућеност дуж шавова ембрионалног језгра. На шавовима су мрвице сличне гљивама. Појављује се у 20% здравих особа. Дете задржава довољно оштрину вида;
• централна нуклеарна катаракта. Постоје три подврсте: катаракте у праху - дифузна замућеност ембрионалног језгра, која се састоји од малих тачака у облику буллет-а, вид не смањује; засићена замућеност - с његовим видом није више истакнута катаракта - многа тачка облачност сивкасте и плавичасте боје у подручју ембрионалног језгра.

[13], [14]

Зонална (слојевита) катаракта

Зонска катаракта (ламинирана) је најчешћи облик конгениталне катаракте - 60%. Заједничка билатерална катаракта. Мембрана је представљена у облику облачног диска, који се налази на граници одраслих и ембрионалних језгара. За ову катаракту карактерише промена транспарентних и замућених слојева сочива. На екватору у језгру одраслих налази се други облак непрозирности, одвојен од првог слојем прозирних влакана. Замућеност другог слоја је клинасто обликована, а интензитет није униформан.

У преносном светлу, на периферији се види црвени рефлекс, а у средини се налази сив мраз. Рука замућеног диска је неуједначена, омамљена. Утврђено је да зоналне катаракте нису само урођене. То се такође може десити у постнаталном периоду код деце која пате од спазмофилије на позадини хипокалемије која су трпела рахитис, са хипогликемијом. Визија трпи зависно од степена замагљивања сочива.

Дисковиднаиа конгенитална катаракта је слична зоналној, али не постоји неравнина и лабавост ивице мрачног диска.

Плава катаракта су вишеструке плавичасте тоне. Мембрана је локализована између језгра и капсуле.

Комплетна катаракта је дифузна облачност читавог сочива, која се може развити из слојевитих катараката. Понекад испод капсуле видљиве су плоче.

Поларизирана катаракта - сочиво као да се суши, постаје равно. Дијагноза је ултразвук. Смањује дебљину објектива на 1,5-2 мм, умјесто тога може остати филм.

Фалсатна катаракта је облачна капсула и мала количина материјала сочива.

Атипична и полиморфна катаракта. Замућеност се разликује по величини и облику. На пример, катаракта са ошамућним рубелама карактерише бела облачност с бисерним нијансом. Уз дилатирану зену против ове позадине видљива је ексцентрична шипка, у којој вирус може дуго да живи (неколико десетина година). Периферни делови сочива су транспарентнији.

Класификација конгениталне катаракте

Наследна катаракта, њихови узроци.

1. Генетичка инфериорност и хередност. Најчешће се јављају према доминантном типу, али такође могу бити у типу примаоца (посебно са повезаним инцестом).
2. Наследни поремећаји метаболизма угљених хидрата су галактоза и катаракта.
3. Поремећај метаболизма калцијума - тетаничка катаракта.
4. Наследне лезије коже.

У срцу насљедне катаракте је пораз гена и хромозомских апарата.

Интраутерине катаракте:

1. Ембриопатија, која се јавља током трудноће до осам недеља;
2. Фетопатије које се јављају након осам циклуса трудноће.

Њихова клиника је слична,

Узроци интраутерине катаракте:

1. матерналне болести (оштећења рубеоле, цитомегатие, пилеће млијеко, херпес, грип и токсоплазмоза);
2. мајка за тровање (алкохол, етер, контрацептиви, неки абортиваци);
3. кардиоваскуларне болести мајке, које доводе до глади кисеоника и појаве катаракте;
4. хиповитаминоза А и Е, недостатак фолне киселине;
5. Рхесус-конфликт;
6. токсикоза трудноће.

Класификација конгениталне катаракте:

1. један или двострани пораз;
2. делимично или комплетно;
3. локализација опацитета (капсуле, лентикуларне, капсулолентикуларне).

Клиничке форме:

1. као пратећа обољења ока;
2. на оштрину вида (И ст.> 0,3, ИИ ст. 0,05-0,2, ИИИ ст. - 0,05)

Класификација према ЕИ Ковалевском:

1. пореклом (наследним и интраутериним);
2. водећа локализација (поларна, нуклеарна, зонална, дифузна, полиморфна, коронарна);
3. по степену губитка вида (И ст.> 0,3; ИИ ст. 0,05-0,2; 1П ст. -0,05);
4. за компликације и истовремене промене:
   • без компликација и промена у визуелној функцији;
   • катаракта са компликацијама (нистагмус итд.);
   • Катаракта са истовременим промјенама (микрофага, итд.).

Клинички облици конгениталне катаракте:

1. капсуле и вреће катаракте;
2. капсулолентикуларно (погођен је и супстанца капсуле и сочива);
3. лентикуларно;
4. катаракте ембрионалних шивака;
5. зонално или слојевито.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Лечење конгениталне катаракте

Уклањање урођене катаракте у року од 17 недеља након рођења омогућава развој вида и визуелних путева церебралног кортекса. Катаракте се уклањају помицањем кроз мали рез. Многа деца могу имплантирати вештачки објектив. Постоперативна корекција вида помоћу наочала, контактних сочива или оба је неопходна како би се постигао добар вид.

Након уклањања једностране катаракте, квалитет слике из оперативног ока показује да је гори од неоперисаних очију (под претпоставком да је друго око нормално). Пошто се преференција даје бољем виду, мозак потискује слику слабијег квалитета, а развија се амблијапија (види раније). Према томе, лечење амблијапије је неопходно за развој нормалног вида у оперативном оку. Нека деца, упркос томе, не развијају добру визуелну оштрину. Насупрот томе, код деце са билатерално катаракте, чији је квалитет слике исти од оба ока, често се развија иста визија у обе очи.

Неке катаракте су делимичне (постериорни лентикон) и замућеност се развија током првих 10 дана живота. Дјеломична урођена катаракта има најбољу прогнозу за вид.