Узроци и патогенеза акромегалије и гигантизма

Велика већина случајева је спорадична, али случајеви породичне акромегалије су описани.

Крајем КСИКС века изложена је теорија хипофизног синдрома. После тога, углавном домаћи истраживачи на великом клиничком материјалу показали су недоследност локалних концепата изузетне улоге хипофизе у патогенези болести. Доказано је да примарну улогу у његовом развоју играју примарне патолошке промјене у интерстицијалном и другим дијеловима мозга.

Карактеристична карактеристика акромегалије је повећана секреција хормона раста. Међутим, не постоји увек директна корелација између његовог садржаја у крви и клиничких знака активности болести. Око 5-8% случајева, са мало или чак нормалним нивоима хормона раста у серуму крви код пацијената са акромегалијом постоји изражена због релативно повећање садржаја одређеног облика хормона раста, који има високу биолошку активност, било сама нивоа повећање ИГФ.

Делимична или делимична акромегалија, која се манифестује повећањем појединачних делова скелета или органа, генерално није повезана са секретом вишка раста хормона и представља инхерентну локалну хиперсензитивност ткива.

Литература описује широк спектар патолошких и физиолошких стања који имају директан или индиректан однос са развојем акромегалије. Ово укључује психо-емоционални стрес, често трудноће, порођаја, абортуса, менопаузи и пост-кастрације синдроми внегипофизарние тумор мозга, повреду главе са потресом мозга, утицај специфичних и неспецифичних заразних процеса у централном нервном систему.

Стога, узроци акромегалијом као синдром може бити примарна патологија хипоталамуса или Повлатне деловима ЦНС, што доводи до стимулације хормона раста функције и хипофизе ћелија хиперплазије; примарни развој туморског процеса у хипофизи са аутономном хиперсекцијом соматотропног хормона или његових активних облика; повећање садржаја крви или активности ИГФ, директно утичући на раст остеоартикуларног апарата; повећана осетљивост на деловање хормона раста или ИРП периферних ткива; тумори који секретирају соматотропни хормон или СТГ-ослобађајући фактор и ектопични према другим органима и ткивима тела - плућа, желудац, црева, јајника.

Аутопсија

Главни узрок акромегалијом и гигантизам су аденом хипофизе за соматотрофов и соматотропин- и пролактина ћелијама, чији коефицијент варира од случаја до случаја. Постоје две врсте хипофизе аденома производних СТХ: ацидопхилиц целл аденом (и обилан гранулар слабогранулированние) и хромофобног аденом. Веома ретко су соматотропиноми тумори онкоцитних ћелија.

Ацидопхилус целл аденом - инкапсулирани или капсула лишена бенигног тумора, обично састоји од ацидопхилиц, бар - допирани хромофобног великим ћелијама или прелазних облика. Туморске ћелије чине струне и поља одвојене богатом васкуларизованом стромом. Идентификовани су на нивоу светлосне микроскопије, ултраструктурно и имуноцитокемично као соматотрофи са бројним секреторним гранулама пречника од 300-400 нм. Неке ћелије садрже велике нуклеоле, интензивно развијен ендоплаземски ретикулум и мали број секреторних гранула, што одражава њихову високо секреторну активност.

Хромофобни аденоми хипофизе изазивају развој акромегалије или гигантизма у просјеку код 5% пацијената. Они се односе на слабије гранулиране туморе. Формирање им мање ацидопхилиц ћелије, оскудну цитоплазме са малим количином елеетронденсе гранула са пречником од 80-200 нм елецтрон-денсе љуске и перигранулиарнои ареоле. Ћелијско језгро је компактно, садржи нуклеоле. Највеће ћелије укључују велики број секреторних гранула, мада мање него у ацидофилним аденомима. Хромофобни аденоми чврсте или трабекуларне структуре заузимају доњи део бочне хипофизе. Случајеви када су хромофобни аденоми са ултраструктурним карактеристикама ћелија које производе ТТГ, али тајни и хормон раста, су у основи развоја акромегалије.

Код неких пацијената са акромегалијом и гигантизам услед хиперсекрецију ГХ-РХ у хипоталамус хипофизу настаје дифузна или мултифокалне хиперплазије ацидопхилус ћелије. Акромегалија може развити у болесника са различитим локализације апудома са ћелијских тумора острвце који производе или хормона раста или хормона раста-РХ, који стимулише предње хипофизе соматотрофи. Понекад има паракрине ефекте, стимулишући стварање соматотропног хормона од стране самих туморских ћелија. СТГ-РГ се такође производи од ганглионоцита хипоталамуса, оваријих и сквамозних ћелијских карцинома плућа, бронхијалног карциноида.

Око 50% пацијената са акромегалијом има увећану нодуларну штитасту жлезду, што се може узроковати хиперпродукција ТСХ туморским ћелијама.

Код пацијената са акромегалијом и гигантизам пронађен висцеромегалију због хипертрофије паренхимских структура и прекомерног раста фиброзног ткива. Адренал хипертрофија код неких пацијената се повезује са прекомерном АЦТХ као и туморских ћелија и парааденоматознои хипофизе ткива. Раст костију и патолошке промене у њима су због високих функционалних активности остеобласта. У касној фази болести, они подсећају на промене у Пагетовој болести.

Пацијенти са акромегалијом припадају групи ризика за полипе и рак црева. Оне се налазе у више од 50% пацијената и комбиноване су са кожним стигмати (папилломатосис), који су вањски маркери полипа дебелог црева.