Дијагноза акромегалије и гигантизма

Када се дијагностикује акромегалија, потребно је узети у обзир стадијум болести, фазу његове активности, као и облик и особине патолошког процеса. Корисно је користити податке о рентгенским студијама и методама функционалне дијагностике.

Код радиографије костију скелета примећују се феномени периостеалне хиперостозе са знацима остеопорозе. Кости руку и стопала су згушнуте, њихова структура се обично чува. Фаланги прстију прстију су пагично згушњени, нокти имају грубу, неуједначену површину. Од осталих промена костију са акромегалијом, раст шпура на калцанеусу је константан, нешто мање често на лактовима.

Радиографија лобање открива истински прогнатизам, одступања у зубима, повећање затипања и згушњавање кранијалног свода. Често се детектује унутрашња хиперостоза фронталне кости. Калкификација дура матер је примећена. Помоћна носна шупљина, нарочито фронтални и сфеноидни синуси, су високо пнеуматизована, што се такође види у решеткама и временским костима. Постоји пролиферација зрачних ћелија мастоидних процеса. У 70-90% случајева, повећава се број турског седла. Величина тумора хипофизе у акромегалији зависи не толико од трајања болести, него од природе и активности патолошког процеса, као и од старости у којој је болест почела. Постоји директна корелација између величине турског седла и нивоа соматотропног хормона у крви и обрнутом - са узрастом пацијената. Због раста тумора забиљежен је уништавање зидова турског седла. Одсуство радиографских и офталмолошких знакова тумора хипофизе не искључује његово присуство у акромегалији и захтева употребу посебних томографских метода испитивања.

Торак је деформисан, има облик цијеви са дилатираним међупросторним простором. Развија кифосколозу. Кичма карактеристика је нестанак "струка" у трбушне грудног пршљена, постоји више стаза са раслојавања новоформиране кости на старим, Беак пројекција и паравертебрал артрозе. Зглобови се често деформишу ограничавањем њихове функције. Феномени деформисања артрозе су најизраженији у великим зглобовима.

Дебљина меких ткива на подлози површина стопала код пацијената прелази 22 мм и директно корелира са нивоима СТГ и ИРФ-1. Овај тест се може користити за одређивање активности акромегалије и динамичке процене адекватности терапије.

Лабораторијске методе у акромегалијом хормоне промене раста откривених следеће функције: слуха физиолошко излучивање хормона раста, манифестују парадоксалан повећање садржаја хормона раста у одговору на оптерећења глукозом, интравенске тиреолиберина, лиулиберина без значајног повећања нивоа хормона раста током спавања; открио парадоксални смањење хормона раста током инсулин хипогликемији тесту са применом аргинин, Л-допа, допамин, бромокриптин (Парлодел) и током вежбања.

Најчешћи тестови који омогућавају процену стања хипоталамус-хипофизног система у акромегалији и сигурност механизама повратних информација укључују оралну толеранцију глукозе и тест са инсулином хипогликемијом. Ако нормално пријем 1,75 г глукозе по 1 кг телесне тежине резултује у значајном смањењу раста крви хормона нивоу, наведено у акромегалијом или одсуству реакције / смањења хормона раста испод 2 нг / мл у року од 2-3 сата, или повећавањем парадоксални ниво хормона раста.

Увођење инсулина у дози од 0,25 јединице по 1 кг телесне тежине у нормалној, што доводи до хипогликемије, промовише повећање садржаја хормона раста у серуму максимално 30-60 минута. У акромегалији, у зависности од величине иницијалног нивоа хормона раста, откривене су хипореактивне, неактивне и парадоксалне реакције. Последње се манифестује смањењем нивоа соматотропног хормона у серуму крви.

Најкритичније промене које омогућавају њихово коришћење у дијагностичке сврхе манифестују се на нивоу хипофизе. Формирање аденома хипофизе промовира формирање мање диференцијаних соматотрофова са измењеним рецепторским апаратом. Као резултат, туморске ћелије стичу способност да реагују повећањем соматотропне секреције као одговор на ефекат неспецифичних стимулуса за одређени тип ћелије. Тако, фактори који ослобађају хипоталаму (лилибирин, тиореолиберин), без утицаја на нормалну производњу хормона раста, у акромегалији активирају соматотропну секрецију код приближно 20-60% пацијената.

Да се успостави тај феномен тиреолиберин уведен у / у дози од 200 мг следи крв узорковања сваких 15 мин у 90-120 мин. Доступност промењена осетљивост на тиреотропина, дефинише као ниво хормона раста 100% или више оригинала, представља знак указује на повреду активности рецептора и соматотрофов патогномонични за хипофизе тумора. Ипак, коначна дијагноза треба напоменути да је сличан пораст неспецифичних нивоом хормона раста у одговору на администрацији тиреотропина може посматрати у одређеним патолошким стањима (депресивни синдром, анорекиа нервоса, примарни хипотироидизам, бубрежне инсуфицијенције). Када дијагноза тумора у хипофизи неке вредности може имати даље проучавање пролактина и ТСХ као одговор на тиреотропина. Блокирана или одложено реакцију ових хормона могу посредно указује на хипофизе тумор.

У клиничкој пракси, проширен је функционални тест са Л-допа, стимулантом допаминергичних рецептора. Узимање лекова у дози од 0,5 г орално уз активну фазу акромегалије не доводи до повећања, као што је наведено у норми, већ на парадоксалној активности хипоталамус-хипофизног система. Нормализација ове реакције током терапије је критеријум рационалности терапије.

[1], [2]

Диференцијална дијагноза

Акромегалија треба диференцирати са пацхидермопериодозом, Пагетовом болешћу и Бамбергер-Марие синдромом.

[3], [4], [5], [6]