Узроци и патогенеза панхипопитуитаризма

Хормоне-хипоталамуса инсуфицијенција аденогипофизарнои систем развија на бази инфективног, токсичних, васкуларним (нпр системски болести колагена), трауме, канцер и алергијских (аутоимуна) лезија предње режња хипофизе и / или хипоталамуса.

Сличан клинички синдром се јавља и као резултат радијације и хируршке хипофизектомије. Свака инфекција и интоксикација могу довести до поремећаја функције хипоталамско-аденохипофизног система. Туберкулоза, маларија, сифилис у недавној прошлости често су проузроковали деструктивне процесе у хипоталамусу и хипофизи са накнадним развојем синдрома Симмондс. Смањивање укупне инциденције ових хроничних инфекција смањује њихову улогу у појави хипофизе-хипофизне инсуфицијенције.

Болест може да претходи грипом, енцефалитис, тифуса, дизентерије, гнојних процеса у различитих органа и ткива са тромбоемболијских компликација и хипофизе некрозе, трауматске повреде мозга, у пратњи интрацеребралних крварења у хипоталамусу или хипофизе цисте да се формира као резултат ресорпцију хематома. У срцу развоја хипопитуитаризам може гљивица, хемохроматозе, саркоидоза, примарних и метастатских тумора.

Један од најчешћих узрока болести код жена су абортус и посебно рада, еклампсија компликовати последњим месецима трудноће, сепса, тромбоемболије, масивна (700-1000 мл), губитка крви, што је довело до прекида циркулације у хипофизе, вазоконстрикције, хипоксије и некрозе. Поновљено и често трудноће и порођаја, као фактора функционалне хипофизе стреса може допринети развоју хипопитуитаризам. У последњих неколико година, хипоталамус-хипофиза инсуфицијенција код жена са тешком токсикозе другој половини трудноће, у неким случајевима у вези са развојем аутоимуних процеса (ауто-агресија). Доказ тога је детекција аутоантитела за издвајање предњег режња.

Исхемијске промене у њему, иако ретке, али могу се јавити код мушкараца након гастроинтестиналног, крвављења из носа и као резултат систематске, дугорочне донације.

У великом броју пацијената не могу се открити узроци хипопитуитаризма (идиопатски хипопитуитаризам).

Без обзира на природу штетних фактора и природе деструктивне процеса, који води на крају до атрофије, скупити и склероза хипофизе је патогенетски основа болести у свим клиничким варијантама хипоталамус-хипофиза инсуфицијенцијом је смањење или потпуно супресију производње аденогипофизарних тропским хормона. Као резултат тога долази до секундарне хипофункције надбубрежне жлезде, тироидне жлезде и гонадалних жлезда. У ретким случајевима, истовремено учешће у патолошког процеса на задњем режња хипофизе стабљике или може да смањи ниво вазопресина са развојем инсипидног дијабетеса. Биће јасно да истовремено смањење кортикостероида и АЦТХ, вазопресина антагонистичке против размене воде може неутралишу и ублажавања клиничке манифестације дефицијенције вазопресин. Међутим, смањење своју активност као одговор на осмолар терета забележени код пацијената са синдромом Скиен иу одсуству клиничких знакова дијабетеса инсипидус. На позадини супституционе терапије с кортикостероидима, вероватно је манифестација дијабетес инсипидуса. Зависно од локације, интензитет и ширину можда чак деструктивне процес цомплете (панхипопитуитарисм) или делимично, ако нераспоређена производи једног или више хормона, губитак или смањење хормона у хипофизи. Врло ретко, поготово када су празни селла синдрома, могу бити изоловани из хипофункција Тропиц хормона.

Смањена производња хормона раста, а тиме и њен универзални ефекат на синтезу протеина, доводи до прогресивне атрофије глатких и скелетних мишића и унутрашњих органа (спланцхномицриа). Постоји перцепција да је укључивање језгара хипоталамуса у патолошки процес који одређује брзину развоја и тежину талога.

Дефект синтезе пролактина доводи до агалактије. Поред тога, посттрауматски хипоталамски панхипопитуитаризам са факторима који инхибирају пролактин могу се комбиновати са високим нивоом пролактина. Хиперпро-тинемија и хипопитуитаризам су забележени у малигним пролактиномима.

Прелазни или упорни хипопитуитаризам, делимичан или потпун, може компликовати оперативни или зрачни третман хипофизе и хипоталамских тумора. Операција хипофизектомије се понекад предузима у циљу сузбијања контракционих хормона код пацијената са тешком прогресивном дијабетичком ретинопатијом са претњом губитка вида.

Аутопсија

Пангипопитуитаризам се развија када штета није мања од 90-95% хипофизног ткива. Ретко је то због аплазије хипофизе због конгениталног одсуства органа или дефекта у формирању Ратке'с џепа. Понекад је само предњи део жлезде. Урођена атрофија обично се јавља на основу компресије хипофизе из џепа Ратке.

Акутна инфузија хипофизе (гнојни хипофизитис) као узрок панхипопитуитаризма је због септикемије или инфекције из сусједних подручја. У овим случајевима, апсцеси који уништавају хипофизу могу започети. Један од ретких узрока панхипопитуитарисм - лимфног хипопхиситис са масивним лимфног инфилтрацијом хипофизи и замену лимфног ткива, која може бити повезан са другим аутоимуним обољењима ендокриних органа.

Грануломатозне лезије хипофизне жлезде различитих етиологија често су праћене хипопитуитаризмом због уништавања ткива хипофизе. Туберкулоза овог ендокриног органа се јавља када се процес шири, а патолошке промене у њој су типичне за туберкулозу било које локализације. Сифилис хипофизе се развија или као процес дифузних ожиљака или као гумени процес који уништава жлездасто ткиво.

Хипоталамуса сифилисом неуспех због оштећења, саркоидоза, џиновских ћелија гранулома супраселлар метастаза (пинеалну герминомас и друге туморе) - панхипопитуитарисм могуће узроке.

У генерализовати и хемохроматозу јавља гемосидерозе гвождја таложење у паренхимских ћелијама хипоталамуса и хипофизе, затим уништавањем ћелија и развој фиброзе често у предње хипофизе. Код хистиоцитозе, Кс-кантомални депозити и хистиоцитички ћелијски инфилтрати често се налазе у оба дела хипофизе. Они проузрокују уништавање ћелија жлезда.

Хронична хипофизе инсуфицијенција може бити изазвана функционално неактивним хромофобног аденом хипофизе, интраселлиарними и екстраселлиарними цисте, туморе :. Краниофаннгеом, глиом хипоталамус и визуелно раскрснице супраселлар менингеома, ангиом ногама хипофизе, итд У свим овим случајевима тромбозе портал бродови могу бити главни узрок уништења хипофизе ткиво. Левак уништење доводи до потпуне смрти предње хипофизе. Узрок некроза аденохипофизи са синдрома је Скиен оклузивне грч артериола на месту њиховог настанка у предњем фракцији; траје 2-3 сата, током које се јавља некроза хипофизе. Наставак протока крви кроз судове у левак не обнавља циркулацију кроз погођеним исхемијских портала судова. Често пратеће постпартум хеморагија интраваскуларне коагулације доводи до тромбозе пасивно испруженим судова и до некрозе великих делова хипофизе, углавном централне. На овом месту се појављује ожиљак, калцификација и чак оссифиинг.

Хипопитуитаризам синдром фамили, у комбинацији са повећаним седиштем и турским синдрома "емпти селла синдром" долази до последице детињству тумори хипофизе подвргнутих евентуално регреса спонтано, али изазивају неповратан компресију и атрофију предње хипофизе.

Људи који су умирали од инсуфицијенције хипофизе, пронашли су од 1-2 до 10-12% очуваног хипофизног ткива. У неурохифофизи су означене субкапсуларне атрофије и промене ожиљака. У хипоталамусу (у леђа, супраоптиц и паравентрикуларног језгра) на крају развити атрофичне промене, ау субвентрицулар једрима - хипертрофије неурона. У унутрашњим органима (у срцу, јетри, слезини, бубрезима, штитној жлици, гонади и надбубрежним жлездама) постоје атрофичне промјене, понекад са тешком фиброзом.