Узроци и патогенеза полицистичке болести бубрега

Први покушај објашњења узрока поликистичног бубрега био је стварање теорије запаљеног задржавања, коју је 1865. Године изнео Р. Вирцхов. Предложене су и друге теорије (сифиличност, теорија неоплазме), који су у овом тренутку једини историјски интерес.

Већина аутора сматра да су узроци болести полицистичних бубрега је тератоген, који настају као последица повреде на развој ембриона бубрега у фази спајања за излучивање и секреторног апарата, када је број нефрона постоји контакт са растућим Уретерални пупољак метанефрогеннои крпом. Бубрежне тубуле, које нису повезане са системом одлива, пролазе кроз цистичну дегенерацију. Напредовање, овај процес доводи до повећања компресије паренхима и смрти значајног дела нефрона.

Према новим истраживањима, узрок полицистичке болести бубрега је кршење ампулне поделе. Ампула изазива настанак нефрона. Након поделе, једна половина ампуле се придружи нефрону, друга - индукује нови нефрон, са којим се затим повезује. Обје ампуле су поново подељене и формирају нови нефрон.

Циста величина зависи од количине секреторних ткива и отпорност на притисак незрелих излучивања намотаја тубулама. То може објаснити присуство циста различитих величина - од тачке, мале до велике. У вези са овим питањем пресовање: да ли су сви нефрона у цистичне Реборн подручјима убијено или део њих наставља да функционише? Провера функција полицистични нефрона бубрега, уводећи неке истраживаче инулин, креатинин су доказали да модификовани нефрона нарочито када мали цисте, функција, пошто се садржај цисте откривених привремено урина формиране филтрацијом кроз систем гломерулоканалтсевуиу бубрега. Из тога следи важно у практичном смислу: у току рада терапији се не би требало да уништи цисте, пречник од којих је мање од 1.0-1.5 см.

Цисте се налазе на цијелој површини бубрега између нормалног бубрежног ткива. То потврђују подаци хистолошког испитивања, када су заједно са промењеним и гломерулима и нефронима пронађени нормални гломерули и тубуле у препаратима. Р. Сцарпелл и сар. 1975. Године поставила је хипотезу да је развој циста у бубрезима повезан са имунолошком некомпатибилношћу метанефогеног бластома и уретерског калема. Они потврђују своју претпоставку чињеницом да у серуму пацијената са полицистичким бубрегом концентрација комплемента Ц3-комплемента система комплемента смањује.

Полицистична болест бубрега - увек билатерална аномалија развоја, са бројем и величином цисти су врло често варира иу поцхках.Нередко паралелно са пацијентима полицистичних бубрега болести идентификују и полицистичних јетре, панкреаса, због блиске функционалних и морфолошких корелације ових органа.

Главна детерминанта настанка и прогресије бубрежне инсуфицијенције код болесника са бубрежним абнормалности структуром служи као пијелонефритиса, која је дуго истекне латентне и кашњење времена манифестује клинички. Ово је у великој мери допринело кршењу пролаза урина и особености абнормалног циркулације лимфоцита и крви у бубрезима. Развој и прогресија бубрежне инсуфицијенције зависе не само од степена и тежине пијелонефритиса, већ и од броја искључених неурона. Венос стаз, узрокован компресијом бубрежне вене и њених грана великим цистама, такође доприноси настанку и развоју пијелонефритиса. Венски застој у бубрегу доводи до аноксијом и повећане пропустљивости васкуларног зида, што заузврат подразумева оток пупољци строме, стварања најповољнијих услова за развој инфекције у интерстицијских ткиву тела.

Појава и развој билатералних хроничних пиелонефритиса у полицистичким бубрезима доводи до наглих функционалних промјена не само у бубрезима, већ иу јетри. Прекршени протеини, протромбин, антитоксични, угљени хидрати, масни, деаминаторни, ензимски и стероидни метаболизам. Побољшање функције јетре у процесу конзервативног преоперативног третмана је повољан прогностички знак.

Постојало је мишљење да се развој полицистичких бубрега наставља на исти начин као код новорођенчади и одраслих. Међутим, Н.А. Лопаткин и А.В. Лулко (1987) је објавио да се полицистичка болест бубрега код деце и одраслих разликује и патогено и клинички.

Класификација полицистичке болести бубрега

Многи аутори, узимајући у обзир морфолошке особине и клинички ток полицистичких бубрега, разликују поликистозу новорођенчади, дјеце, адолесцената, одраслих. Детаљна клиничка генетска и морфолошка анализа показала је да упркос значајним разликама између полицистичких бубрега код новорођенчади, деце и адолесцената, ово патолошко стање је у суштини исто. За полицистичко детињство, аутосомни рецесивни тип наслеђивања болести је карактеристичан, али мутација се јавља у различитим геномима.

У новорођенчадима, полицистички бубрези су равномерно увећани, њихова ембрионална лобулација наставља. На резу цисте бубрега имају исту величину и облик, локално су раштркане међу нормалним паренхима, кортикални и церебрални слојеви нису јасно разграничени. У старијој деци и адолесцентима, морфолошка слика полицистике одликује чињеница да је више од 25% тубулума укључено у патолошки процес. Бубрези су знатно увећани, површина је гомољна. Цисте сијају кроз фиброзну капсулу. На сечењу медју досадним бубрежним паренхима, скуп цистака већ није исти него код новорођенчади, али различит, иако је мањи него код одраслих. Лумен тубуле се проширује, понекад се компримује, нефрони су неразвијени.

Код одраслих особа, количина непромењене паренхима се значајно смањује. Текућина у цистама је чиста, са упалом - гнојним, са крварењем је обојен браоном. Садржај циста се разликује од плазме у саставу основних електролита и састоји се од уреје, мокраћне киселине, холестерола. На резу бубрега, њихова површина је разбијена цистама различитих пречника. По правилу, велике цисте се мењају са малим цистама разбацаним кроз паренхиму бубрега, који подсећају на пчелиње сатоме неправилног облика.

У зависности од трајања процеса и степена секундарних компликација, паренхима стиче сивку сенку, а њен функционални капацитет се прогресивно смањује.

Микроскопско испитивање некомпликованих циста показује да је њихова унутрашња површина обложена кубичним епителијумом. Зидови циста се састоје од танког слоја густог везивног ткива, прожетог са малим, нередним нервозним сноповима који се шире у неразвијеним глатким мишићима. Број нервних структура се значајно смањује када је инфекција повезана. Смрт нервних елемената у полицистичком бубрегу услед је аноксије на тлу исхемије бубрежног ткива.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]