Вегенерова грануломатоза: симптоми

То оториноларингологију пацијенти се обично третирају у почетној фази болести Вегенерове грануломатосис, а када носни фарингоскопицхескаиа слика је сматра безначајно запаљења (атрофична, катаралног ринитис, фарингитис), у вези са којом драгоцено пропустио време да почне третмана. Важно је благовремено препознати карактеристичне знакове назалних и параназалних синусних лезија са Вегенеровом грануломатозом.

Пораз носа са Вегенеровом грануломатозом

Први приговор пацијената који желе да оториноларингологије, обично ограничен на носне загушења (обично једнострано), сува, лошег слузи, која је убрзо постаје гнојних, а затим саниопурулент. Неки пацијенти се жале на крварење због развоја гранулација у носној шупљини или уништавања септума носу. Међутим, носеци крвни судови нису патогномонски симптоми, јер су релативно ретки. Стални симптом поражења назалне слузокоже, која се јавља у најранијим фазама Вегенерове грануломатозе, јесте формирање гнојних крвавих круна.

Са предњом риноскопијом откривене су корице карактеристичне смеђе-браон боје, које се уклањају у облику лијевања. Након уклањања избора, слузница се разређује, има цијанотичасто црвену боју, на неким местима (чешће у подручју доњег и средњег љуска) је некротична. Како болест напредује, поготово ако се не изврши рационална терапија, број корака се повећава, постају масивнији и појављује се гнусан мирис. Масивност корења подсећа на озонозне, али се разликују од азогене боје (са Вегенеровом грануломатозом су сиво-браон с примесом крви, а зелена је зелена). Поред тога, густи мирис који емитује од њих не личе на карактеристичан мирис из носне шупљине код пацијената са озоном. Докторе треба упозорити на унилатерална оштећења носне шупљине.

Понекад у назалним пролазима постоји грубасто, светло црвено гранулацијско ткиво, најчешће се налази на шкољкама и горњим дијеловима хрскавог дела носног септума. Мање често гранулацијско ткиво је локализовано у задњим дијеловима носне септуме, затварајући хорано. Приликом сондирања овог подручја, чак и уз врло лаган додир, примећује се крварење, због чега се процес често погрешно тумори.

Једна од карактеристика Вегенерове грануломатосис - присуство улцерисана слизитои љуске испред носне преграде одељења. У почетним стадијумима болести, чир је површни, али се постепено продубљује и може доћи до хрскавице. Са напредовањем процеса развија се некроза хрскавице и формира се перфорација септума носа. Типично, на ивицама перфорације постоји и гранулационо ткиво. У почетку, перфорација се углавном на предња плоча секције (рскавичаво део), као и процес и снима делове костију, у вези са којим је спољни нос лишен помоћи и стиче седло облик. Осим визуелне инспекције, рентгенски преглед носне шупљине је потребан да би се откриле промене у носној септуму.

У неким случајевима хроничног тока Вегенерове грануломатозе, пораз носа и параназалних синуса могу се јавити без уобичајених интоксикацијских појава (грозница, губитак тежине, општа слабост).

Друга тела не могу бити укључена у процес 2-3 године. Међутим, сипи, "безопасан" ток улцеративног некротичног ринитиса и синуситиса са Вегенеровом грануломатозом је изузетно ретко. Најчешће после 3-4 месеца појављују се појаве интоксикације и генерализација процеса почиње симптомима поражења других органа. У идентификовању феномена атрофирану слузницу у присуству слабог здравља пацијента, слабо повишену температуру, протеина у урину треба спровести свеобухватну преглед пацијента дужина изузетак Вегенерове грануломатосис.

Поред упалних промена у носној шупљини, могу се појавити и патологија у параназалним синусима. Најчешће је погођен један од максиларних синуса, обично на страни изразитих промена у носној шупљини. Једнострано синуситис обично јавља на фоне улцерозног некротицхегкого процеса ринитиса и егзацербације је праћена погоршања општег стања, реакционе температуре, отицање образа на страни лезије. Током времена улцеративни-некротични процес обухвата мукозну мембрану носне шупљине, која је такође медијални зид максиларног синуса. Постепено, зид постаје некротичан, а креирана је и једна шупљина са носном шупљином. Мање је често посматрано истовремено уништавање септума носу и предњег зида сфеноидног синуса. У узнапредовалом стадијуму Вегенер грануломатоза носне шупљине и синуса је обложен некротичном мукозе са много сувих кора је тешко уклонити у облику масивне утиска.

Промене коштаног ткива са Вегенеровом грануломатозом су последица присуства специфичног гранулома меких ткива смјештених директно на зидове костију параназалних синуса. Истовремено, утиче на муцкеропер, због чега је поремећена исхрана кости. Распад кости се јавља због периваскуларности у самом коштаном ткиву иу периферно лоцираним судовима. Зидови костију уништавају се као резултат запаљења и остеокластичног процеса: кост се прво замењује гранулацијом, а затим ожиљевим ткивом; понекад се јавља некроза. Уништењу кости претходи деминерализација.

Третман врши након нормализације костију образац носне шупљине и параназалних синуса са Вегенерове грануломатосис се посматра, која је повезана са означеним поремећаја остеобласним процеса у кости и репаративног слузнице.

Системске лезије у Вегенеровој грануломатози понекад се манифестују већ у раним стадијумима болести, када се пронађу офталмолошки симптоми заједно са ринолошким симптомима. Очигледно је то због општости снабдијевања крви носу и очима, у вези са којим могу истовремено развити васкулитис. Када се комбинује пораст носне слузнице, параназалних синуса и очију, први у већини случајева појављују се ринолошки симптоми.

Оштећење очију у Вегенеровој грануломатози

Један од најчешћих и раних појава симптома оштећења очију у Вегенеровој грануломатози је кератитис, запаљење рожњаче ока. У неким случајевима, кератитис може бити резултат токсичних ефеката, али се примећују специфичније грануломатозне лезије рожњаче. Са дубоким распоредом грануломатозних инфилтрата у пределу рожњаче, могу да улазе и доведу до развоја дубоких улкуса уз подизање повишених маргина. Кератитис почиње инфилтрацијом ткива рожњаче из мреже маргиналне петље и склералних посуда, инфилтракти се формирају дуж ивице шкољке, развијајући улкуси су маргински. Циљ слика (хиперемија ткива који окружују чир и инфилтрација) зависи од онога што се дешава ваксуларизације васкуларни инфилтрација (коњуктивални или сцлерал). У тешким облицима кератитиса појављује се перикорна ињекција судова, која окружује читаву рожњачу око са широким оуреолом.

У процесу се може укључити склера. У зависности од дубине лезија, разликује се епиклеритис (упала површинских слојева склера) или склеритис (упала дубоких слојева). Озбиљан процес у склери може довести до увеитиса (упала хороида очију). Са кератосклеритисом и кератосклеровитисом, примећује се едем коњуктива очију. Жалбе пацијената зависе од тежине процеса, може доћи до болова у површини очног зглоба, оштећења вида, појаве фотофобије и лакримације, развоја блефароспазма. У присуству ових притужби, пацијент са грануломатозом Вегенера треба пажљиво прегледати од офталмолога.

Процес у пределу ока често је једностран (на страни носа), много је ређе - билатерални. Понекад чир рожњака достиже задњу граничну плочу (Десцеметова мембрана), док је око перфорирано, испред предње коморе се испразни.

У касним стадијумима Вегенерове грануломатозе, ексо- или еиофтхалмос се може развити код пацијената. Екопхтхалмос (померање предњег зглоба унапред) може имати понављајући карактер. Може се претпоставити да егзофталмус развија у вези са појавом грануломатозног ткива у орбити, њене манифестације су побољшане егзацербације процеса и смањује са смањењем активности процеса под утицајем терапије. Енопхтхалмос је још касније симптоми Вегнеров грануломатозис, приликом израде мобилност очне јабучице је разбијена да заврши опхтхалмоплегиа. У срцу енофалмала, очигледно је да су у ткивима орбите велике груписане измене. За офталмолошке манифестације Вегенерове грануломатозе у касном периоду може се приписати дакриоциститис, који је резултат неспецифичних промјена и везивања секундарне инфекције. Лечење офталмолошких, ринолошких манифестација Вегенерове грануломатозе, као и пораз осталих органа у овој болести је системски.

[1], [2], [3]

Лезија грлића и грла са Вегенеровом грануломатозом

Улцеративне некротичне промене у грчу у ларинксу као примарна манифестација Вегенерове грануломатозе јављају се код око 10% посматрања. Изолована лезија грлића је врло ријетка, чешће се комбинује са оштећивањем уста и грла. У овим случајевима постоји осећај бола или нелагодности у грлу (знојење, неугодност приликом гутања), а касније се бол у грлу повећава, присутна је обилна саливација. Доминантни симптом су болови спонтане природе, који се нагло повећавају приликом прогутања. У почетним стадијумима болести, опште стање не сме бити поремећено, али са повећањем симптома постоје знаци интоксикације слабост, слабост. По правилу, пацијенти их повезују са неухрањеношћу због страха од болова у грлу приликом пријема бебе. Међутим, у одсуству рационалног третмана, брзо се појављује главобоља и субфебрилна температура. Често је температура од самог почетка природна.

Процес може бити ограничен само од гљивице, али у неколицини случајева слузница и грла могу се мењати. Мучна мембрана је хиперемична, на предњим локима тонлила, меки нечији и задњи зид фаринге појављују се мали туберкулози. Туберкулози брзо уљују, а површина је прекривена сиво-жутим премазом. Уклоњена плоча са великим потешкоћама, испод ње налази се крварење површине. Постепено се повећава некроза слузокоже, а промену карактерише дубински чир. У почетку, поједини апити су ожиљени, формирајући ожиљке зебра. Површински апхони чине нежни ожиљак и не доводе до деформације основног и околног ткива. Када процес улцерације напредује, брзо се спајају, формирајући обиман чир који заузима читав задњи зглоб фаринге, површину тонзила, меку непцу и заузме подручје епиглоттиса. У зависности од локације процеса, ожиљци су уговорени од стране меке палате, ларинкса, епиглотиса. Када се цицатрицијални деформитет меког неба опази отвореним носом и бацају храну у назофаринкс. Ожиљци епиглота ограничавају његову мобилност, мења свој облик, који промовише отапање услед гутања хране у ларинкс. Ранији третман је инициран, то је мања функција органа.

Уз пораст фаринге и грла са Вегенеровом грануломатозом, упркос великим промјенама, регионални лимфни чворови се не повећавају или повећавају незнатно и безболно.

У литератури нема извештаја о комбинованој лезији носне шупљине и грла или носних и ларингеалних шупљина. У грлу, процес се, по правилу, комбинује са променама грла. Ово се очигледно објашњава опћенитошћу снабдијевања крви гљивама и спољним деловима грла и различитим снабдевањем крви у грлу и носној шупљини.

Оштећења уста са Вегенеровом грануломатозом

Лезије средњег и унутрашњег уха нису специфичне, али се јављају код трећине пацијената са Вегенеровом грануломатозом. То укључује: губитак слуха због поремећаја звука и перцепције звука, отисног лека, сензореинуралног губитка слуха. Посебна пажња је потребна за акутни гнојни отитис, који није подложан уобичајеном антиинфламаторном третману. У висини активности основне болести, гнојни медитин отитиса је често компликована паресом образног нерва. Постоје извештаји у литератури да гранулације које се уклањају из уха су морфолошки окарактерисане као гранулацијско ткиво неспецифичне инфламације и некротичног васкулитиса.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Ток Вегенерове грануломатозе

Постоји неколико варијанти тока Вегенерове грануломатозе. Сада губимо у виду Вегенерову грануломатозу као ретку (казуистичку) болест. У литератури постоји све више и више извештаја о различитим манифестацијама ове полисимптоматске болести. Захваљујући оваквим радовима, постоји идеја о клиничкој слици болести као целине. Међутим, скоро не постоје публикације о општим обрасцима развоја Вегенерове грануломатозе. Овај јаз у проучавању ове болести вероватно долази због чињенице да студије ове врсте захтевају дугорочно посматрање великих група пацијената.

Као резултат напредне клиничке и лабораторијске студије пацијената са Вегенеровом грануломатозом, клиничке и патолошке карактеристике различитих варијанти тока болести су рафинисане.

Озбиљност развоја патолошког процеса (изненада или постепено) је последица одговора тела на оштећење и може утврдити и почетак и даљи ток Вегенерове грануломатозе. Ова класификација варијанти тока заснована је на карактеристикама почетка и даљег развоја болести, њеној активности, присуству или одсуству ремисије, њиховом трајању и очекиваном животном веку пацијената.

• У акутном току, патолошки процес је најактивнији; карактеристике имунолошке хомеостазе, које одређују брзу прогресију и генерализацију процеса (развој плућа плућа, бубрега и коже) су изразито изражене. У овом случају, опште стање пацијената је озбиљно - висока температура (понекад хектична), губитак тежине, општа слабост, артралгија. У клиничкој анализи крви је до брзог повећања ЕСР на 40-80 мм / х, смањење хемоглобина, леукоцитозом, лимфопенија, хемограм схифт десно појављује хипергаммаглобулинемиа. Узорак за Ц-реактивни протеин је оштро позитиван. У општој анализи урина - изражена хематурија, албуминурија, цилиндрурија. Упркос активној терапији, ови пацијенти не могу постићи стабилну ремисију болести, а умиру у првој години и по. Просјечни животни вијек је око 8 мјесеци.
• У субакутном току болести, појава процеса није толико бурна као када је акутна. Генерализација је много спорија. У раним фазама могуће су мале спонтане ремисије, а уз адекватан третман (ремиссион-индуковане ремисије) могу досећи 1-2 године. У неким случајевима неопходна је подршка, која одговара активностима процеса. На почетку болести могу се појавити општи симптоми (слабост, губитак тежине, анемија, реакција на температуру), али они нестају или се смањују под утицајем терапије. Хематолошке промене су мање изражене. Повећана ЕСР, леукоцитоза се примећују само у почетном периоду болести или у њеном отежавању. Субакутна варијанта тока Вегенерове грануломатозе је компликована за дијагнозу, јер симптоми болести расте споро. Међутим, правовремено препознавање и адекватна терапија су изузетно важна за предвиђање болести у цјелини. Очекивани животни век са овим обликом варира од 2 до 5 година, у зависности од времена дијагнозе и почетка лијечења.
• Са хроничном варијантом болести, болест се развија споро, може остати моносимптоматски већ неколико година. На почетку болести могуће су спонтане ремисије, које се лако могу постићи у терапији лековима. Генерализација процеса са појавом општих симптома и промена у хематолошким параметрима може се развити 3-4 године након појаве болести. Погоршање болести и ранија генерализација могу допринети хлађењу, акутним респираторним инфекцијама, повредама и различитим секундарним инфекцијама. Просјечни животни век ових пацијената је 7 година. Треба напоменути да примарна локализација процеса (нос, грлић) не одређује даљи ток болести.