Верлхофова болест

Ова болест никога не спасава. Дијагностикује се и код новорођенчади, предшколске и школске деце, одрасли су такође имуни од њега. Али како показују статистике, ова патологија је три пута већа од болести него жена, него мушка половина човечанства. Па шта је Верлхофова болест? Може ли се ефикасно борити? На сва ова и многа друга питања и покушајте пронаћи одговоре у овом чланку.

Узроци Верлхофове болести

Верлгофа болест или како се назива тромбоцитопенија пурпура - а патолошка промена у људском телу, који се формира на бази подложности агрегације тромбоцита (процес везивања између ћелије, почетни формирање тромба корак).

До данас нису узроковани узроци Верлхофове болести. Ако недвосмислено говорите о наследном, генетичком, карактеру болести, онда је дијагноза много теже од стеченог облика пораза. Разматрана је и ферментопатска, имуно или вирусна генеза патологије, али овај проблем још увек није добио никакву озбиљну потврду.

Симптоми Верлхофове болести

Лезија која се развија у људском тијелу доводи до запушавања пролазног дела малих капилара. Ако се сумња на ову болест, лекар може да примети такве симптоме болести Верлхофа:

• Смањење крви пацијентовог броја тромбоцита узетих по јединичној запремини плазме. Овај резултат се може добити путем активне употребе ових компоненти крви у формирању крвних угрушака.
• Тромбоцитопенија пурпура у пратњи исхемијске болести, који утичу на скоро све органе у људском телу: срце, жучне кесе, јетре, репродуктивне органе, бубреге, мозак и тако даље.
• Ова болест је класификована као патологија, која се брзо развија, а истовремено утиче на све категорије узраста.
• Најчешћи пацијенти са тромбоцитопеничном пурпуро су пацијенти од 10 до 50 година.
• Патолошке промене могу се појавити "на равноправној основи" (у односу на позадину апсолутног здравља), или након инфективне, катаралне или цревне патологије.
• Људи почињу да добијају бол у глави.
• Осећао је брз замор.
• Постоји опште смањење тона тела.
• Пацијент има лош апетит.
• Симптом Верлхофове болести може бити мучнина, у ретким ситуацијама може ићи чак и на повраћени рефлекс.
• Појављује се грозница погрешне врсте.
• Постоје болови симптоми, локализовани у грудима и перитонеуму.
• Готово цело тело пацијента је покривено малом количином крварења и модрица. Крвављење је спонтано, манифестирано углавном ноћу.
• Визуелно оштећење.

Постепено, уз развој болести, могу се придружити већ постојећи симптоми Верлхофове болести:

• Крвење на различитим локацијама: од носних пролаза, материце, од органа гастроинтестиналног тракта, крварења у мрежњачу очију, крварења из десни. Мало је ређе, али се може придружити хаемоптиза.
• Симптоми неуралгичне природе могу се придружити:
  • Парализа једне стране тела.
  • Атаксија је кршење равнотеже и координација добровољних покрета.
  • Дезориентација у свемиру.
  • Завршетак разговора.
  • Конвулзије.
  • Тремор
  • Магла се појављује пред вашим очима.
  • Понекад се развијају акутни ментални поремећаји.
  • У изузетно тешкој ситуацији, пацијент пада у кому.
• Али главна клиничка слика болести, још увек крвари, потиче од слузнице (нарочито у случају малих пацијената) или крварења које се манифестују на кожи. Они могу настати као последица модрица или ињекција, и без икаквог разлога. Хеморрхаге на епидермији могу имати различите величине (од малих тачака до довољно великих места), али углавном су локализовани са предње стране људског тела, као и горњи и доњи екстремитети. Разлика између крвних манифестација код Верлхофове болести од класичног крвављења васкуларним крварењем, која за разлику од друге, ове модрице могу се периодично спајати са својим суседима. Овај фактор је стварна процена у одређивању дијагнозе тромбоцитопеничне пурпуре и процјене природе хеморагичне дијетезе.
• У зависности од времена крварења, као иу случају васкуларне модрице, сенка хемопоезе може бити или зеленкасто-плава или тамно-смеђа или жута.
• У женама из узраста, може се појавити крварење у јајницима, што може симулирати ектополошку трудноћу.
• Патологија се јавља са честим егзацербацијама.
• Недостатак пацијента је смањен.

Верлхофова болест код деце

Као да одрасли нису покушали, али у потпуности заштитили клинца од удараца и абразија, не испада. Још увек није чврста стаза, несавршена координација у комбинацији са урођеном мобилношћу може довести до пада бебе чак и на нивоу земље. И као последица "лета" - модрице на осетљивој кожи детета. Међутим, понекад крвавице почињу да се појављују на телу бебе, чини се, без очигледног разлога. Ово заиста треба упозорити родитеље и постати изговор за одлазак код педијатра за савјет. На крају крајева, ова симптоматологија може бити први симптом који почиње да манифестује Верлхофову болест код деце.

То је болест коју педијатри издржавају пре свега у погледу учесталости наклоности дететовог организма у области генетских патологија повезаних са хемопоетским системом код деце. Учесталост дијагнозе код деце тромбоцитопеничне пурпуре је један до два случаја на сто хиљада здравих дјеце. Примарно придржавање одређеног пола код деце не открива ову болест.

Разлози за појаву ове патологије код малих пацијената још увек нису познати. Позивање основног узрока болести, доктори подељени у мишљење. Неки верују да има генетски карактер. Развој патологије повезане са инфериорношћу ћелија крви, чији узрок је мутација. Други говоре о имунском трагу болести која се развија услед пада нивоа заштитних сила дететовог тела. Други су спремни да тврде да механизам који изазива ову болест је у присуству оба ова узрока истовремено.

Први знаци болести може се јавити у кратком временском периоду након проведеног лековима, јаке недовољно хлађење или прегревања, вакцинације, стога преносе заразних болести, агенсе који су патогене флора (бактерије или вируси). Патогенетски начини прогреса ове болести су неколико:

1. Постоји утицај одређених фактора који покрећу механизам синтезе специфичних антитела, који постају антагонисти за своје тромбоците. Сам процес се наставља као формирање тандема антитела и антигена на зиду крвних ћелија. Ова формација доводи до ћелијске смрти.
2. Паралелно с тим, постоји неуспјех у процесу формирања и развоја тромбоцита у органима хематопоезе. То јест, новоформирани антиген не само уништава "одраслу" крвну ћелију, већ такође уводи промену у нормалном процесу развоја мегакариоцитних клица.
3. Такво кршење процеса хематопоезе доводи до чињенице да тромбоцити живе мање него што би требало. У здравом организму ова компонента крви живи од десет до дванаест дана, док се у случају Верлхофове болести овај интервал може смањити на један или два дана.

Као посљедица тога, квантитативна компонента тромбоцита значајно опада код дјетета, што увијек утјече на функционалну инсуфицијенцију организма на нормалан рад. Тромбоцити су храна тела. Смањење нивоа ове компоненте крви проузрокује смањење ендотелног слоја капилара крви. Ово је окидач за појаву изненадног пролонгираног и обилног крварења.

Ако таквом пацијенту не добије правовремену медицинску негу, резултат може бити веома жалосан - фаталан исход.

Постоје случајеви када је Верлхофова болест прво дијагностификована женама током периода када носи бебу. Претежно, жене са овом дијагнозом су сасвим нормалне да донесу дете, а рођење се одвија на страни норме. Губитак крви у процесу акушерске неге, уз дијагнозу тромбоцитопеничне пурпуре, показује количине које су савршено прихватљиве и не представљају претњу животу мајке при порођају. Док вештачки прекид трудноће може изазвати много крварења. Изузетак је само акутни облик тока болести.

Узимајући у обзир горе наведено, може се констатовати да дијагноза трудне Верлхофове болести не служи као контраиндикација за даље лечење и рађање бебе. Индикација за вештачки прекид трудноће може да служи као често и довољно обилно крварење.

Дијагноза Верлхофове болести

Да би направио тачну дијагнозу, лекар мора имати довољно искуства и квалификација. Дијагноза Верлхофове болести укључује:

• Анализа клиничке слике болести.
• Детекција анамнезе пацијента.
• Преглед специјализованог пацијента. Симптом пинцх. Са тромбоцитопеничном пурпурором, са штипањем, модрица се одмах формира испод коже.
• Ендотелијални тестови су обавезни.
  • Узорак манжета омогућава процену карактера стања стања малих капилара (еластичност, еластичност и ниво крхкости). За извођење ове студије користи се обична манжета, која се користи за мерење крвног притиска. Прелиминарно, ниво крвног притиска је нормалан. Затим, након одређеног времена, манжета се поново наноси и крвни притисак се подешава на вредности изнад норме за 10-15 јединица мм Хг. Чл. Са оболелом која се разматра, петехија почиње да се манифестује готово одмах - многим малим облицима хеморагија. Таква слика је позитиван резултат тромбоцитопенских љубичастих тестова.
  • Знак попут чекића је сличан штипању, али уместо штипаљке користи се чекић.
  • Канал и пробни узорак или Валдманов тест. Ова техника омогућава да се одреди процес хиперергиц присуство у телу пацијента, систем директно утиче на крвне судове и крв (ова брзи ток патолошког процеса, који, иако благовремено и адекватна терапија доводи до смрти пацијента). Поступак се изводи помоћу медицинске банке (одатле име студије), која се ставља на пацијента. Пожељно, тегла је причвршћена незнатно испод костне кости. Уз помоћ тога постиже се иритација епидуралних капилара. Агед двадесет минута, а затим из зоне, гдје је банка, се узоркује разливање крви и бити идентификовани ниво моноцита. Контрола је број ових истих структура, али је утврђена пре него што се изведе ова стимулација. Таква студија се обавља више од једном, а периодично током целокупне болести. Са патогеностм текућег процеса, број моноцита може се повећати неколико пута.
• Општи преглед крви је обавезан. Приликом извођења могуће је открити тромбоцитопенију - основни знак болести Верлхофа. Када спроводите лабораторијску студију користећи увећавајућу опрему, савршено можете узети у обзир гигантне димензије тромбоцита.
• Додјељује и проучава крв због коагулабилности. Ова анализа показује продужење времена крварења. Патологија се процењује степеном смањења волумена плазма угрушка са стандардним садржајем тромбоцита (повлачење крвног угрушка).
• Испитивање коштане сржи такође се врши. Ова студија, док тромбоцитопенијске пурпура, омогућава да се успостави један нагли пораст мегакариобластс, промегакариотситов и мегакариоцита у телу пацијента. У нормалном стању тромбоцита отсхнуровиваиутсиа из мегакариоцита језгра, њихово елиминисање из цитоплазме, што изазива структурну формирање мегакариоцитни подељени у неколико компонената, након чега се одлаже од фагоцитозом (процесом активног несхватању и апсорпцију живих организама (бактерије, гљивице и сл. Д.) и неживе честице једноћелијских организама). У случају болести, тромбоцита отсхнуровки процедуре рапидно смањује своју активност.
• Када се дијагностикује Верлхофова болест, врши се комплетно испитивање пацијента, у којем се понекад утврђује проширење слезине.
• Ако пацијент има велико крварење, онда се примећују сви симптоми постхеморагијске хипохромичне анемије.
• Понекад постоји умерена леукоцитоза.
• На основу горе наведеног може се развити адренална инсуфицијенција, као и активација прогресије патолошких процеса у другим органима организма, која се наставља дуж исхимичног пута.
• У хроничном току обољења периодично се посматрају хеморагичне кризе, праћене дубоком анемијом и прекомерним изливима крви које утичу на велике површине људског тела. Ако такав процес утиче на област мозга, онда је вероватноћа смрти пацијента висока.

Лечење Верлхофове болести

Метода терапије за ову болест у великој мјери зависи од фазе патологије и његовог тока. Ако је случај занемарен, можда је потребно хируршко лечење, што се изражава у уклањању слезине. Веома клиничко лечење Верлхофове болести укључује увођење протокола за лечење кортикостероидних хормона и имуносупресива.

На пример, такви хормони као што су медена меденица, преднизолон, децартин н20, преднисолоне хемисукцинат, сол-декорин н250, преднисол.

Преднисолоне - хормона коре надбубрега - Начин коришћења и дозирање високо индивидуално, зависно од стања пацијента и укупан клиничке слике болести. Дневна доза почевши је 20 - 30 мг, која одговара четири - шест таблета у тежим патолошких промена дневни обрачун доза може бити спроведена према формули 1 мг лека по килограму телесне тежине пацијента подељеног на четири - шест дозе. У случају нарочито акутне патологије, таква количина лекова можда неће бити довољна, па након пет до седам дана, препоручена почетна доза може се удвостручити. Ефекат ових лекова првенствено уклања хеморагични синдром, након хапшења, механизам изложености омогућава вам да постепено повећате број тромбоцита у крви пацијента.

Трајање лечења директно зависи од терапијског ефекта и врши се до потпуног опоравка пацијента.

Лек контраиндикован са упорним бројевима високим крвним притиском држања, дијабетес, нефритис, психозе, различитог порекла, улцерозни гастриц манифестација зидова и дванаестопалачног црева, у случају постоперативном периоду, када је отворен форма туберкулозе. И као у трудноћи, а ако постоји повећана осетљивост на састојака лека и за одлазак у пензију пацијента.

Строго да се откаже преднизолон не би требало да буде, његово поништење се обавља постепено. Паралелно са смањењем броја хормона узиманих надбубрежних кортекса, пацијенту се додељује делагил, хлорокин, хлорокин, хингамин фосфат.

Делагил - лекови за лечење протозоалних инфекција се администрирају телу усмено након једења 0,5 г двапут седмично, затим једном недељно, али истог дана. Ако је потребно (према одлуци лекара који лечи), распоред терапије може се прописати за 0,25-0,5 г једном дневно.

Контраиндикације употребе овог лека обухватају јетру и бубрежна дисфункција, озбиљне промене пулса на историју пурпуринуриа пацијента, са инхибицијом хематопоезе у коштаној сржи, већ и на повишеној нетолеранцијом компоненти лека.

Ако, међутим, када су укинути хормони надбубрежног кортекса, оштро погоршава болест, лекар враћа дозу на првобитне вредности.

Ако после четири месеца терапије не постигне стабилну ефикасност терапије, лекар - хематолог или лечење терапеута, највероватније ће прописати операцију уклањања слезине. Овај терапијски курс у 80% случајева вам омогућава да доведете пацијента до потпуног опоравка.

Исцрпљивање органа је покривено хормонском терапијом. Непосредно прије операције, лекар прописује количину преднизолона која се примењује више него што је пацијент до тада дошао.

Ако се пацијенту дијагностикује Верлхофова болест, са којим, аутоимуним облицом манифестације, чак и уклањање слезине није увек у стању да доведе особу до потпуног лечења. У овом случају, крварење је заустављено, али тромбоцитопенија не нестаје.

Ако уклањање слезине није решило проблем, лекар прописује имуносупресиве (на примјер, аспресс, имарант, азатхиоприне, азанин, азамун). Паралелно са њима у протоколу лечења уведени су и лекови који припадају групи глукокортикоида.

Имуносупресивни лек азатиоприн се прописује за један до два месеца са брзином од 4 мг по килограму пацијентове тежине. Затим, дозирање лека постепено почиње да се смањује на 3 - 2 мг на килограм телесне тежине пацијента.

Није препоручљиво да се овај лек препише у случају тешке патологије јетре, леукопеније или у случају преосетљивости пацијентовог тела на саставне састојке лека.

Антинеопластични агенс циклофосфамид се назива алкилирајућа једињења и прописује 0,2-0,4 г дневно. Цео курс захтева шест до осам грамова лека. Лек се може давати као интравенозни, интрамускуларни, интраперитонеални или интраплеурални. Начин уноса тела пацијента именује лекар који лечи у сваком случају појединачно.

Контраиндикације коришћење овог лека обухватају лезије у бубрезима, коштана срж хипоплазија изразио кахексија и анемију, онколошке патологије терминално, повећана нетолеранција на компоненте дроге, леукопенија и / или тромбоцитопеније, као и период гестације женске бебе и то дојите млеко.

Винцристин - биљни лек који има антитуморски ефекат, препоручује хематолог, од 1 до 2 мг по квадратном метру пацијентовог тијела, узет је једном недељно. Трајање терапије је од пола до два месеца.

Нежељени ефекат имуносупресива је њихова мутагена својства, због чега препарати ове групе нису пожељни да се преписују бебама чији организам и даље расте и развија. Они се не односе на тромбоцитопенију, која има аутоимунски карактер, пре операције за уклањање слезине. У предоперативном периоду такви лекови не показују неопходан резултат, они су најефикаснији у постоперативном периоду.

Није ефикасно код Верлхофове болести и трансфузије крви због чињенице да процес тровања тромбоцита (тромбоцитолиза) још увек није елиминисан.

Приликом терапијског лијечења Верлхофове болести не узимајте паралелне лекове који могу утицати на агрегацију тромбоцита. Таквим лековима се могу приписати курантил, карбеницилин, аспирин, кофеин, бруфен, бутадионе и разни барбитурати.

Ако жена има историју тромбоцитопенијске пурпура, онда не би требало да буде прописане овај пацијент процедуре као што материце киретажи, није потребно да се прибегне прессинговому Ревиндинг (тампонаду).

Протокол третмана, често укључује и друге хемостатичке технике (локална или општа дејства). Може бити диццин, адроксон, естрогени, као и хемостатски сунђер.

Један од најбољих хемостатских лекова - дицинон - препоручује лекар који је присутан са брзином од 10 до 20 мг по килограму тежине пацијента подељеног са три до четири дозе. Углавном се примењује 0,25-0,5 г. За терапеутску потребу, доза лека може се повећати на 0,75 г, узимати три до четири пута током дана.

Контраиндикације Дициноне укључују крварење, што је изражено на основу расположивих антикоагуланси, преосетљивост на компонентама лека, као и да ли је тромбоза или тромбоемболије у историји пацијента.

Ако тромбоцитопенија пурпура дијагностикује код трудница које је спровео хормонске терапије нема, без обзира на то колико је значајно, ефекат на развој ембриона, али током дојења, новорођенче, пожељно је да се пренесе на вештачкој исхрани. Неопходно је да дијете не добије антитела из материног млека, која током тог периода развија своје тијело.

Уклањање слезине труднице се прави само када је намеравана употреба операције знатно већа за тело жене него последице постоперативне рехабилитације за нерођено дете.

Превенција Верлхофове болести

На основу чињенице да узроци болести у питању нису унапред утврђени, не постоји јасан механизам ових трансформација, примарна превенција Верлхофове болести је до сада била врло слабо развијена. Овдје можете укључити само опћу превенцију морбидитета:

• Спречавање заразних и инфламаторних обољења било којег генезе.
• Спречавање оштећења људског тела различитим вирусима.
• Немојте злостављати боравак на директном сунцу.
• Пажљиво пратите појаву алергијских реакција тела на било коју иритацију.
• Веома пажљиво се односи на пријем фармаколошких препарата, очигледно одржавајући начин њиховог примењивања и дозирања.
• Избегавајте и снажно прегревање и значајно подхлађивање тела.
• Елиминишите лоше навике и прилагодите исхрану.

Секундарна профилакса Верлхофове болести проузрокована је усвајањем адекватних мера за спречавање понављања тромбоцитопеничне пурпуре. У светлу ове патологије могуће је дати такве препоруке:

• Од његове исхране, пацијент ће морати уклонити акутну храну, зачине, зачине и сирће.
• Физички стрес мора бити благ. Деца, са дотичном дијагнозом, ослобођена су физичког васпитања и спорта.
• Такви пацијенти се не препоручују за терапију других патологија да користе нестероидне антиинфламаторне лекове.
• Контраиндикована код таквих пацијената и процедура физиотерапије. На пример, као што је УХФ (утицај на погођено подручје тела или органа са високим фреквенцијама електромагнетног поља) или различито загревање (на пример, НЛО).

Прогноза Верлхофове болести

Прогноза Верлхофове болести је прилично двосмислена и у великој мјери зависи од облика манифестације болести. То јест, патологија је у акутној фази манифестације или је прешла на хроничну сцену, она није имуна или, напротив, имуни карактер.

Ако се дијагностикује патологија мегакариоцитних клица имунолошке природе или операција уклањања слезине није донела очекивани резултат, у таквој ситуацији прогноза је врло негативна. Највероватније, неће бити могуће избјећи фатални исход за пацијента.

Пацијент са дијагнозом која се разматра под сталним надзором специјалисте, а налази се на диспанзерима. Периодично, на свака два до три мјесеца, овакав пацијент пролази кроз накнадни преглед, користећи хеморагичне тестове. Чак и појављивање малог крварења за овог пацијента је индикација за постављање лекова хемостатске акције.

Сматра се да је болест која се разматра у потпуности неизлечива, али са правилним приступом терапији ова болест има повољну прогнозу.

Најцењенија ствар коју особа има је његово здравље и, сходно томе, његов живот. Можда није увек могуће избегавати одређене болести, али то зависи од тога колико ће се ова патологија препознати и предузети адекватне мере које неће дозволити да тело изазове значајну штету. Ова теорија се не може боље третирати за такву болест као Верлхофова болест. У њеном случају, раније када сте се упозорили, обратите се специјалисту, то ће вам бити ефикасније помоћи. У овој ситуацији, не само додатно здравље, већ и живот директно зависи од тога колико су брзо предузете мјере за заустављање патологије у питању.