Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Вилсон-Коновалов-ова болест: узроци
Последње прегледано: 19.10.2021
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Вилсон-Коноваловова болест (хепатолентикуларна дегенерација) је наследна болест и преноси се аутосомним рецесивним типом.
Болест се јавља са учесталошћу од 1:30 000 људи. Абнормални ген одговоран за развој болести је локализован у региону КСИИИ хромозома. Сваки пацијент је хомозиготни носач овог гена. Болест се шири по целом свету, али је чешћа код Јевреја источноевропског поријекла, Арапа, Италијана, Јапана, Кинеза, Индијаца и популација гдје су блиски бракови чести.
Узрок промена у јетри и централном нервном систему, изглед Каисер-Флеисцхер прстена на рожњачи, оштећење бубрега и других органа је повећана акумулација бакра у ткивима.
Уз Вилсонову болест, излучивање бакра са жучом је смањено, док је ослобађање бакра у урину повећано. Међутим, ниво бакра у серуму се обично смањује. Количина церулоплазмина везана за 2- глобулине, која обезбеђује транспорт бакра у плазми, смањена је.
Обично, од 4 мг бакра конзумираног дневно храном, око 2 мг се апсорбује и исте количине се излучују у жучу, што осигурава равнотежу бакра у телу. Уз Вилсонову болест, излучивање бакра и жучи износи само 0.2-0.4 мг, што, упркос повећању излучивања уринарног органа до 1 мг / дан, доводи до прекомерне акумулације у телу.