Вирилни тумори јајника

Вирилни тумори (латински вирилис - мужјак) су хормонално активни неоплазми који луче мушке полне хормоне - андрогене (Т, А, ДХЕА). Вирилни тумори јајника су ретка врста патологије. Н. С. Торгусхин 25 година открио андробластомију у 0.09% од 2309 тумора јајника.

Епидемиологија

Вирилни тумори јајника могу се посматрати у било којој старосној групи, али највећи број случајева је пронађен код пацијената старих 20 година.

[1], [2], [3], [4], [5]

Узроци вирилизирајуће туморе јајника

Узрок и патогенеза хормонално активних или вирилизирајућих тумора јајника (ВОЈ), као и тумора уопште, нису познати. Генерално се верује да су све формиране од остатака мушког дела гонаде у јајници. Према савременим идејама, патогенеза вирилизирајућих тумора јајника је такође повезана са стање хипоталамично-хипофизног система. Из података АД Добрачхеве произилази да ниво гонадотропних хормона код пацијената са таквим туморима може бити различит: низак, висок и нормалан, а њихова секреција нема карактеристичне особине. Истовремено, пацијенти су показали кршење гонадотропне регулације на нивоу интеракције ЛХ са рецептором, а ГГ нису неопходни за одржавање лучења андрогена тумором.

Улога генетских поремећаја није утврђена.

Патанатомија. Вирилизујући тумори јајника су тумори строма гениталног тракта, који комбинују хормонске и хормоне зависне туморе комплексне генезе. Према класификацији СЗО (1977), они припадају групи липидних или леукоцитних ћелија. Тумор гранулозних ћелија, тецома и анробластом различитих степена диференцијације могу утврдити развој вирил синдрома код жена.

Гранулоцитички тумори су чешћи код жена старијих од 40 година; обично су једнострани и често малигни. Макроскопски представљају инкапсулирани чвор до 10 цм у пречнику на чврстом, чврстом цистичном или цистичном зарезу. Ове карактеристике одређују њихову доследност. Цистичне шупљине су једнократне или вишекорумске, испуњене транспарентним и / или хеморагичним садржајем, сероус или слузокоже. Микроскопски, тумор има разнолик структуру: .. Дискомплексированное, фолликулоподобное, трабецулар, алвеоларни, аденоматоус, сарцоматоид итд тумор мање ћелије. Јеруле су релативно велике, густе, ретко - мехуриће са жлебовима, дајући им изглед каве пасуља. Код малигних варијанти постоје огромне ружне језгре, фигуре митозе, понекад атипичне. Туморске ћелије могу формирати мале структуре као што су розете са неструктурираним базофилним масама у центру, тзв. Цаллус-Екнер корпусице.

У њиховој цитоплазми често су присутни липидни инцлусионс. Вирилизинг варијанте гранулозно тумори садрже изразила у различитим степенима текални компонента формира било типичне текалними ћелије формирају чврсте структуре или мале гроздове фибробласта налик ћелијама. У оба текалних ћелије откривене високу активност ензима стероидогениц: оксистероиддегидрогенази-3бета, глукоза 6-фосфат дехидрогеназе, НАД- и НАДП-тетразолиум редуктазу, али и значајна количина липида: холестерол, његових естара и фосфолипида. Карактерише их ултраструктурним особинама карактеристичним за ћелије које производе стероиде. У гранулозним ћелијама, такође идентификовали компоненте стероидогениц ензиме осим оксистероиддегидрогенази-3бета, али њихова активност неупоредиво мањи него у ћелијама текалного компоненту.

Према томе, главни извор андрогена у туморима вирилизирајућих гранулозних ћелија је, очигледно, њихова тектална компонента.

Тецома је најчешћи вирилизацијски тумор јајника. Малигне варијанте су ретке, у просјеку у 4-5% случајева. Текома, по правилу, једнострано, без видљивих капсула. Пречник тумора кретала од 1 до 5 цм, ретко -. Према доследност 20-25 цм плотноеластицхескои они њихова површина глатка или хуммоцки и сегментна окер жуте боје, често спотти. Дегенеративни процеси, нарочито у великим туморима који доводе до појаве глатке озбиљном шупљина или желатинозне садржаја, понекад помешан са крвљу. Код јајника, где је Тецома локализована, кортикална супстанца је очувана, али у стању изразите атрофије, посебно његовог интерстицијалног ткива. Супротни јајник је хипопластичан, понекад са фокусном хиперплазијом строма и / или текоматозе.

Вирилизирајуће удубљења припадају различитим лутеинизованим обликованим епителиоидним ћелијама, сличним ћелијама тхеца интерна фоллицула. Туморске ћелије формирају поља, жљебове и гнезде; цитоплазма богата, оксифилична, фино зрнаста, садржи лутеин и разне липиде. Једра су релативно велика, са различитим нуклеолима. У туморским ћелијама откривена је висока активност ензима, која осигурава процесе биосинтезе сексуалних стероида, што одражава њихову високу функционалну активност. Постоји дефинитивна веза између активности ензима стероидогенеза и садржаја липида у ћелији: што више липида, посебно естерификованог холестерола, нижа активност ензима и обратно. Мали део струје са појавама нуклеарног атипизма; у њима, ретко се јавља повећање митотске активности. За малигне болести, феномене нуклеарног и ћелијског полиморфизма и атипизма, карактеристични су присуство атипичних фигура митозе и феномен деструктивног раста. Релапс и метастазе се јављају ретко.

Андробластома (аррхенобластома, тубуларни аденом, тумор оф сустентотситов и гландулотситов, маскулиноми ет ал.) - повремено приметио јајника тумор, развој узрок вирилного синдрома. Створити у било које доба, али чешће у доби од 20 до 30 година. Ово обично унилатералне бенигни тумори са пречником од 1 до 10 цм и више Уважени микроскопски високо диференцирани, средњи и ниског степена варијанти..

Међу прве су 4 форме, од којих су две садрже Сертолијеве ћелије: тубуларни аденом (аденом Пеак) и андробластому са акумулацијом липида, тумора Сертолијеве и Лајдигове ћелије, и Лајдигове. Сви ови облици могу изазвати вирилни синдром, али чешће се развија у последње три врсте. Цевасти аденом је формиран у близини мономорфних тубуларних или псеудотубуларних структура из ћелија типа Сертолиум. Псеудотубуларне структуре или тзв. Чврсте тубуле су издужене и подсећају на семиниферне тубуле препуберталних тестиса. У неким случајевима постоје и делови трабекуларне, дифузне или црибриформ структуре, често са типичним колакснерима.

Највећи део туморских ћелија је богат цитоплаземским липидима. Ово је тубуларни андробластом са акумулацијом липида или тзв. Липидним фоликулом. Али електрон микроскопски доказано је да се у свим овим случајевима формирају њихове Сертолије ћелије. Вирусни синдром често се јавља код жена са туморима мешовите структуре - из Сертолија и Леидиг ћелија. Однос тубуларних структура и Леидиг ћелија варира од тумора до тумора, као и степен диференцијације жлезне компоненте. Тумори само из Леидиг ћелија се очигледно појављују од прекурсора хиларног или од стромалних ћелија јајника. У првом случају, они се локализују као чвор у месоварију, ау другом - у церебралном слоју јајника.

Већина тумора је бенигна, иако у литератури описани случајеви метастазе оваквих тумора, који су били узрок смрти пацијената. Главни извор тестостерона у туморима су Леидиг ћелије и у мањој мери Сертолијеве ћелије.

Андробластом интермедијарног типа се разликују од високо диференцираног снажним развојем мезенхималне строме. Ниско диференцирани иробластоми се карактеришу преовлађивањем саркомастичне стромалне компоненте преко епитела, а које представљају псеудотубуларне структуре од атипичних Сертолијевих ћелија. У контралатералном јајнику је примећена озбиљна стромална хиперплазија.

Тумори липидних ћелија јајника су колективни концепт који повезује неоплазме нејасне или упитне хистогенезе. Ово укључује туморе надбубрежне кортекса дистопиас, Лајдигове ћелије (из њихових јајника колегама - хилиусних ћелије), као лиутеоми строме лиутеоми или ако је жена трудна, лиутеоми трудноће. Сви ови тумори заједно групишу на основу тога што су састављене од ћелија са типичним морфологије стероидпродутсируиусцхих ћелија и садрже велике количине пигмента липохромного и липида у вези са процесом стероидогенезе (холестерола и његових естара).

Међутим, ови тумори су лишени топографских и микроскопских карактеристика које су неопходне за њихову идентификацију. Тумори липидектомије углавном су бенигни. Малигне варијанте се налазе међу туморима из дистоције надбубрежног кортекса. Липидоклетоцхние диференциране неоплазме долази са андробластома од коре надбубрега, јајника и других вирилизинг тумора и јајника строме текоматозом пратњи вирилное синдром. Одлучујући у успостављању дијагнозе је патохистолошка студија уклоњеног тумора, узимајући у обзир његову локализацију.

Неоплазме из дистопије надбубрежног ткива су ријетке. Они се могу наћи у било које доба. У већини случајева, једнострана, могу досегнути велике величине, имају облик добро дефинисаног чвора окер-жуте боје. Туморне ћелије обликују обилно васкуларизоване жице и колоне, њихова цитоплазма богата је липидима (слободан и везан холестерол). На хистолошким узорцима изгледа пено или "празно". Добар доказ о пореклу тумора из ектопијског надбубрежног ткива је његово лучење кортизола. Ови тумори су често малигни.

Неоплазме хилиусних (леидиговских) ћелија, које припадају овој групи одликују мале димензије, жуте на попречног пресека обиљу цитоплазматског липида и понекад Реинке кристала.

Стромални лутеоми су ретки тумори јајника. Често се јавља код жена у менопаузи. Налази се у дебљини кортикативног слоја; састоји се од лутеинизованих ћелија интерстицијалног ткива кортикалног слоја. Ови тумори су обично вишеструки, често билатерални, често праћени тромедозом стромалних јајника.

Ако лутинизовани вирилизацијски тумор јајника не може да се приписује ниједном од наведених типова, он треба укључити у категорију неспецифичних тумора липидних ћелија. У јајници са вирусилизирајућим тумором, атрофичне промене се примећују са смрћу дела фоликуларног апарата и феномена компресије. Други јајник је или хипотрофни или није микроскопски измењен. Микроскопски се може посматрати патолошка карактеристика стромалне тецоматозе.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Симптоми вирилизирајуће туморе јајника

Симптоми вирилизирајућих тумора јајника одређени су нивоом и биолошком активношћу андрогена који се излучује тумором и не зависи од морфолошке структуре тумора. Познато је да са истом хистологијом тумори могу бити производни артеријски и естрогенски производи и узроковати одговарајућу клиничку слику.

Један од првих симптома вирилизинг јајника тумор је изненадни престанак менструације - аменореја, понекад претходи кратком временском нередовна менструација оскудних - олигоопсоменореи. У случају мешовите производње тумором од андрогена, метроррхагиа (ациклично крварење у утерини) је могуће, чешће у виду крвавог пражњења.

Истовремено са кршењем менструалне функције, постепен је  хирсутизам, тада такозвана андрогена алопеција, тј. Мужјастост мушкараца. Усклађивање гласа је додато прилично брзо. Постоји приметна дефлекција - нестанак секундарних женских сексуалних карактеристика. Смањена у величини и постану "млађе" млечне жлезде, нестају масне наслаге на куковима, тело се приближава мушкарцу. Гинеколошки преглед привлачи пажњу хипертрофију и вирилизацију клиториса. Муцне мембране постају атрофичне, са цијанотским нијансом. Димензије материце су смањене, понекад је могуће палпирати проширени јајник.

Када је колпоцитолошка студија показала смањење ЦИ на О, преовлађивање парабазалних и базалних ћелија епителија. Симптом "ученик" је негативан.

Сви ови знаци су изречени, изненада се појављују (пацијенти могу тачно да кажу од ког месеца су се разболели) и брзо напредују. У случају мијешане андроген-естрогенске секреције, ови симптоми можда нису толико изражени.

Код вирилизирајућих тумора јајника, излучивање естрогена може бити смањено, нормално или повишено. Ниво излучивања 17-КС врло различити, према нашим подацима, од 22.53 до 206.63 пмол / с, у просеку - (53,73 ± 3,81) пмол / с, н = 38, што значајно смањује дијагностику вредност овог индикатора. Андростерон - (9.36 ± ± 1.04) μмол / с при н = 7 и 11-оксидовани 17-ЦС - (7.62 ± 0.93) μмол / с за н = 6. Излучивање 17 = АЦС се није разликовало од норме - (12,9 ± 1,15) μмол / с при н = 37.

Бољ поуздан индикатор андрогене функције јајника је ниво Т у плазми. Његов ниво код свих пацијената са ВОЈ знатно премашује норму - (15.58 ± 0.92) нмол / л при норми (1.47 ± 0.41) нмол / л. Степен његовог пораста и одређује тежину вирилног синдрома уопште. Корелација између Т-нивоа и величине тумора није откривена.

Садржај ХГ (ЛХ и ФСХ) са вирилизирајућим туморима јајника, по правилу, није узнемирен. Према нашим подацима, ниво ЛХ у просеку (11,53 ± 2,5) ЕД / Л на н = 8; ФСХ - (8.1 ± 2.7) ЕД / Л за н = 7. Код 4 пацијента ниво пролактина се појавио као нормалан (588 ± 177) МЕД / Л, док је код преосталих пацијената ниво пролактина био значајно повишен (3249 ± 1011) МЕД / л. Галактореја код ових пацијената није примећена.

У свим пацијентима млађим од 18 година, на рендгенографији груди, старост костију је одговарала сексуалном зрелости - зоне раста биле су затворене, што је вјероватно последица анаболичког ефекта андрогена. Прекршаји протеина, угљених хидрата и минералног метаболизма код пацијената са вирилизирајућим туморима јајника нису откривени. Отприлике четвртина пацијената је имала гојазност.

Међу карактеристикама тока треба забиљежити брз напредак свих симптома болести. Није искључен развој вирилизирајућих тумора јајника током трудноће. Код неких пацијената постоје докази поремећаја хипоталамус-хипофиза, као што су гојазност ИИ (15%) и ИИИ (10%) степени розе стрија на куковима (5%), а ендокраниоза присутности На лобањи радиограму (32%), висок крвни притисак, неуролошких микросимптоматике (10%), карактеристичне промене у ЕЕГ-у (3%). Присуство ових симптома понекад чини дијагнозу много тежим.

Интересантни су подаци о стању надбубрежних жлезда са вирилизирајућим туморима јајника.

Дијагностика вирилизирајуће туморе јајника

Дијагноза и диференцијална дијагноза вирилизирајућих тумора јајника. Није тешко сумњати на вирилизацијски тумор са израженом клиничком слику, али је често тешко идентификовати извор хиперандрогенизма. Дијагноза се заснива на овим клиничким манифестацијама, значајном повећању нивоа Т у плазми и не представља тешкоће с довољном величином тумора, омогућавајући јој слободно палпирање. Међутим, вирилизацијски тумори јајника ретко су велики, често је њихов пречник 1-2 цм, што не дозвољава откривање неоплазме чак и пнеумопелигиграфијом или лапароскопијом.

Поред тога, присуство билатералних вирилизирајућих тумора јајника, што такође отежава дијагнозу. Истовремено, увођење лапароскопије и ултразвука у праксу значајно је повећало дијагностичке способности. Међутим, са врло малом величином тумора и са променама надбубрежне жлезде, актуелна дијагноза је такође тешка. У таквим случајевима, метод одвојене катетеризације јајника и надбубрежних жлезда уз узорковање крви је од велике важности за проучавање нивоа андрогена. Може се користити лимфо- и флебографија.

Функционални тест са ДМ и ХЦ у туморима вирилизирајућег јајника је слабо информисан, јер нема значајног смањења или повећања Т нивоа у крви, али присуство тумора у телу је индицирано високим иницијалним нивоом Т.

Не заборавите на могућност метастаза при одређивању вирилизирајућих тумора јајника. Обавезно је радиографско испитивање пацијената.

Разликовати вирилизинг јајника туморе бити андростеромами, глиукоандростеромами са јајника строме текоматозом са постпубертал облик коре надбубрега.

Са анестеремијом, клиничка слика је иста као код вирилизирајућих тумора јајника, разлика је само у извору хиперандрогенизма. Поред тога, уз ове туморе, обично се повећава излучивање у урину 17-ЦС, ау правилу је случај глукоандростеремије и 17-АЦС. Увођење ДМ не смањује своје повишене нивое.

Методе топичне дијагнозе (ретропнеумоперитонеум, ултразвук, компјутерска томографија) помажу у идентификацији надбубрежног тумора, док сличне методе истраживања јајника одређују њихову хипоплазију.

Када постпубертал форм адренокортикалне дисфункција са симптомима Вирилизација и менструалног дисфункције показују повећан уринарна екскреција 17-КС и висок ниво Т у крви добро потискује ДМ. Истовремено, откривена билатерална хиперплазија надбубрежног кортекса и хипотензија оваријума коначно решава проблем дијагнозе.

У израженом строме јајника текоматозе често симптоми мужевности до алопеција, вирилизација клиториса, продубљивање гласа, т. Е. Клиника углавном слична завијања клинике. Међутим, када је строме оваријума текоматозе обично имају симптоме поремећаја хипоталамуса-хипофизе, кожи флека делови могу бити поремећаји метаболизма угљених хидрата, болест обично споро напредује нивоа Т нижа него када је завијао. Под утицајем ДМ, ниво Т је поуздано смањен, а стимулација ХГ узрокује његов значајан пораст. Повећање величине јајника је билатерално.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Третман вирилизирајуће туморе јајника

Лечење вирилизирајућих тумора јајника је само оперативно. Имајући доступни подаци у литератури о поремећајима неуроендокриним након уклањања јајника, чак једно те младости пацијената, многи аутори, придржава благих, штедећи тактике - уклањање тумора са максималним очување здравог јајника ткива и обавезног другог биопсије јајника.

Утерус је очуван у свим случајевима. Како истичу СС Селитскаиа (1973), очување здравог јајника - је превенција ендокрини поремећаји, које су подлога за развој тумора и рецидива. Само код болесника у менопаузи, могуће је уклањање и јајника и суправагинална ампутација тела материце. Обавезно је испитати целу малу карлице и оментум да би се искључиле метастазе. РТ Дтсамиан препоручује активније хируршке тактику: ектирпатион или ампутације суправагинал тела материце са апендикса, али напомиње да су резултати лечења пацијената са вирилизинг јајника тумор више зависе од хистолошки тип него на разлике у поступцима лечења.

Према истраживању, код свих пацијената у репродуктивном добу примећен је опоравак менструалне функције, нестанак знака дефеминације, хирсутизам и алопеција, омекшавање гласа. Дио жена под различитим условима након операције имала је трудноћу, која се завршила хитном радном снагом или вештачким абортусом.

Релапси болести или касних метастаза које нисмо открили у сваком случају.

После операције долази до брзог и сталног смањења нивоа Т на нормалне вредности. По нашем мишљењу, ниво Т после операције може се користити као индикатор поновног тумора. Хемотерапија у постоперативном периоду врши се само у случају удаљених метастаза. Пацијенти треба да буду под надзором диспанзера уз обавезну контролу функције јајника према ТФД. У случају кршења овулације, користимо терапију која има за циљ стимулацију, за коју се може користити цијели арсенал хормонских агенаса (СЕГП, чисти прогестин, кломифен, итд.). Враћање овулације као индикатор потпуне функције јајника сматра се неопходним условом за превенцију релапса.

Прогноза

Прогноза вирилизирајућих тумора јајника у одсуству метастаза је повољна.

Радна способност није прекршена.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]