Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Вишеструки ендокрини неопластични синдром типа ИИБ
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Мултипле ендоцрине неопластичну синдром, тип ИИБ (МЕН ИИБ, МЕН типа синдрома ИИБ, мукозална неурома синдрома, мултипле ендокрине аденоматосис) карактерише више мукозних неуромима, тхироид царцинома, феохромоцитом и често Марфанов синдром. Клиничка слика зависи од погођених жлезданих елемената. Дијагноза и лечење су сличне дијагнозу и лечење синдрома МЕН МА.
Око 50% случајева је чешће спорадично него повезано, иако је узрок спорадичног синдрома МЕН ИИБ нејасан. Инциденција међу мушкарцима је два пута већа него код жена. Хиперпаратироидизам се јавља у случајевима синдрома МЕН-ИИБ. Као резултат генетских студија откривене су мутације рецептора тирозин-киназе онкогена.
Симптоми типа МЕН типа ИИБ
Симптоми и знаци одражавају жлезне патологије. Око 50% пацијената има потпуни синдром неурома мукозе, феохромоцитома и медуларног карцинома штитне жлезде. Мање од 10% има само неуриноме и феохромоцитоме, док преостали пацијенти имају неуромас и медуларне карциноме штитне жлезде без феохромоцитома.
Често су мукозне неуроме рани знак болести, а оне се јављају код већине или код свих пацијената. Неуромас се појављује у облику малих сјајних чуњева на уснама, језику, образима и слузокожом. На очним капцима, коњунктиви и рожњачу се такође могу појавити неурома. Карактеристична карактеристика су згушњавани капци и дифузно хипертрофиране усне. Патологије гастроинтестиналног тракта повезане са моторичким поремећајима (запртје, дијареја, а понекад и мегаколон) су карактеристичне и настају као последица дифузне интестиналне ганглиониорематозе. Пацијенти могу имати синдром Марфана; скелетне аномалије кичме (лордоза, кифоза, сколиоза), шупља нога и екиновароварна деформација стопала су чести знаци болести.
Медуларни карцином штитасте жлезде и феохромоцитом личи на одговарајуће патологије синдрома типа МЕН ИИА, билатералне и мултицентричне. Међутим, медуларни карцинома штитне жлезде је посебно агресиван у синдрому МЕНЕ типа ИИ и може утицати на малу децу.
Иако неуром, карактеристичне црте лица и поремећаји гастроинтестиналног тракта су такође примећена у раном узрасту, синдром не може бити препозната све док тхироид царцинома или феохромоцитом не постају очигледни касније у животу.
Дијагностика типа МЕ ИИБ
Синдром МЕН ИИБ се очекује код пацијената са фамилијском историјом МЕН ИИ Б, феохромоцитомом, вишеструким мукозним неуром или међуларним карциномом штитне жлезде. Генетско тестирање има високу тачност и врши се у првом ступњу сродства и било којег рођака са симптомима болести.
Феохромоцитом се може сумњати и потврдити мерењем нивоа слободног метанефрина плазме и фракционисаних уринарних катехоламина. Лабораторијски тест се може извести за медуларни карцином штитне жлезде. МРИ или ЦТ скенирање се користи за тражење феохромоцитома и медуларног карцинома штитне жлезде.
[6]
Кога треба контактирати?
Лечење МЕ ИИБ типа
Угрожени пацијенти треба да имају опћу тироидектомију одмах након дијагнозе. Феохромоцитом, ако постоји, треба уклонити прије тироидектомије. У случају преноса гена, препоручује се тироидектомија у детињству или раном детињству.