Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Вискотт-Алдрицхов синдром: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 18.10.2021
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Синдром Вискотт-Алдрицх-а карактерише оштећена сарадња између Б- и Т-лимфоцита и карактерише се рецидивним инфекцијама, атопијским дерматитисом и тромбоцитопенијом.
То је наследна болест повезана са Кс-хромозомом. Узрок Вискотт-Алдрицх синдром су мутације које кодира Вискотт-Алдрицх синдром протеин (БСВО, ВАСП - Вискотт-Алдрицх синдром протеин ), цитоплазмична протеин, је потребно за нормалан сигнал комуникацију између Т- и Б-лимфоцита. У вези са дисфункцијом Т и Б лимфоцита код пацијената развије инфекција изазваних пиогених бактерија и опортунистичке организама, нарочито вируса и Пнеумоцистис јировеци (раније П . Царини ). Први манифестације могу бити крварење (обично крвава дијареја), а затим - текући респираторних инфекција, екцема, тромбоцитопенија. У 10% болесника преко 10 година малигнитета развоју, лимфоми изазвана Епстеин-Барр вирус, и акутни лимфобластичну леукемију.
Дијагноза се потврђује заснива на детекцији антитела слуха производњу у одговор на полисахарид антигена, кожни анергије Т парцијални лепак фаилуре-екацт, повишени нивои ИгЕ и ИгА, низак ниво ИгМ, ИгГ или нормалном ниском нивоу. Могу се посматрати парцијални дефекти антитела на полисахаридне антигене (на пример, антигене крвних група А и Б). Тромбоцити су мали, са дефектима, повећава се њихово уништавање у слезини, што доводи до тромбоцитопеније. У дијагнози се може користити анализа мутација.
Третман укључује спленектомију, продужену антибиотску терапију, трансплантацију ХЛА-идентичне коштане сржи. Без трансплантације, већина пацијената умире до 15 година; међутим, неки пацијенти могу да живе до одрасле доби.