Неутропенија код деце

Неутропенија се јавља као синдром или се дијагностикује као примарна болест неутрофилних леукоцита и / или њихових прекурсора. Критеријум неутропенија код деце старије од годину дана и одрасли - смањење апсолутни број неутрофила (СТАБ и сегментирани) у периферној крви до 1,5 хиљада по 1 мл крви или мање, првој години живота. - 1 хиљада у 1 мм или мање ..

[1]

Узроци неутропеније код деце

Узроци неутропеније подељени су у 3 главне групе.

• Повреда производње неутрофила у коштаној сржи услед недостатке родитељских ћелија и / или микрооколине или оштећеног миграцију неутрофила у периферној каналу - углавном неутропенија и неутропенија хередитари синдром са апластичне анемије.
• Кршење односа циркулационих ћелија и паријеталног базена, акумулација неутрофила у фокусима упале је механизам прерасподјеле.
• Уништавање периферног крвотока и разних органа од стране фагоцита - имунске неутропеније и хемофагоцитних синдрома, секвестрације код инфекција, утицаја других фактора.

Могуће су комбинације горе поменутих етиолошких фактора. Неутропенија синдроми карактеристичне многих крвних болести [акутна леукемија, апластична анемија, мијелодиспластични синдром], везивног ткива, примарних имунодефицијенције, вирусних и бактеријских инфекција неким.

Циклична неутропенија. Ријетка (1-2 случаја на 1.000.000 становника) је аутосомна рецесивно наследјена болест. Породичне варијанте цикличне неутропеније имају доминантан тип наслеђивања и дебитовања, по правилу, у првој години живота. Упознајте спорадичне случајеве у било које доба.

У срцу цикличне неутропеније је поремећај у регулацији гранулопоезе са нормалним, чак и повишеним факторима који стимулишу колоније у периоду настанка из кризе. Код пацијената са цикличном неутропенијом описана је мутација гена неутрофила еластазе, али уопће је механизам развоја цикличне неутропеније хетероген.

Хронична генетички одређена неутропенија са поремећеном неутрофилном производњом из коштане сржи (миелокеција). Претпоставља се аутосомна рецесивна врста наслеђивања. Неутропенија је изазвана са 2 дефекта: скраћеним животом неутрофила, њиховом убрзаном апоптозом у коштаној сржи и смањењем хемотаксе. Поред тога, смањена је фагоцитна активност гранулоцита. Типичне промене у миелограму: нормална или хиперцелуларна костна срж, повећана гранулоцитна серија са нормалним односом ћелијских елемената и превладавање зрелих ћелија. Постоји хиперсегментација језгра сегментираних неутрофила костне сржи и вакуолизација цитоплазме, смањен је број гранула у њему. У периферној крви - леукому и неутропенији у комбинацији са моноцитозом и еозинофилијом. Пилрогенски тест је негативан.

[2], [3], [4],

Симптоми неутропеније код деце

Клиничка слика неутропеније је због, пре свега, озбиљности неутропеније и ток болести зависи од њених узрока и облика. Лигхт неутропенија може бити асимптоматска или код пацијената који честе акутни вирусне и бактеријске инфекције локализоване, добро подложне уобичајеним терапијама. Среднетиазхолие форме одликује чести рецидиви локализоване гнојних инфекција и прехлада, текућих инфекција усне дупље (стоматитис, гингивитис, пародонтопатија). Може бити асимптоматски ток, али са агранулоцитозом. Тешка неутропенија одликује тешком стању заједничким са интоксикације грозницом, честим тешких бактеријских и гљивичних инфекција, некротичних лезија слузокоже, коже ретко, пнеумонија деструктивни, висок ризик за сепсу и високим морталитетом услед неадекватног лечења.

Клинички симптоми хроничног неутропенија генетски одређена - локализована понављајуће бактеријске инфекције, укључујући пнеумонију, рекурентне стоматитис, гингивитис, - појављују на првој години живота. У контексту бактеријских компликација, постоји неутрофилна леукоцитоза, која после 2-3 дана замењује леукопенијом.

Дијагноза неутропеније

Дијагноза неутропеније заснива се на историји болести, процени породичне историје, клиничке слике, индекса хемограма у динамици. Додатне студије за дијагнозу етиологије и облика неутропеније укључују:

• клиничку анализу крви са израчунавањем броја тромбоцита 2-3 пута недељно током 6 месеци;
• испитивање пункта коштане сржи код тешке и умерене неутропеније; према индикацијама, спроведу се посебна испитивања (култура, цитогенетика, молекуларна, итд.).
• одређивање садржаја серумског имуноглобулина;
• Студија титра серума антитела антигранулотситарних антигранулотситарних пацијенти са одређених антитела на мембране и цитоплазми неутрофила помоћу моноклонских антитела - према индикацијама (за вирус-ассоциатед форми).

Општи дијагностички критеријуми генетски одређена неутропенија - породичну историју, испољавају клиничке слике у првим месецима живота, константни или цикличног неутропенија (0,2-1,0х10 ⁹ / л неутрофила) у комбинацији са моноцитосис иу пола случајевима - са еозинофилија у периферној крви. Нема антитела против гранулоцита. Промене на мијелограму су одређене облицима болести. Молекуларне биолошке методе могу открити генетски дефект.

Дијагноза цикличне неутропеније је документована резултатима теста крви 2-3 пута недељно током 6 недеља, студија миелограма није потребна.

[5], [6], [7], [8], [9]

Лечење неутропеније код деце

Пацијент са апсолутни број неутрофила <500 ћелија / мм и грозница, независно од наводних узрока неутропенија одмах да почне емпиријска антибиотску терапију ефикасну против патогена који су најчешће узрок инфекције код ових пацијената (укључујући хемотерапије - Стапхилоцоццус ауреус, Псеудомонас аеругиноса, Есцхерицхиа цоли, Клебсиелла спп.). Даље тактике одређују природа и ток неутропеније.

Главни метод лечења цикличне неутропеније је гранулоцитни фактор стимулације колонија (филграстим или ленограстим) у дневној дози од 3-5 μг / кг субкутано. Администрација лека почиње 2-3 дана пре кризе и наставља се док се вредности крви не нормализују. Друга тактика је континуирани третман са гранулоцитним колоније стимулирајућим факторима дневно или сваког другог дана 2-3 μг / кг субкутано. Ово је довољно за одржавање броја неутрофила више од 0,5 / μл, што осигурава задовољавајући квалитет живота пацијената. Код развоја инфекција - антибактеријска и локална терапија. Ризик од леукемије није повишен.

Активно лечење хроничне генетички одређене неутропеније врши се током акутне бактеријске инфекције уз употребу антибиотика широког спектра. У тешким случајевима је прописан фактор стимулације колоније гранулоцита, а гранулоцити донора су трансфузирани.