Лајлов синдром: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Лиелл синдром (циноними акутна епидермална некролиза, токсична епидермална некролиза, спаљено синдром скин) - хеави токсични и алергијски болест која угрожава живот пацијента, карактерише интензивна одвајања и некроза епидермиса уз формирање обимног пликова и ерозије на кожу и слузокоже, токсични и алергијски болести , што је главни узрок повећане осетљивости на лекове (лека булозна болест).

Многи верују да су Стевенс-Јохнсонов синдром и Лиелл-ов синдром тешки облици мултиформе ексудативног еритема, а њихове клиничке разлике зависе од тежине патолошког процеса.

[1], [2]

Шта узрокује Лиеллов синдром?

Узроци Лиелловог синдрома су ефекти лекова. Међу њима, прво мјесто заузима препарати сулфаниламида, праћени антибиотици, анти-конвулсантима, антиинфламаторним и анти-туберкулозним лијековима. Период развоја Лиелловог синдрома од момента узимања лекова који су га узроковали варира од неколико сати до 6-7 дана. Важно место заузимају наследни фактори. Тако, отприлике 10% људске популације има генетску предиспозицију за алергијску сензибилизацију тела. Пронађена је веза Лиелловог синдрома са антигеном НАС-А2, А29, Б12 и Др7.

У срцу болести су токсично-алергијске реакције у мултиформном ексудативном еритему и Стевенс-Јопсоновом синдрому.

Хистопатологија Лиелловог синдрома

Запажена је нехроза површинских слојева епидермиса. Ћелије малвијског слоја су едематозне, интерцелуларне и епидермодермалне везе су прекинуте (пилинг епидермиса из дермиса). Као резултат, пликови се формирају на кожи и мукозним мембранама, које се налазе унутар и субепително.

Патологија Лиелловог синдрома

У региону бешике, који се налази субепидермално, манифестују се нецробиотичке промене у епидермису типа некролизе, што резултира потпуним губитком структуре његових слојева. Као резултат поремећаја интерцелуларних контаката и хидрофитне дистрофије појединачних ћелија епидермиса, појављују се балонске ћелије са пикнотским језгрима. Између деструктивно промењених ћелија има много неутрофилних гранулоцита. У шупљини ћелија бешике - балона, лимфоцита, гранулонита неутрофила. Код дермис - едема и малих инфилтрата лимфоцита. У подручју дефеката на кожи, горњи слојеви дермис су некротични, откривени су тромбоцити судови и фокални лимфоцитни инфилтрати. Колагенова влакна горње трећине дермиса су опуштена, ау дубљем дијелу су фрагментирана.

Код клинички непромењене коже са Лиелловим синдромом, примећује се одвајање малих површина рожњаче стратума, а на неким местима и тоталном епидермису. Ћелије базалног слоја углавном су пикнотицне, неке су вакуумиране, интервали измеЦу њих су увећани, понекад испуњени хомогеним масама. У неким папилом дермис фибриноидним отицањем се изражава. Ендотелијум посуда је отечен, при чему су уочени неки мали лимфоцитни инфилтрати.

Симптоми Лиелловог синдрома

Према истраживању, само 1/3 пацијената са овом болестом није примало лекове, а већина њих је имала више од једног имена. Најчешће је сулфонамида, нарочито сулфаметоксазон и триметоприм, антиконвулзанте, првенствено деривати фенилбутазон. Они приписују значај развоја и стафилококне инфекције. А.А. Каламкариан и В.А. Самсонов (1980) Лиелл синдром посматрати као синоним булус ексудативном еритема мултиформе и Стивенсон-Јохнсон синдром. Вероватно, ова идентификација може бити само у односу на секундарни облик ексудативног мултиформинског еритема изазваног лековима. ОК Стеигледер (1975) наводи три могућности Лиелл синдромом епидермална некролиза изазване стапх инфекције, која је идентичан ексфолијативни дерматитис Риттер новорођенчади, и одраслима - Риттерсгеина синдром, токсична епидермална некролиза; епидермална некролиза узрокована лековима; најтежа идиопатска варијанта нејасне етиологије. Клинички, болест се карактерише тешким опште стање болесника, грознице, вишеструки еритемато-едематозна анд булозне ерупције личе онима у пемфигус, са ексцентричном растом, брзо отворила да формирају обимне ерозије болести, лезије коже сличне опекотинама. Симптом Николског је позитиван. Утиче на мукозне мембране, коњунктиву, гениталије. Опажен је чешће код жена, често се дешава код деце.

Болест Лајлов синдром се развија након неколико сати или дана након првог уноса лека. Али не у свим случајевима, можете видети однос болести са претходним уносом лекова. Клиничка слика токсична епидермална некролиза, као и синдром Стевенс-Дзхопсона посматра лезија коже и слузнице у фоајеу тешког општег стања. Најкарактеристичнија лезија слузокоже уста, нос као хиперемијом, едем, праћено развојем великих мехура, који брзо откривају формирају изузетно болне обимну ерозију и улцерације са остацима мехурића гуме. У неким случајевима, инфламаторни процес протеже на слузокожу грла, гастроинтестиналног тракта, гркљана, трахеје и бронхија, изазива озбиљне нападе даха. Постоји стагнира-цијанотични хиперемија и отицање коже, капци Коњунктива са пликова и ерозија обложеним саниосероус коре. Усне су отечене, прекривене хеморагичним корњама. Због тешког бола, тешка је и течна храна. Тхе Скин трунк опружачи површине горњих и доњих екстремитета, као и на лицу иу пределу гениталија изненада осип састоји од еритематозне едематозног тачкастих елемената или љубичасто-црвене боје, које спајају да би оформиле велике плакове. Елементи су типични за мултиформну ексудативну еритему и Стевенс-Јохнсонов синдром. Брзо обликовани пљоснути мекани мехурићи са нагнутим контурама, величине до длаке одрасле особе и више, испуњене серозним и крвавим течностима. Отворе се мехурићи под утицајем лакших повреда и формирају се екстензивне мокре, оштро болне ерозивне површине са ожиљком епидермиса на периферији. Симптом Николског је оштро позитиван: уз најмањи додир, епидермис се лако раздваја на пространом растојању ("симптом листе"). Екстремне еродиране лезије на леђима, стомаку, задњици, бутинама личите на кожу са спаљивањем друге степене. На длановима, она је одвојена великим плочама као рукавица. Опште стање пацијената је изузетно озбиљно: високе температуре, прострација, симптоми дехидрације често су праћени дистрофичким променама унутрашњих органа. У многим случајевима откривена је умерена леукоцитоза са помицањем на лево. У 40% случајева, пацијенти брзо умиру.

Дијагноза Лиелловог синдрома

Као што је наведено, развој болести се најчешће повезује са употребом лекова, евентуално поседујући епидермотропизам. Пронађено је повезивање болести са одређеним антигеном компатибилности ткива, као што су ХЛА-А2, ХЛА-А29, ХЛА-Б12, ХЛА-ДР7. Имунолошки механизам акутне токсичне епидермолизе је нејасан. Постоје подаци о могућој улози имунских комплекса у његовој патогенези.

Диференцијалну дијагнозу треба извести са пемфигусом, ексфолиативним дерматитисом новорођенчади.

[3], [4], [5], [6]

Лечење Лиелловог синдрома

Потребно је користити ране дневне велике дозе кортикостероида (1-2 мг / кг телесне тежине), антибиотици, витамини. Мере детоксификације - увођење плазме, супстанци крви, течности, електролити; стерилно доње рубље. Често пацијентима који имају Лиеллов синдром потребно је реанимација.

Каква је прогноза Лиелловог синдрома?

Лиеллов синдром има неповољну прогнозу. Фатални исходи су примећени код око 25% пацијената.