Пагетова болест

Пагет-ова болест (. Син: екстрамаммарнаиа Пагет-ова болест, аденокарцином ацроспиноцеллулаие епидермотропицум) - карцином ин ситу, локализован, обично око брадавице или брадавице дојке, барем у пределу гениталија, пазуха.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Узроци и патогенеза Пагетове болести

Пагетова болест се односи на прекомерне услове. Сматра се да су екстрамамарне форме повезане са карциномом знојних жлезда. Фокуси на подручју млечних жлезда сматрају се метастазама по континуираном раку дојке. Како изазивајући фактори Пагетове болести могу бити трауме, ожиљке и други ендо- и егзогени фактори.

Гистопатологија

Постоје акантоза, папиломатоза, полиморфизам ћелија попут кичме, присуство ијет ћелија (велике ћелије са лаком цитоплазем и бледо или хиперхромично језгро). Ћелије су лишене међуларних веза. У дермису је примећена инфламаторна реакција, која се састоји претежно од лимфоцита, плазме и неколико мастоцита.

Патоморфологија

У свежим елементима у епидермису - акантоза са елонгацијом и експанзијом епидермалних раса, у старим елементима се епидермис разређује. Карактеристично, међу епителним ћелијама Пагетових ћелија - велики, лишени ћелија мостова са лаком цитоплазем и великим језгром. Обично су посебно бројни у базалном слоју епидермиса, узрокују његову дезорганизацију. По правилу, туморске ћелије не продиру у дермис. Када има пуно Пагетових ћелија, формирају ћелије, гурање и деформисање ћелија епидермиса. У њиховој цитоплазми откривени су гликоген, неутрални гликозаминогликани и супстанца типа сиаломуцин. Неке ћелије могу садржати меланин, који их продире из сусједних меланоцита, док су сами Пегет ћелије ДОПА-негативни.

У папиларном слоју дермис инфламаторних инфилтрата забележени су различитих интензитета. У епидермису, у близини пролаза млека, понекад се одређују ћелијске ћелије од атипичних ћелија. Електронска микроскопија открила је да су Пагетове ћелије благо диференциране, имају десмосоме и микровиле. Сличан образац подсећа на структуру епителних ћелија канала апокрине или екцриних жлезда. Хистокемијски, ове ћелије показале су знаке апокрине диференцијације.

Патохистолошке промене са екстрамаминалним облицима Пагетове болести су сличне онима у локализацији у млечној жлезди.

Хистогенетски, Пагетова болест локализације мамара је повезана са ћелијама рака дојке, као и карциномима модификованих апокриних жлезда. Када екстрамаммарнои локализација тумора може развити из инфундибулиарнои фоликулима ћелијама и апоцрине жлездама због ванматеричне положај апендикса ћелија у епидерма.

Диференцијална дијагноза би требало направити са микробне екцемом, шуга, примарни) сифилиса, хроничну Пиодерма површинског кандидијаза, карцином базалних ћелија, Фунгоид микоз, неуродерматитиса, херпес инфекције, меланома. Диференцијација Пагетове болести потиче од Бовенове болести, у којој се такође могу открити вакуолисане епителне ћелије. Међутим, за разлику каснијим ћелије немају Пагет интерцелуларног мостове и садрже ПАС-позитивне супстанцу и сиаломутсинов давање метацхромасиа када бојени толуидина плавим и тионин. Додатно, Бовенова болест, за разлику од кладаст Пагет-ова болест приметио језгра унутар мултинуцлеар џиновске епителних ћелија, као феномена дискератосис. Из пагетоидног малигног меланома, Пагетова болест карактерише чињеница да туморске ћелије продиру у дермис; у неким ћелијама малигног меланома постоји мала количина меланина, а дају позитивну реакцију са моноклонским антителима ХМБ-45.

Симптоми Пагетове болести

Пагетова болест се, по правилу, развија код људи старијих од 40 година, углавном код жена.

Болест почиње као ограничена лезија, пилинг и подсећање на екцем. Оквири фокуса су нетачни, полициклични. У року од неколико месеци или година, величина расте огњишта, мацерације расте, печат постаје још израженија, посебно на ивицама, формиран ерозије, покривена са озбиљном-крвава кора, након уклањање што је видљиво влажна, гранулама, благо крварење површину. У центру може доћи до ожиљака, због чега се у неким случајевима црта брадавица. Код пацијената са екстрамаминалним обликом Пагетове болести, могу се уочити малигни тумори других места. Клиничка слика екстрамамарне локализације Пагетове болести може подсећати на псоријазу, ограничену екцему или Бовен-ову болест.

Типична локација лезије је олово брадавице, а много мање често други делови коже (гениталије, перинеум, абдомен, аксиларне шупљине). Карактеристична је једнострана лезија млечних жлезда. Пагетова болест почиње са црвенилом, једва приметним пилингом брадавице дојке. Затим се примећују ексудативни феномени до лагане мокнутије, свраба. Контура лезије је чешће нерегуларна, полициклична, његова зона веома полако шири и протеже се изван круга брадавице. Лезија подсећа на екцем. Током времена (месеци, године), ивице фокуса постају густе, површина је прекривена серо-крвавим корицама. Након уклањања кракова, влажног, грануларног (захваљујући вегетацији), пронађена је благо крварљива површина.

Као резултат, брадавица се повлачи дубље док не нестане у потпуности. Палпација открива туморску дензификацију ткива и повећање регионалних лимфних чворова. У различитим степенима обележеног сврбе, пале и болешности.

Код екстрамамарне локализације Пагетова болест се налази у аногениталној регији и клинички се манифестује великим полиморфизмом. Жари се могу постепено ширити на оближње површине коже.

Лечење Пагетове болести

Пагетова болест се лечи хируршким и / или радиотерапијом.