Симптоми и дијагноза Вилмсовог тумора

Најчешћи симптом Вилмсовог тумора код деце је асимптоматски изглед палпабилног тумора (61,6%). Често се детектује нови пораст када се дете испита у одсуству било каквих притужби (9,2%). Осим тога, појава мацрохематуриа (15,1%), цонстипатион (4 3% губитак телесне тежине (3.8%), инфекције уринарног тракта (3,2%) и дијареја (3,2%) Раре описали тумора симптоми Вилмс код деце. - мучнина, повраћање, бол, изглед абдоминалне киле са великим тумором и повећање крвног притиска.

[1], [2], [3], [4], [5]

Дијагноза Вилмсовог тумора

Испитивање детета са сумњивим тумором Вилмсом треба да обухвати лабораторијске тестове и радиолошке студије.

[6]

Лабораторијска дијагноза Вилмсовог тумора

• Општи преглед крви;
• биохемијски тест крви, укључујући одређивање концентрације креатинина, уреје, електролита и калцијума у крвном серуму;
• вредновање коагулограма;
• општа анализа урина;
• Цитогенетска испитивања да се идентификују брисање 11п13 са ВАГР синдрома, дуплирање очинска алела 11п15 са Бецквитх-Видемановом синдрому, мутација гена ВТ1 синдром Денис-Драсх.

Инструментална дијагноза Вилмсовог тумора

• Ултрасонографија бубрега, бубрежних судова, инфериорне вене цаве, абдоминални органи.
• ЦТ абдомена и торакалне шупљине.
• ЦТ скенирање абдоминалне шупљине ће појаснити орган тумора. Лимфни чвор статус ретроперитонеума и абдомена контралатерални бубрега (за билатералне лезије), бубрега и доње вена кава (за венске тромбозе тумора) и јетри (елиминисати метастазе).
• ЦТ грудне шупљине (ако је ЦТ открио жаришну повреда плућа, која се не може детектовати радиографијом, биопсија нодула треба препоручити).
• Радиографија плућа (4 поља), усмјерена на откривање метастаза (пацијенти са метастазама до плућа, визуализовани радиографијом, приказана је зрачење свих плућа).

Хистолошка потврда дијагнозе Вилмсовог тумора је обавезна. У Северној Америци, пацијенти са сумњивим Вилмсовим тумором одмах су били подвргнути нефектомији са регионалном биопсијом лимфних чворова према клиничким програмима Вилмсове Националне истраживачке групе за рак. Регионална лимфна дисекција није обавезан стандард, али велики број истраживача рутински уклања регионалне лимфне чворове свим пацијентима. У Северној Америци, непосредна нефектомија се изводи само код пацијената са билатералним туморима. Насупрот томе, већина европских центара успоставља клиничку дијагнозу, засновану само на подацима метода испитивања зрачења. Клинички центри Европе, чланови Међународног друштва за педијатријску онкологију (СИОП), прије нефректомије, сви пацијенти подлежу хемотерапији.

Перкутана биопсија за верификацију дијагнозе није индицирана, јер може довести до развоја нежељених компликација и погоршава ток болести.

Пацијенти са негативном рендгенском снимку плућа и позитивним резултатима ЦТ скенирања захтевају потврду биопсију фокалних лезија и њиховог метастатског природу као патолошких промена плућног ткива (Хистоплазмоза, ателектазе, псеудотумор, интрапулмонално лимфних чворова, пнеумонија) може да стимулише метастазе Вилмс-ов тумор у плућима.

Главне дијагностичке функције Вилмс тумор код деце - а Нехомогене или чврсти тумора бубрега са цистичном гиподенсивними додатке и зоне тумора има јасну контуру без доказа о инфилтрације околних ткива. Карактеристично уништавање, деформација и расипање чаша и карлице. Са интравенским контрастом болуса, повећана је нехомогеност туморске структуре у ЦТ и МРИ. Знаци крварења у тумору су често испуњени (27% посматрања). Напротив, калцинати су изузетно ретки (око 8% опсервација).

Диференцијална дијагноза Вилмсовог тумора

Деца треба разликовати од неуробластома Вилмс тумор: поред тога, обављају диференцијалну дијагнозу са лимфомом, тератом, цистична непхрома, хамартом, гаматомои, Царбунцле бубрега ксантогрануломатозним пијелонефритиса.

[7], [8], [9]

Компликације Вилмсовог тумора

Инциденца постоперативних компликација је 12,7%. Најчешће компликације Вилмсовог тумора су опструкција танког црева (5,1%), крварење (1,9%) и суппурација ране (1,9%). Додатни третман након нефектомије може довести до оштећења одређених органа (срца, плућа, јетре, костију, сексуалних жлезда). И хемотерапија и радиотерапија могу изазвати развој секундарних тумора.

Хронична бубрежна инсуфицијенција код пацијената лечених Вилмсовом тумору је ретко. Његов развој је олакшан уклањањем функционалног бубрежног паренхима, као и постоперативним зрачењем.

Конгестивна срчана инсуфицијенција може бити посљедица именовања тетрациклина, што захтијева надгледање функције срца код пацијената који примају доксорубицин.

Узимање плућа код пацијената са плућним метастазама може компликовати развој пнеумосклерозе и респираторне инсуфицијенције. Укупни и витални капацитет плућа након зрачења могу се смањити за 50-70% од иницијалног

Хепатотоксичност Вилмсове терапије тумором изазвана су два фактора: зрачење и примјена дактиномицина. Учесталост смањења функције јетре је 2,8-14,3%. У неким случајевима, развој акутне тромбозе јетре јетре, што доводи до развоја одговарајућих симптома.

Обрадавање абдоминалне шупљине доводи до склеротичних промена у сексуалним жлездама и, као резултат тога, смањење плодности након постизања репродуктивног доба. Развој недостатка хормонске функције сексуалних жлезда се такође промовише употребом алкилирајућих лијекова.

Обрадљивање абдоминалне шупљине је такође повезано са поремећеним растом костију, посебно - кичми, што узрокује развој сколиозе.

Спровођење хемотерапије која укључује докорубицин, дактиномицин и винкристин, као и зрачење доведе до повећаног ризика од развоја секундарних малигних тумора. 15 година након дијагнозе, вероватноћа секундарне неоплазме је 1,6 ° / Третман рецидива Вилмсовог тумора повећава овај индекс за 4-5 пута.

Најчешћа локализација рецидива је благо. Осим тога, могуће је оштетити кревет уклоњеног бубрега (1/4 релапса).

Кости и мозак су уобичајене зоне понављања код пацијената са повољном хистолошком варијантом тумора.

[10], [11], [12], [13]