Анхидроза

Излучивање зноја је физиолошка неопходност за људско тело, јер зној поспешује терморегулацију, уклањање токсичних и других „непотребних“ супстанци. Али понекад се механизам знојења изгуби, почиње да ради са кршењима. Један од ових „неуспеха“ је анхидроза - стање у којем знојне жлезде престају да обављају своју функцију. Патологија може утицати на било које одређено подручје и на цело тело. Анхидрозу је тешко дијагнозирати у раним фазама, па болест често узима дуготрајан ток. 

Епидемиологија

Анхидроза је стање које карактерише поремећај рада знојних жлезда, а у преводу са грчког језика дословно звучи као „недостатак знојења“. Стечени облици болести су чешћи, а урођени су много ређи (буквално у 2-6 случајева на сто хиљада новорођенчади).

Акутни стечени облик патологије дијагностикује се углавном у врућем времену, мада постоје изузеци.

И жене и мушкарци су исто болесни. Поред људи, анхидроза се налази и у животињском царству - на пример, код коња. Конкретно, у близини обале Перзијског залива, оштећено знојење се јавља код једног од пет коња. [1]

Узроци анхидроза

Анхидроза се може развити у позадини лезија било које од карика које чине ланац од мождане коре до излаза знојних жлезда. Такве лезије могу бити:

• Патологије централног нервног система.

Генерализовани облик анхидрозе је уобичајени знак атрофичних процеса у телу, заједно са смањењем крвног притиска, екстрапирамидним и церебеларним поремећајима. Пацијенти се могу жалити на периодично спонтано знојење, које је асиметрично у раним фазама патологије. Генерализована или макуларна анхидроза без смањења ортостатског притиска често се може наћи код Паркинсонове болести, спорадичног паркинсонизма и супрануклеарне прогресивне парализе. Таква кршења могу бити праћена функцијом знојења у пределу лица, што се може сматрати неком врстом компензационе реакције. [2]

Процеси демијелинизације централних терморегулационих путева често доводе до појаве анхидрозе код пацијената који пате од мултипле склерозе - посебно код патологија које непрестано напредују. Развој генерализоване анхидрозе се често примећује у постинзултном периоду и после операције таламотомије. Повреда кичмене мождине доводи до поремећаја терморегулације испод погођеног подручја, што може бити последица дезинхибиције одређених неуронских кола. Пошто се вазодилатациона функција истовремено губи у позадини тетраплегије, анхидроза може довести до развоја хипертермије. [3]

• Патологије које утичу на периферни нервни систем.

Са физиолошким процесима повезаним са узрастом, погоршава се квалитет терморегулације у телу, што је повезано са утицајем периферних нервних и других фактора. Важну улогу игра и генетска предиспозиција и квалитет индивидуалне адаптације организма. Тешка анхидроза се често примећује код неких патологија периферног нервног система. Код многих пацијената, у позадини повећања температуре или физичке активности, смањује се толеранција на термичке ефекте: повећава се општа слабост, вртоглавица, отежано дисање, црвенило коже, тахикардија и ризик од топлотног удара.

• Полинеуропатија.

Дистална анхидроза се често дијагностикује код већине пацијената са периферном неуропатијом. Најчешћи узрок неуропатије је дијабетес мелитус, код којег постоји квар терморегулационог знојења према полинеуропатској варијанти (тип „рукавице“ и „чарапе“). Са растом патологије могућ је развој асиметричне и тоталне анхидрозе. [4],  [5], [6]

Неке аутоимуне неуропатије праћене су селективним оштећењем аутономних неурона. У овом случају, анхидроза се може забележити заједно са смањењем дигестивне покретљивости, ортостатске хипотензије, патолошких реакција зеница и неурогене бешике. Код пацијената се одређују аутоантитела на ганглијске рецепторе ацетилхолина. [7]

Анхидроза може пратити неуропатије које су последица амилоидозе, алкохолизма, васкулитиса, Фабри [8]-јевих и Тангер -ових болести,  Негели-Францесцхетти-Јадассон-овог синдрома,  [9] бодљикаве врућине. [10]Ограничена анхидроза се јавља код губе.

Поремећаји знојења примећују се у наследним сензорно-моторним неуропатијама четврте и пете врсте (недостатак осетљивости на бол и анхидроза). [11]

• Россов синдром.

Повећавање сегментне анхидрозе, у комбинацији са арефлексијом и зеницама Адие, клиничка је триада карактеристична за Россов синдром. Таква анхидроза је асиметрична. Патологију узрокују дефекти у постганглијским неуронима. [12]

• Хронични облик идиопатске анхидрозе.

Анхидроза се развија у изолованом облику или заједно са аутономним поремећајима. Пацијенти се жале на црвенило коже, осећај врућине, вртоглавицу, отежано дисање, слабост. Симптоми настају због физичке активности или грознице.

• Дерматолошке патологије.

Повреде опекотина, зрачење, запаљенске лезије коже, ожиљци итд. - сви ови фактори могу изазвати делимичну анхидрозу. Кршење често постаје последица псоријазе, ихтиозе, лишаја, склеродерме, ексфолиативног дерматитиса. Други разлог је некроза знојних жлезда услед интоксикације лековима, тровања угљен-моноксидом. [13]

Привремена анхидроза може се појавити као нежељени ефекат антихолинергичних лекова, трицикличних антидепресива, фенотиазина. На пример, приликом узимања топирамата код пацијената долази до сузбијања карбоанхидразе знојних жлезда.

Фактори ризика

Анхидроза се може развити као резултат различитих болести и поремећаја у телу. Међутим, најчешће се проблем појављује у позадини таквих проблема:

• поремећаји метаболизма водених електролита или други метаболички процеси, продужена интоксикација, пробавни поремећаји, заразне болести са неадекватним допуњавањем течности;
• наследна предиспозиција повезана са оштећеном активношћу система знојења, аутономног нервног система;
• тенденција ка неуропатијама, аутоимуним болестима, хируршким и дијагностичким инвазивним интервенцијама које могу довести до оштећења нервних трупаца;
• дуготрајна терапија лековима, зрачење, хемотерапија, узимање антиконвулзива, лекови засновани на беладонни, акрихин;
• кожне патологије и повреде, трауме (укључујући хемијске и термичке опекотине).

Анхидроза се чешће развија код старијих особа, као и код особа које пате од хроничног алкохолизма.

Патогенеза

Функција знојења истоимених жлезда једна је од кључних карика у терморегулацији у људском телу. Повећањем адекватних вредности унутрашње температуре, која одређује хипоталамус, поједини делови аутономног нервног система се рефлексно стимулишу, што доводи до повећаног генерализованог знојења, вазодилатације и повећаног дисања. Овај одговор омогућава телу да одржи топлотну стабилност и хомеостазу. Неуронски правац укључен у ову реакцију започиње од преоптичног региона хипоталамуса дуж медијалног дела бочне мождине можданог стабла, до синапси на преганглијским неуронима средњег средњег кичменог стуба. [14]Даље, пут постганглијских симпатичких холинергичних влакана разилази се до бројних знојних жлезда, а има их неколико милиона. Већина их се налази у палмарским и плантарним зонама, а најмања у задњем делу. [15]Такви сегменти кичмене мождине инервирају различите делове тела:

• лице и капци - Т ₁  Т ₄;
• руке - Т ₂  Т ₈;
• торзо - Т ₄  Т ₁₂;
• ноге - Т ₁₀  Л ₂.

Неправилно знојење се обично манифестује у облику повећане функције (хиперхидроза) и њеног смањења (хипохидроза). Са потпуном дисфункцијом знојних жлезда, они говоре о анхидрози - одсуству знојења. У тежим случајевима, анхидроза захтева хитну медицинску интервенцију, јер може довести до грознице, термичке исцрпљености, топлотног удара, па чак и смрти. 

Симптоми анхидроза

Симптоми урођене анхидрозе су различити, али најчешће наследну патологију карактеришу такви знаци као што су поремећаји зуба, деформација костију и лица и недостатак косе. Током неонаталног периода и у детињству, деца пате од бројних кршења терморегулације, што може довести до развоја хипертермичких компликација. У одраслој доби стање пацијента може се надгледати и надокнађивати ограничавањем физичке активности, искључујући боравак у врућим условима, осигуравајући адекватан унос воде у тело.

Код хроничне генерализоване анхидрозе, већ у раној фази, постоји повећана осетљивост на различите температурне екстреме, што представља потенцијалну опасност за пацијента. Кожа таквих пацијената је проређена и сува, коју карактеришу регионална хиперкератоза, свраб, хиперемија, пилинг на лицу и рукама, без обзира на годишње доба (ситуација се погоршава зими). Уз физичку активност, зној се не ослобађа, телу постаје тешко да одржава нормалну температуру. Процес укључује сузни и мукозни систем жлезда: пацијент развија синдром сувог ока, постоји сувоћа назофарингеалног региона. Лоше хидрирана очна јабучица доводи до симптома као што су пецкање, пескаве очи. Може се развити запаљен процес као што је коњунктивитис или блефаритис. Сувоћа носне слузнице изазива клиничку слику сличну астми.

Ако се развије акутни генерализовани облик анхидрозе, они говоре о стању опасном по живот. Здравствено стање пацијента се брзо погоршава, све до озбиљног стања. Откуцаји срца се повећавају, дисање постаје интензивније. У телу се дешава брза акумулација метаболичких производа. Дневни волумен урина се повећава, рад дигестивног система је прекинут. Пацијент губи апетит, али често осећа интензивну жеђ, што је посебно болно са све већом дехидрацијом. У неким случајевима жеђ је одсутна - на пример, ако је анхидроза последица неке основне болести. [16]

Опијеност расте, што додатно повећава температуру. Опште стање се брзо нарушава, функција органа и система у телу је узнемирена. Такав пацијент захтева хитну медицинску помоћ.

Са локалним обликом анхидрозе, опште стање особе не пати. Кожа у погођеном подручју почиње да се љушти, појављују се сувоћа и пукотине. Међутим, патологија се може директно идентификовати само током свеобухватне дијагнозе.

Први знаци

Прва "звона" развоја анхидрозе најчешће се појављују када је особа у врућим условима или прима интензивну физичку активност. Тренутно се може приметити следеће:

• одсуство знојења на типичним местима (пазуха, леђа, препоне, лице и чело);
• вртоглавица;
• црвенило лица;
• спастичне контракције мишића, грчевит трзање;
• општа слабост;
• повећана телесна температура.

Погођена подручја коже лако се повређују, формирају се пукотине које могу да се заразе. Као резултат немогућности уклањања токсичних супстанци из тела, може се развити интоксикација, праћена грозницом, аутономним поремећајима. На нетакнутим површинама коже није искључено компензацијско повећање знојења.

Када се пронађу први сумњиви симптоми, морате:

• не улазите у вруће и загушљиве просторије, ако је могуће, укључите клима уређај;
• носити одећу од лаганих природних тканина;
• обратите се лекару и реците о проблему.

Обрасци

Анхидроза може имати различиту етиологију развоја, различитог степена озбиљности. У зависности од овога, болест је подељена на неколико опција, што омогућава лекару да тачније и брже формулише суштину патологије, предвиди могуће последице и правилно пропише лечење.

Дерматолози који вежбају обично говоре о овим врстама анхидрозе:

• Конгенитална анхидроза се обично примећује код људи са хипопластичним и апластичним променама у знојним жлездама. Патологија се преноси на аутосомно рецесивни начин, а први знаци се могу уочити већ током неонаталног периода. Болест има хронични генерализовани ток, у комбинацији са другим урођеним поремећајима.
• Стечена анхидроза је резултат других патологија или поремећаја одређених функција у телу. Стечени облик је често клинички разноврстан, може се јавити у неколико варијанти:
  • акутни облик се развија у позадини интоксикације или метаболичких поремећаја, праћен је тешким поремећајима терморегулације, општим знацима интоксикације, има неповољну прогнозу;
  • хронични облик се развија са поремећајима аутономног нервног система, са атрофичним процесима који утичу на знојне жлезде;
  • тропски облик је типичан за регионе са врућим климатским условима на позадини малог уноса течности, праћен појавом везикуларних ерупција, што је због зачепљења излаза знојних жлезда микроскопским честицама прашине, прљавштине итд.;
  • фокални облик се појављује на ограниченим површинама трупа, удова или лица - на пример, ова опција је карактеристична за Бернард-Хорнеров синдром, праћен птозом, миозом, енофталмом и анхидрозом;
  • генерализовани облик се шири на цело тело, може да утиче и на друге системе жлезда - нарочито на слузокожну назофарингеалну и сузну жлезду (тзв. Очна анхидроза).

Урођена неосетљивост на бол са анхидрозом

Ова патологија се односи на ретке наследне поремећаје који се преносе на аутосомно рецесивни начин. Болест је праћена поремећајем осетљивости рецептора бола. Клиничка слика је представљена следећим знацима:

• неосетљивост на болне стимулусе;
• неуспех терморегулације;
• олигофренија;
• тенденција ка самоповређивању;
• анхидроза;
• периодичне потешкоће са дисањем;
• спонтана грозница.

Знојење се не јавља када је изложен топлоти, болу, емоционалним или хемијским стимулусима.

Суштина развоја патологије је следећа. Мутационе промене у гену НТРК1 узрокују абнормални развој холинергичних, симпатичких неурона (посебно оних који инервирају знојне жлезде) и сензорних нервних ћелија локализованих у леђним кичменим коренима. Јавља се нетачна мијелинизација периферних влакана. Помоћни знаци патологије: отпорност на бол на позадини очуваних тактилних и укусних сензација. Сваки покушај изазивања знојења је узалудан, од термичких ефеката до теста пилокарпина или електричне стимулације. Када температура порасте, узимање антипиретичких лекова је неефикасно, али технике физичког хлађења "раде".

Пацијенти имају редован остеомијелитис, асептонекрозу, а зуби им рано испадају. Приликом извођења електромиографије није забележено оштећење проводљивости нерва.

Компликације и посљедице

Главном компликацијом анхидрозе сматра се кршење терморегулације и прегревања тела, што је посебна опасност за децу из детињства.

Најчешће се бележе следећи нежељени симптоми:

• конвулзивно трзање изазвано кршењем терморегулације (грчеви мишића, повлачење болова у удовима, стомаку и леђима);
• исцрпљеност као резултат топлотне неравнотеже (праћена општом слабошћу, мучнином, тахикардијом);
• топлотни удар (критично прегревање тела, које прати депресија и губитак свести, халуцинације и, ако се не пружа помоћ, смрт).

Пошто се компликације у анхидрози развијају прилично брзо, неопходно је што пре доставити пацијента у медицинску установу како би се пружила квалификована помоћ.

Типичан нежељени догађај код акутне генерализоване анхидрозе је дисфункција бубрега и јетре. У позадини прогресивне интоксикације долази до преоптерећења ових органа, што накнадно може проузроковати развој хроничне недовољне функције и стање декомпензације. Са дехидратацијом и брзим губитком крвне плазме долази до згушњавања крви са појавом знакова недовољне срчане активности.

Дијагностика анхидроза

Није тешко одредити стање анхидрозе код пацијента. Обично се јављају потешкоће са идентификовањем основног узрока овог кршења, и изузетно је неопходно установити провокативни фактор: од тога зависи адекватност прописаног третмана и његов исход. [17]

Да би се избегле грешке, прописана је свеобухватна дијагноза, заснована на пријему лабораторијских и функционалних информација. За консултације укључени су лекари других специјалности: то може бити неуролог, ендокринолог, гастроентеролог, реуматолог, дерматолог, генетичар. [18]

Пре свега, лекар пажљиво слуша притужбе пацијента. Такве жалбе могу укључивати:

• интензивна жеђ;
• често и обилно мокрење;
• сува кожа и слузокожа, смањени зној и саливација, главобоље, општа слабост, мучнина, грозница, конвулзије, повећан рад срца итд.;
• дигестивни поремећаји.

Током физичког прегледа лекар обраћа пажњу на суву кожу и слузокожу и друге карактеристичне знаке. [19]

Генерално, дијагностичка шема предвиђа следеће прегледе:

• Тестови крви и урина, понекад копрограм, хистолошки преглед коже, конфокална микроскопија или графитни отисци палмарних површина и стопала (да би се искључила генетска патологија).
• Анализа урина према Зимницком.
• Квантитативне студије функционалности знојних жлезда, тест знојења изазваног пилокарпином (увођењем пилокарпина повећава се производња зноја).
• Генетско тестирање - да би се разјаснила вероватноћа наследне патологије.

Инструментална дијагностика се додељује према појединачним индикацијама. Најчешће су приказани следећи поступци:

• снимање мозга контрастном магнетном резонанцом;
• проучавање функционалности и структуре бубрега, укључујући и искључивање електролитско-метаболичких поремећаја.

Диференцијална дијагноза

Анхидрозу треба разликовати од таквих болести:

• Сјогренов синдром , ектодермална дисплазија, Ван ден Босцхов синдром (заједно са одсуством знојења, секреција себума се смањује, коса, нокти и слузокожа опадају и постају све тање, бележи се заостајање у расту и смањење интелектуалних способности);
• Ротхмунд-Тхомсон синдром;
• урођена пахионихија ;
• онихогрипоза;
• палмарно-плантарна хиперкератоза;
• фоликуларна хиперкератоза;
• породична дисаутономија типа 2, урођена несензитивност на синдром бола (коју карактеришу поремећаји у терморегулацији, олигофренија, склоност ка самоповређивању, периодичне потешкоће у дисању, грозница). [20]

Са породичном дисаутономијом, дијагноза указује на следеће промене:

• неправилна реакција коже на интрадермалну примену хистамина;
• миоза зеница када се укапа са 2,5% раствором метахолин хлорида.

Третман анхидроза

Лечење анхидрозе своди се на уклањање узрока који су изазвали појаву проблема. Често је потребно пуно времена и стрпљења да се пронађу ови разлози. Међутим, интегрисани приступ дијагностици помаже у проналажењу неопходног провокативног фактора.

Конзервативни третман се своди на употребу општих и локалних мера утицаја. Општи терапијски режим укључује појединачни рецепт цитостатика, кортикостероида, лекова за смирење, нестероидних антиинфламаторних и витаминских препарата. [21]

Урођени облици анхидрозе најчешће се не могу потпуно излечити, стога се прописују само симптоматски третман и лекови који спречавају развој компликација.

Витаминска терапија се обично састоји од узимања мултивитамина који садрже витамине А и Б ₁₂.

Локализовану фокалну анхидрозу је најлакше лечити: понекад је пацијенту довољно да користи хидратантне спољне агенсе и пије пуно течности. Али генерализовани облик обично захтева хоспитализацију пацијента: заједно са симптоматском терапијом врши се интравенозна инфузија сланих раствора. [22]

Лекови

Ако је било могуће утврдити узрок анхидрозе, онда је лечење посебно усмерено на примарну болест:

• са аутоимуном патологијом - на пример, Сјогреновим синдромом или системском склерозом - терапија се заснива на узимању имуносупресива;
• неуролошка обољења су често неповратна, стога се прописује лечење како би се спречило даље погоршање проблема;
• стечена генерализована анхидроза може сама да нестане, јер има тенденцију спонтане ремисије.

Постоји много информација о ефикасности системске употребе кортикостероидних лекова - на пример, метилпреднизолона.

У многим случајевима следећи лекови постају лекови по избору:

Метилпреднизолон	Лек се узима орално. Дозирање и трајање пријема лекар узима у обзир појединачно. Дневна доза се узима једном дневно или сваки други дан, најбоље ујутру, одмах након оброка. Могући нежељени ефекти: мучнина, аритмије, дисменореја, повећан интракранијални притисак.
Милеран	Лек се прописује курсом или континуирано, уз индивидуални одабир дозирања у зависности од клиничких симптома и хематолошких параметара. Дуготрајно лечење може довести до нежељених ефеката као што су супресија коштане сржи, повећани крвни угрушци, идиопатска упала плућа.
Метотрексат	Лек се узима орално, у појединачним дозама. У просеку се узима 10-25 мг лека орално, једном недељно. Као компликације лечења, пацијент може развити запаљенске процесе слузокоже и миелосупресију. Такви феномени захтевају смањење дозе или суспензију курса лечења.
Плакуенил	Лек хидроксихлорокин се узима са храном (можете попити чашу млека). Додијелите минималну ефикасну количину, не више од 6,5 мг / кг телесне тежине дневно. Највероватнији нежељени ефекти: осип на кожи, диспепсија, вртоглавица, промене у пигментацији коже.

Превенција

Пошто је анхидроза прилично тешко лечити, а неки облици болести се уопште не лече, важно је посветити посебну пажњу превенцији овог поремећаја. Пацијенти са анхидрозом треба да избегавају употребу лекова који могу погоршати патолошко стање. Ови нежељени лекови укључују:

• антихолинергици;
• ботулинум токсин;
• опиоидни лекови;
• Цлонидине;
• барбитурати;
• антагонисти α-2 рецептора;
• Зонисамид;
• Топирамат.

Људи који имају потешкоће са знојем треба да ограниче било коју активност која може да им повећа температуру језгра. Повећана физичка активност дозвољена је само под надзором медицинског радника, а вежбе треба изводити само на хладном и добро проветреном месту. Одећа за активне вежбе треба да буде лагана, широка, од природних тканина. [23]

У сврху превенције, важно је благовремено потражити медицинску помоћ, препознати и лечити било какве болести у телу.

Прогноза

Конгенитални облик анхидрозе практично не реагује на лечење, стога има релативно лошу прогнозу. Стечени облик болести може се елиминисати, под условом да се спроведе одговарајућа адекватна терапија. [24]

Додавање компликација, одложено лечење погоршава квалитет прогнозе.

Да би оптимизовали исход болести, лекари су развили не само одговарајући третман, већ и превентивне и ресторативне препоруке за пацијенте:

• препоручује се придржавање здравог начина живота, јести висококвалитетно и уравнотежено, искључити алкохол и подстицајна пића;
• одбити узимање одређених лекова који негативно утичу на рад знојних жлезда;
• као мере подршке, редовно спроводите поступке миостимулације, ручну терапију, вежбе физиотерапије. [25]

Анхидроза је сложена болест која се и даље може контролисати. Истина, за ово је потребно потрошити пуно напора, бити стрпљив и строго поштовати све рецепте лекара.