Интрамедуларни тумор кичмене мождине

Међу многим кичменим неоплазмима, често се налазе интрамедуларни тумори кичмене мождине, што у већини случајева представља глиоми и нешто ређе од липомаса, тератома и других процеса тумора. Међу њима се јављају ниски малигни процеси.

Преваленција интрамедуларских тумора је релативно мала - не више од 8% међу свим таквим патологијама централног нервног система. Болест се развија на основу кичмене материје, може се локализовати у границама кичмене мождине или се проширити изван паренхиме. Оклањање тока алкохолних пића може допринети формирању фистуле. Технике за хируршку корекцију проблема непрестано се побољшава: хирурзи све више користе микро нужне инструменте, хируршке ласерски уређаје, планирају интервенције са визуализацијом и МРИ. Ипак, суочавање са интрамедуларним туморима кичмене мождине је изазован процес чак и за модерну операцију. [ 1]

Епидемиологија

Интрамедуларни тумор кичмене мождине је релативно ретка феномен. Према различитим статистичким информацијама, инциденција се креће од 3 до 8% међу свим процесима тумора који укључују централни нервни систем и до 19% међу свим цереброспиналним неоплазмима.

Интрамедуларни тумор развија се из супстанце кичмене мождине. Често расте локално и не оставља палошку мембрану кичмене мождине, може да формира егзофитну избочину на церебралној површини или се проширила на околна ткива, која се протеже у подрачурном простору.

У већини пацијената, интрамедуларни тумори налазе се у мачјим мождини. Огромна већина таквих маса (седам од десет) су глиомас формирана на основу благих ћелија мозга. Међу Глиоомсом, најчешће су:

• Астроцитоми (чешћи код педијатријских пацијената);
• Епенде (утичу на то углавном средњи и старији људи).

Научници раде на лечењу интрамедуларских тумора више од једног века. Али дуже време, операције су изведене без много успеха: главни фокус таквих интервенција била је дисекција Дура Матер-а како би се елиминисала прекомерног притиска на канал кичмене мождине. Потпуно уклањање патолошког фокуса није било у питању. Пре отприлике педесет година, неурохирурзи су почели да користе у њиховој пракси микро нужних алата, ултразвук и ласерској технологији, магнетној резонанцијском снимању. То је омогућило прецизно планирање хируршког процеса и омогућило је уклањање чак и таквих сложених неоплазми. [ 2]

Узроци интрамедуларног тумора кичмене мождине

Поуздани узроци интрамедуларских тумора кичмене мождине још увек нису познати, иако су стручњаци већ идентификовали неке факторе ризика за развој болести. Треба имати на уму да се непластими који се глисеви често развијају са метастаза тумора који су се преселили из других органа и тек након неког времена налазе се у нервним ткивима. [ 3]

• Изложеност јонизујућем зрачењу (укључујући током радиотерапије);
• Присуство сличних патологија у породици (блиски рођаци);
• Утицај потенцијалних карциногена (пестициди, поливинил хлорид итд.);
• Слаби имуни систем;
• Наследне болести (Линцх, Ли-Фраументи, Турцот, Цовден синдроми, типови неурофиброматозе И и ИИ).

Фактори ризика

Већина људи је свесна фактора ризика повезаних са развојем малигних процеса тумора. Они укључују пушење, лошу исхрану, хемијску и зрачење изложеност, наследна предиспозиција, хиперонзолацију итд. [ 4]

Неплазма се може или примарно развити у кичменим структурама или метастазирати на кичму од других органа. Спинал Ступац има добро развијени циркулациони систем, а малигне ћелије могу лако ући са крвотоком од осталих мајки.

Посебно је важно да жене имају редовне прегледе дојке и цитолошким мрљама за откривање рака грлића материце. Сви пацијенти би требали проћи редовну флуорографију, крв и тестове столице (за скривену крв да открије рак дебелог црева).

Други заједнички фактор ризика је повреде кичмених ступаца, деформитети и оштећења порођаја. [ 5]

Патогенеза

Интрамедуларни тумори се разликују у зависности од врсте кичмене масе:

• Глиомас:
  • Астроцитома;
  • Епендимома;
  • Олигодендроглиома;
  • Олигоастроцитом.
• Васкуларни неоплазми:
  • Кавернома;
  • Хемангиобластома.
• Масно и дермоидни тумори, неуриноми, тератоми, лимфомас, цхолестетомас, Сцхванномас.

Локализација патолошких формација такође се разликује:

• Медуллоцервибилно подручје;
• Цервикално, цервикоторацично подручје;
• Торакална регија;
• Лумбарна кичма;
• Епоконус и цонус.

Интрамедуларни тумор може се састати сама или бити метастаза других процеса тумора (посебно рака дојке или плућа, рак бубрежних ћелија, меланома итд.). [ 6]

Раст неоплазме може се разликовати или локализовати.

У дифузној или инфилтративном ширењу, не постоји јасна граница са цереброспиналним структурама, а могу се утицати на појединачне или више сегмената кичмене мождине. Таква ширина је карактеристична за Глиобластома, астроцитома, олигодендроглиома.

У жаришној расту, фокус се одликује у 1-7 цереброспиналних сегмената, али у свим случајевима постоји јасна граница са здравим структурама кичмене мождине, која олакшава комплетну ресеку патологије. Такав раст је типичан за већину еПенда-а, као и за кавернотне ангиоме, липоме и неуриноме, хемангиобластомас и тератоме. [ 7]

Симптоми интрамедуларног тумора кичмене мождине

Интрамедуларни тумор кичмене мождине развија се релативно споро, а симптоми се постепено повећавају током дужег периода неисплаћених знакова "избрисаних". Према општим статистичким информацијама, након појаве првих симптома, мало пацијената одмах долази код лекара. Обично се то не догађа раније од неколико месеци или чак година. Просјечни период контактирања лекара је око 4-5 година.

Први знакови обично (у 70% случајева) почињу синдром боли, који почиње да се мучи у области погођеног кичменог сегмента. Главне карактеристике боли су продужене, боли, неакутни, дифузне, чешће ноћне, са тенденцијом да се интензивирају када леже.

Сваки десети пацијент има илукуларну бол: оштар, гори, "пуцање", зрачи до доњег дела тела и екстремитета. У неким случајевима погоршање се дешава у облику сензорних поремећаја - углавном је погођена углавном тактилном и позиционом осетљивошћу. Пацијенти имају на уму слабост мишића у доњим екстремитетима, хипертоничности, до мишићаве атрофије. Ако се патолошки фокус локализује у грли материце и торакалне кичме, доминирају пирамидални поремећаји (промене тона, хиперрефлекиа).

Клиничке манифестације зависе од места укључености кичмене мождине од стране интрамедулара тумора. На пример, у медуллоцервицијском фокусу, примећују се церебрални симптоми:

• Клиника за повећани интракранијални притисак;
• Визуелно оштећење;
• Атака.

Интрамедуларни тумор грлићене кичмене мождине чини се да је познат сталним болом у окципиталном делу главе, што се на крају развија у сензорни поремећаји, парезу једног од горњих екстремитета. Даље, ризик од развоја ниже парапарезе, дисфункције карличне органе (типичније за касне фазе болести) расте.

Торакални тумор кичмене мождине често почиње са пацијентом који има благу закривљену кичму (чешћа сколиоза). Временом се појављују бол и напетост (тон) паравертебралне мишићнетури. Покрет постаје ограничен, нелагодан. Међу сензорним поремећајима се примећују углавном дистестезије и парестезије. [ 8]

Пацијенти са епиконичним или конусним интрамедуларним туморима имају ранију карличну дисфункцију органа и изменили су осетљивост на препоне.

Међу најчешћим симптомима:

• Бол у леђима (погоршава се када лежите, повећава се са кашаљом, кихањем, затезање, тежи да озраче и не елиминише се аналгетицима);
• Сензорне сметње (посебно изражене у екстремитетима);
• Поремећаји мотора (слабост мишића, потешкоћа у ходању, хладноћи у екстремитетима, инконтиненција урина и измета, мишићна пареза и парализе, мишићне трзање).

Фазе

Интрамедуларни тумор развија се узастопно и пролази кроз три фазе развоја: сегментара, комплетна попречна лезија лезије кичмене мождине, и на позорницу радикуларне боли.

Интрамедуларни тумори настају на основу сиве кичмене материје. Сегментална фаза је узрокована појавом дисокираних сегментарских поремећаја површинске осетљивости према нивоу локализације неоплазме.

Фаза комплетне попречне кичмене лезије започиње када се патолошки фокус клице у беле материју. Сегментални сензорни поремећаји замењују се проводљивим, појављују се моторички и трофични поремећаји, јавља се дисфункција карличних органа.

Радикуларну болу на карактеришу излаз неоплазме изван граница кичмене мождине. Долази се појављујуће у коријене, што је праћено појавом радикуларне боли.

Компликације и посљедице

Компликације због интрамедуларног тумора кичмене мождине могу се поделити у неколико група:

• Нестабилност кичмене ступце, немогућност обављања подршке, укључујући ходање и стајање.
• Компликације повезане са компресијом кичмених структура и живаца (бол, слабост у удовима, комплетној и непотпуној парализи, дисфункције карличне органе).
• Компликације повезане са потребом за продуженим креветом (тромбоза, конгестивна пнеумонија, урогениталне инфекције итд.).
• Интра и постоперативне компликације повезане са преласком нервних структура, кршење интегритета, оштећења великих пловила, губитка крви, перфорације, инфекције итд.

Често пацијенти имају сензорне сметње у препонама и доњим екстремитетима, потешкоће у ходању, сексуалном, мокраћној функцији и оштећења су оштећени.

Дијагностика интрамедуларног тумора кичмене мождине

Сви случајеви интрамедуларских тумора кичмената користе свеобухватан дијагностички приступ који укључује процедуре као што су:

• Неуролошки преглед: На основу клиничких симптома и жалби пацијента, неуролог може сумњати у присуство одређене патологије.
• Рендгенски снимак кичмењака: Није довољно информативна метода, али омогућава потврђивање сумње на процес тумора.
• Анализа цереброспиналне течности: омогућава искључивање упалних појава у цереброспиналним структурама.
• Електромиографија, евоцирана потенцијална дијагностика: Помоћ за откривање очигледних неуролошких поремећаја и надгледа их у динамици.
• Рачунатна томографија: Помаже у препознавању интрамедуларских тумора, разликовати га од других сличних патологија.
• Магнетна резонанца: Омогућава потпуне информације о врсти фокуса, његова локализација и дистрибуција, омогућава вам да одредите тактику третмана.
• Спинална ангиографија: Омогућава диференцијацију са васкуларним неоплазмима.

Поред тога, тестови крви и урина се изводе као део општих клиничких прегледа. Може се предузети крв да би се проценило ниво онцомаркера.

Инструментална дијагноза може бити што је могуће више информативна, али коначна дијагноза интрамедулара тумора је направљена тек након хистолошког прегледа ткива које се уклањају током операције. [ 9]

Диференцијална дијагноза

Анализа цереброспиналне течности омогућава искључивање упалних процеса - нарочито, мијелитис, као и хематома кичмене мождине. Присуство интрамедуларских тумора означено је присуством дисоцијације протеинских ћелија и интензивне албуминозе (болно превладавање протеинских материја). Ћелије рака се ретко налазе у цереброспиналном течности.

Пре неколико деценија, мијелографија је била нарочито уобичајена дијагностичка процедура. Данас је то готово потпуно замењено томографским методама. На пример, ЦТ помаже у разликовању интрамедуларног тумора из цистичке масе, хематомијелије или григиријске киселине, као и да открије компресију кичмене мождине.

За диференцијацију се такође користи и снимање магнетних резонанца. Т1 режим помаже у разликовању чврстих маса и цисте, док је Т2 режим ефикасан у односу на цереброспиналну течност и цисте. Препоручује се извршавање студије коришћењем контрастних средстава. [ 10]

Третман интрамедуларног тумора кичмене мождине

Пошто се интрамедуларни тумор сматра релативно ретком патологијом, специјалисти немају научно национално доказане ефикасне тактике третмана. Стога је план лечења индивидуализован, узимајући у обзир мишљење стручњака и медицински консензус.

Пацијенти са асимптоматским током болести (ако се интрамедуларни тумор открије случајно током МРИ) прописани су динамички надзор и редовни МРИ сваких шест месеци. Неуролошки симптоми или симптоми МРИ-а неопласмине прогресије сматрају се индикацијама за хируршку радиотерапију.

У свим осталим случајевима, први откривени интрамедуларни тумор треба га хируршки уклонити. Смјер операције је следећи:

• Радикална ресекција за ограничене неоплазме као што су епенда, пилоидни астроцитома, хемангиобластома;
• Максимизирање смањења јачине звука за инфилтративне неоплазме као што су астроцитома, анапластични астроцито, ганглиастроцитом и глиобластома.

Било који хируршки приступ не би требало да штети функционалном статусу пацијента.

Хируршко лечење се изводи у неурохируршкој клиници (одељењу), по могућности са могућношћу неурофизиолошког снимања у облику мотора евоцираних потенцијала. Радни хирург треба да има искуства у неуро-онколошким операцијама на кичми и кичменој мождини. Код педијатријских пацијената, приступ се изводи ламинотомијом или ламинопластиком.

У постоперативном периоду пацијент се даје стероидне лекове (дексаметазон) у облику интрамускуларних ињекција око шестог дана након интервенције. Просечна доза за одраслу особу је 16 мг дневно, повлачење лека је постепено. [ 11]

Након оперисаних горњих цервикалних тумора или цервицо-медуларних неоплазми, пацијент проводи прва 24 сата у јединици неуролошке интензивне неге.

Мере рехабилитације почињу што је пре могуће, чим је примјетна регресија кичмене боли. МРИ Мониторинг за утврђивање ефикасности рада врши се 24 сата или већ 4-6 недеља након интервенције.

Ефикасност изложености зрачењу на интрамедуларним туморима није доказана. Зрачење узрокује оштећење зрачења на кичмени мождина, што је осетљивије на то од церебралних структура. Узимајући то у обзир, специјалисти више воле сигурније и ефикасније хируршку интервенцију, иако је сложеније. [ 12]

Хируршко лечење

Пацијенти са интрамедуларним тумором кичмене мождине подвргнути су ламинектомији, што укључује уклањање краљежака. Ово шири каналикуларну шупљину и елиминише компресију, као и омогућава приступ спииналним структурама.

Ендофитске масе су индикација мијелотомије - изложеност кичмене мождине, а егзофитни се уклања постепеним продубљењем.

Прва фаза уклањања тумора укључује коагулацију крвних судова који га хране. Ткиво тумора радикално је изречено помоћу позадинске ултрасонографије. Обавезно је потражити могуће преостале честице тумора. Операција је завршена пошиљкама Дура Матер, пружајући спондилозу и фиксирање краљежака вијцима и плочама. Хемангиобластомас се уклањају помоћу васкуларне емболизације. [ 13]

Фокалне неоплазме су боље прилагођене радикалном уклањању, за разлику од дифузних неоплазми, што у већини случајева може се само делимично уклонити.

Најчешћи постоперативни проблем је церебрални едем који погоршава неуролошку слику. Код пацијената са медуллоцервицинским жариштима постоји повећан ризик од дислокације са церебралним ткивом који улази у окципитални форамен и наредну смрт.

Код већине пацијената у постоперативном периоду неуролошки симптоми бледе у року од 7-14 дана. Ако говоримо о тешком неуролошкој инсуфицијенци, овај интервал се повећава до 21 дан. У неким случајевима неуролошки поремећаји добијају стални курс. [ 14]

Лекови

У оквиру палијативног третмана, чији је циљ ублажавање патње пацијента и побољшање квалитета живота, када су радикалне методе немогуће или непримерене, прописане су против упалне и друге лекове, у зависности од индикација.

Листа најчешће коришћених лекова приказана је у доњој табели:

Непиоидни аналгетици и нестероидни противупални лекови
ДИЦЛОФЕНАЦ натријум	Доза курса 2 недеље је 56 таблета од 50-75 мг или 28 ампула	Дрога се прописују узимајући у обзир у обзир гастроинтестиналног и кардиоваскуларног ризика. Употреба антацида и лекова против уллука препоручује се истовремено.
Ибупрофен	200-400 мг три пута дневно током 14 дана
Парацетамол	500 мг 3-5 пута дневно
Кетопрофен	Доза курса 2 недеље је 14-42 капсула, 28 ампула или 28 супозиторија
Опиоидни аналгетици
Трамадол	50 мг, 1-3 пута дневно, по нахођењу лекара	Чести нежељени ефекти: Смањење брзине отпада, мучнина, затвор, бронхоспазам, главобоља, повећано знојење. Дугорочна употреба може довести до зависности од дрога и повлачења.
Морфијски	У облику раствора за ињекције у ампулу 1% 1 мл, према појединачном шеми
Тримепиридин	У облику решења за ињекције у ампулу 1-2% за 1 мл, према појединачном схеми
Хормонални агенти
Дексаметазон	Као решење за ињекције 4-8 мг / мл дексаметазон фосфата (динатријум со), ампуле од 2 мл	Лек се опрезно користи, посебно ако је склон тромбози.
Антиеметика
Метоклопрамид	У облику раствора за убризгавање 0,5%, 10 мг / 2 мЛ, 5 мг / мЛ или таблетама од 10 г, према појединачно формулисаној шеми	Изазива поспаност, понекад екстрапирамидни поремећаји.
Таблете за спавање и анксиолитика
Диазепам	Као решење за ињекције у ампулама од 10 мг / 2 мл, или као таблете од 5 мг	Могуће нежељене ефекте: сува уста или, обрнуто, повећана саливација, као и откуцаја срца, мучнина, затвор, жутица.
Феназепам	Таблете од 0,5-1-2,5 мг, просечно 21 таблете по курсу
Антидепресиви
Амитриптилине	Раствор убризгавања од 10 мг / 1 мЛ, 20 мг / 2 мл, или 25 мг таблета	Са продуженом употребом може проузроковати конвулзије, задржавање мокраћа, глаукома. АмитриптиЛилине се не треба узимати у комбинацији са МАО инхибиторима и цисапридом.
Антиконвулзивни
Карбамазепин	200 мг таблета, као што је назначено	Међу најчешћим нуспојавама: вртоглавица, визуелно удвостручење, поспаност, вестибуларна и координациона поремећаји.
Прегабалин	У капсулама од 75-150-300 мг, према појединачном шеми
Фенобарбитал	У облику таблета од 50-100 мг, требат ће вам 28 таблета за двонедељни курс
Антиангиналне дроге
Нитроглицерин	Као таблете са продуженим ослобађањем 6.5 мг	Употреба може бити у пратњи мучнине, пролив, брадикардија, општа слабост, главобоља и вртоглавица, понекад - алергије.
Пропранолол	Таблете 10-40 мг, као што је назначено
Диуретици
Фуросемид	Као 1% раствор убризгавања од 20 мг / мЛ, или 40 мг таблета	Нежељени ефекти укључују хемодинамичке поремећаје, вртоглавицу, дехидрацију, мишићне грчеве, васкуларни колапс, слух и оштећење вида.
Антиспазмодици
Дротаверине	Таблете од 40-80 мг или 2% раствора за убризгавање од 40 мг / 2 мЛ, 20 мг / мл	Дугорочна употреба може проузроковати главобоље, Вертиго, Инсомниа. Честе нежељене ефекте: смањење крвног притиска, мучнина.
Папаверински хидрохлорид	Решење за убризгавање 2% ампула од 2 мл, како је назначено
Лаксатив
Бисацодил	У случају тенденције за затвор, ректалне супозиторије 10 мг се примењују у вечерњим сатима	Треба избегавати честу употребу, што је прекривено кршењем равнотеже воде-електролита, развој мишићне слабости и артеријске хипотензије.
Антиепилептични лекови
Клоназепам	Као 0,5-0,25-1 или 2 мг таблета, према индивидуализованом режиму	Са дуготрајним курсом третмана, могуће је развити зависност од дроге и са синдромом повлачења.

Превенција

Пошто не постоји специфична превенција интрамедуларских тумора, стручњаци препоручују да обраћају пажњу на опште превентивне мере против тумора. Такве мере укључују бројне сложене факторе.

• Пушење је фактор ризика за различите врсте канцерозних тумора, укључујући интрамедуларне неоплазме. Ово укључује и активно и пасивно удисање дуванског дима.
• Неправилна исхрана, претешка тежина и гојазност увек су се сматрали посебним факторима који изазивају развој рака. Обиље конзерванса и других карциногена у исхрани, као и црвено месо и димљено месо, против позадине прекомерног оптерећења на кичмениту ступац може довести до непоправљивих последица.
• Зависност о алкохолу степен токсичности једнака је Авиду пушењу. Алкохол игра посебно негативну улогу у присуству других фактора ризика.
• Инфективне-упалне патологије стварају повољне услове за накнадни развој процеса тумора. Људски папилломавируси, вирусни хепатитис, паразитски инфекције се сматрају посебно опасним у том погледу.
• Лоша екологија, ваздух, вода и загађење тла имају суптилну, али упорно негативан утицај на тело.
• Опасности на раду, контакти са хемијским и другим потенцијално штетним материјама имају узрочнике са развојем онкопатологије.
• Јоинизујуће зрачење представља висок ризик за све људе, посебно децу. Чак и сунчева светлост може имати канцерогене ефекте, зато избегавајте прекомерно сунчање, укључујући сунчање.

Поред тога, важно је редовно посетити лекара за рутинске дијагностичке и превентивне мере. Правовремено откривање патологије је лакше излечити.

Прогноза

Прогноза интрамедуларских тумора није недвосмислена због различитих карактеристика и тока процеса тумора. Развој компликација погоршава исход болести, посебно агресивног раста и понављања неоплазме.

Релативно повољан курс је карактеристичан за еПенде, који су склонији курс без понављања.

Астроцитоми су горе са хируршким третманом, па често се понављају већ пет година након операције.

Чести су неповољни исходи у тератомима због њихове раширене малигности и системске метастазе. Када се формира метастазе, прогноза у великој мјери зависи на курсу и стање мајке фокуса, али у већини случајева постоји мала шанса за опоравак.

Неуролошка инсуфицијенција може се манифестирати да разликују дипломе, што зависи од фазе патологије, квалитета лечења и потпуности мера са рехабилитацијом. Код многих пацијената је у потпуности очврснут интрамедуларни тумор кичмене мождине, обновљена је способност рада и пацијенти су се вратили на нормалан начин живота.