Менингиом фронталног режња

Међу интракранијалним туморима налази се неоплазма можданих мембрана (менинга) која потиче од менинготелних ћелија његове паукове мреже, која се налази у близини фронталног режња (лобус фронталис) великих хемисфера - менингиома фронталног режња. По правилу, такав тумор је бенигни.[1]

Епидемиологија

Менингиоми су уобичајени тумори можданих мембрана и статистички чине 15-18% свих интракранијалних тумора. Менингиоми се чешће јављају у доби од 60 година, а њихов ризик се повећава са годинама.

Бенигни менингиоми се идентификују у 80-81% случајева; 17-18% случајева су менингиоми ИИ степена, а 1-1,7% менингиоми ИИИ степена.

Стопа рецидива менингиома десет година након уклањања је 7-25% за бенигне туморе и 30-52% за атипичне туморе. Понављање анапластичних менингиома се примећује код 50-94% пацијената.

Док су бенигни тумори можданих мембрана чешћи код жена, менингиоми ИИ и ИИИ степена су чешћи код мушкараца.[2]

Узроци менингиома фронталног режња

Као и друге две мождане шкољке (тврда и мека), паучина (арацхноидеа матер) између њих штити мозак од механичких оштећења и пружа подршку његовој хомеостази.

Арахноидални омотач се формира од месецтодерма нервног гребена ембриона; нема крвних судова или нерава; причвршћена је за меку церебралну овојницу која се налази испод избочина везивног ткива. Између ових мембрана налази се субарахноидални простор са ликвором (ликвор), који циркулише у мрежи трабекула, и улази у венске синусе мозга кроз паукове ресице - микроскопске израслине паукове овојнице у дуру.

Менингиоми се формирају дуж и причвршћују за дура матер, али такође могу расти ка споља (изазивајући локализовано задебљање лобање). Тачни узроци њиховог настанка су непознати упркос много истраживања биологије дура матер. У већини случајева, менингиоми се сматрају спорадичним неоплазмама, иако се сугерише њихова етиолошка повезаност са абнормалностима хромозома и мутацијама гена.

Разликујући се од мезенхималних ћелија примарне дура матер, ћелије арахноидеа матер могу бити унутар мозга, где покривају просторе који окружују неке крвне судове (тзв. Вирцхов-Робин простори). Због тога су неки менингиоми интрацеребрални и могу утицати на предње режњеве мозга .

На основу хистолошких карактеристика, менингиоми се деле на споро растуће бенигне (И степен), атипичне (ИИ степен) - средњи малигнитет и анапластичне (ИИИ степен) - брзорастуће малигне туморе.

Фактори ризика

Специјалисти разматрају факторе ризика за настанак менингиома (укључујући фронтални режањ):

• повећана радиоактивна позадина и директно излагање мозга јонизујућем зрачењу;
• гојазност;
• алкохолизам;
• излагање егзогеним хормонима (естрогени, прогестерон, андрогени);
• Имати историју болести као што је генетски одређена неурофиброматоза типа 2; Хипел-Линдауова болест (узрокована мутацијама у једном од гена за супресију тумора); мултипла ендокрина неоплазија типа 1 (МЕН 1); Ли-Фраумени синдром, наследни синдром или Кауденова болест.

Патогенеза

Обично се менингиоми формирају на површини мозга и полако расту. Механизам настанка ових тумора лежи у патолошкој митози (неконтролисаном умножавању) здравих менинготелних ћелија паукове мреже и цитоплазматских процеса који се одвијају у њима. Али патогенеза менингиома није у потпуности схваћена.

Менинготелне ћелије тумора су понекад раздвојене танким фиброзним септама и имају делимичне фенотипске карактеристике епителних ћелија, а њихове класичне хистолошке карактеристике видљиве под микроскопом обухватају полигоналне или вретенасте ћелије са овалним мономорфним језгром, псамоматозна корпускула (округле акумулације калцијума). ), нуклеарне поре (перфорација љуски језгара), интрацитоплазматске инклузије еозинофилног карактера итд.

Менингиоми фронталног режња ИИ и ИИИ степена се обично појављују као увећана маса на спољашњем омотачу можданог ткива и карактерише их инвазија мозга (може продрети у мождано ткиво).[3]

Симптоми менингиома фронталног режња

Већина менингиома је асимптоматска. Није неуобичајено да споро растући фронтални менингиом тихи, а први знаци – када тумор компримује чеоне режњеве – могу бити главобоља, слабост и поремећена координација покрета, отежано ходање, расејаност, епизоде ​​конфузије, мучнина. и повраћање.

У каснијим фазама симптоми зависе од специфичног подручја локализације тумора у фронталном режњу, које контролише стечену моторику и гестове, планирање сврсисходних радњи, размишљања, пажње, говора, расположења итд.

На пример, менингиом фронталног режња на левој страни може се манифестовати нападима мишића (клоничних и тоничко-клоничних) на десној страни лица и удова. Исти фокални конвулзивни напади, али на левој страни лица и левих удова, често се манифестују менингиомом фронталног режња на десној страни. Поред тога, са десном локализацијом тумора, постоји биполарни афективни поремећај и визуелне халуцинације.

Фронтални менингиоми се могу манифестовати са менталним поремећајима: анксиозност; псеудодепресија налик шизофренији - са апатијом, спорошћу и потешкоћама у изражавању мисли; псеудоманични синдром - са еуфоријом и разговорљивошћу. Такође се могу приметити абнормалности у понашању: дезинхибиција, повећана раздражљивост, агресивност.

Генерално, развија се синдром фронталног режња, више у публикацији - Симптоми лезија фронталног режња

Неки тумори имају калцификоване наслаге и када се оне пронађу, дијагностикује се калцификовани менингиом фронталног режња/опструирани менингиом.[4]

Компликације и посљедице

Када је присутан фронтални менигиом, компликације и последице као што су:

• повећан интракранијални притисак (због поремећене циркулације цереброспиналне течности);
• едем перитуморалног можданог ткива (који се развија услед лучења васкуларног ендотелног фактора раста ВЕГФ-А туморским ћелијама);
• Хиперостоза свода лобање (у случајевима примарних екстрадуралних менингиома);
• слабост удова до парализе;
• проблеми са видом, памћењем и пажњом;
• губитак осећаја мириса;
• Моторна афазија ;
• прогресивни неуролошки дефицити.

Туморске ћелије се могу проширити на друге области мозга кроз течност, а менингиоми ИИИ степена могу се проширити на друге органе.

Дијагностика менингиома фронталног режња

Дијагноза почиње неуролошким прегледом пацијената, али само инструментална дијагностика може открити менингиоме. Златни стандард за снимање интракранијалних тумора је магнетна резонанца (МРИ) мозга . Специјалисти такође могу користити компјутерску томографију са контрастом и позитронску емисиону томографију.

Након уклањања неоплазме, потребна је биопсија и хистолошка анализа узорка ткива тумора да би се утврдио његов тип, степен и стадијум.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се врши са арахноидном цистом, менинготелном хиперплазијом, глиомом и астроцитомом, карциноматозом менингеа, Ленокс-Гасто синдромом итд.

Третман менингиома фронталног режња

Бенигни менингиом фронталног режња расте споро, а ако не изазива симптоме, најбоље је пратити његов раст периодичним МР скенирањем.

Могуће је конзервативно лечење антинеопластичним и имуномодулаторним лековима; то су лекови као што су Хидроксиуреа, Сандостатин , Интерферон алфа-2а, Интерферон алфа-2б.

Али у случају брзорастућих тумора, великих менингиома и присуства симптома, неопходно је хируршко лечење субтоталном ресекцијом тумора.

Радиацијска терапија или стереотактичка радиохирургија се користи за рецидиве или резидуалне туморе чији се наставак раста детектује другим МР скенирањем.

Адјувантно зрачење или хемотерапија (са бевацизумабом који садржи моноклонско ИгГ1 антитело) може бити потребно да би се смањиле стопе рецидива код делимично уклоњених менингиома и код атипичних или анапластичних тумора.

Превенција

Превенција формирања примарних тумора централног нервног система као што је менингиом фронталног режња није развијена.

Прогноза

Исход за пацијенте са бенигним менингиомом је повољан. Прогноза за атипични или анапластични менингиом зависи од благовременог откривања тумора (пожељно у раној фази) и адекватног лечења. Тренутно, 5-годишња стопа преживљавања након уклањања менингиома прелази 80%, а 10-годишња стопа преживљавања је 70%.