Кератоглобус

Кератоглобус је ретко стање које карактерише закривљеност и стањивање рожњаче ока. Ово стање спада у групу дистрофија рожњаче и често је повезано са прогресивним испупчењем (избочењем) рожњаче.

Кератоглобус је варијанта кератоконуса , чешћег стања у којем је рожњача такође танка и испупчена, али у облику конуса. У случају кератоглобуса, избочина је дифузнија и обично захвата целу рожњачу која постаје сферног облика.[1]

Епидемиологија

Кератоглобус је релативно ретка болест рожњаче и стога њена тачна епидемиологија није у потпуности схваћена. За разлику од кератоконуса, који је релативно чест и има добро дефинисан епидемиолошки образац, подаци о преваленци кератоглобуса су ограничени.

Учесталост појављивања

Због реткости стања, не постоје тачне статистике о инциденци кератоглобуса, али је општи консензус да се стање дијагностикује много ређе од кератоконуса. Кератоглобус се може појавити у било ком узрасту, али се најчешће дијагностикује у детињству или адолесценцији.

Дистрибуција по полу и старости

Мало је поузданих података о дистрибуцији кератоглобуса према полу и старости, али неки извори указују да се стање може равномерно дистрибуирати између мушкараца и жена. Стање се може манифестовати већ у детињству и често се дијагностикује код адолесцената.

Географска распрострањеност

Информације о географској дистрибуцији кератоглобуса су такође ограничене. Нема јасних доказа да је кератоглобус чешћи у одређеним регионима света или међу одређеним етничким групама.

Повезаност са другим болестима

Кератоглобус је понекад повезан са ретким системским болестима везивног ткива као што су Марфанов синдром и Ехлерс-Данлосов синдром. У таквим случајевима, дистрибуција и епидемиологија кератоглобуса могу одражавати преваленцију ових основних стања.[2]

Узроци кератоглобуса

Тачни узроци кератоглобуса нису у потпуности схваћени. Међутим, неколико теорија о могућим узроцима и факторима ризика је предложено на основу посматрања и клиничких студија.

Генетски фактори

Генетска компонента се сматра једним од могућих узрока кератоглобуса. Стање је понекад повезано са наследним системским болестима везивног ткива као што су:

• Ехлерс-Данлосов синдром.
• Марфанов синдром
• Даунов синдром

Пацијенти са овим обољењима могу имати абнормалности у структури колагених и еластинских влакана, што може утицати на структурни интегритет рожњаче.

Поремећај биомеханике рожњаче

Стање рожњаче и испупчење у кератоглобусу могу бити последица абнормалности у биомеханичкој стабилности рожњаче. Ово може бити због абнормалности у међућелијским интеракцијама и састава екстрацелуларног матрикса рожњаче.

Инфламаторни процеси

Неки истраживачи сматрају могућност упале у рожњачи као један од механизама који доводе до развоја кератоглобуса. Међутим, присуство упале може бити последица других болести или стања, а не основни узрок кератоглобуса.

Енвиронментал Екпосуре

Неки фактори животне средине и начин живота, као што су ултраљубичасто зрачење или механичко излагање ока, могу допринети развоју или напредовању кератоглобуса, иако њихова улога није прецизно утврђена.

Инфекције и повреде

Траума или операција ока такође могу бити повезани са развојем кератоглобуса. У неким случајевима, развој кератоглобуса је повезан са инфекцијама ока, што може изазвати стањивање и слабост рожњаче.

Друге болести

Ретко, али кератоглобус може бити повезан са другим офталмолошким обољењима која утичу на структуру и функцију рожњаче.

Пошто је кератоглобус ретка болест и истраживања су ограничена, многи аспекти овог стања остају слабо схваћени. Будућа истраживања могу открити нове факторе који доприносе кератоглобусу и помоћи у развоју нових стратегија лечења и превенције.[3]

Патогенеза

Патогенеза кератоглобуса није у потпуности схваћена, али постоје теорије засноване на анатомским и биохемијским променама у рожњачи које могу играти улогу у развоју овог стања.

Биомеханичка нестабилност рожњаче

Једна од кључних карактеристика кератоглобуса је биомеханичка нестабилност рожњаче, која може бити узрокована различитим факторима:

• Слабост колагених влакана : Количина и квалитет колагених влакана у рожњачи се смањује, што смањује њену снагу и еластичност.
• Абнормалности екстрацелуларног матрикса : Рожњача садржи екстрацелуларни матрикс који пружа структурну подршку и регулацију ћелијских функција. Промене у саставу и организацији екстрацелуларног матрикса могу довести до стањивања и испупчења рожњаче.

Генетски фактори

Присуство породичних случајева кератоглобуса имплицира да генетски фактори могу играти улогу у развоју болести. Мутације одређених гена који регулишу синтезу и структуру колагена и других компоненти везивног ткива могу довести до развоја кератоглобуса.

Повезане системске болести

Кератоглобус може бити повезан са системским обољењима везивног ткива као што су Марфанов синдром или Ехлерс-Данлосов синдром. Ове болести утичу на колаген и могу довести до структурних абнормалности у рожњачи.

Ензимски поремећаји

Неке студије сугеришу да активност одређених ензима који разграђују компоненте екстрацелуларног матрикса може бити повећана у рожњачи пацијената са кератоглобусом. То доводи до деградације колагених влакана и других структурних компоненти рожњаче.

Инфламаторни процеси

Иако запаљење није увек присутно у патогенези кератоглобуса, његова улога се проучава као могући фактор који може да појача дегенеративне процесе рожњаче.

Оксидативни стрес

Повећан оксидативни стрес у рожњачи може довести до оштећења ћелија и матрикса, што такође може допринети развоју и напредовању кератоглобуса.

Уобичајена тема у патогенези кератоглобуса је стањивање и слабост рожњаче, што доводи до њеног абнормалног испупчења. Патогенетски механизми могу укључивати структурне и биохемијске абнормалности у рожњачи које произилазе из урођених или стечених узрока. Међутим, потребна су даља истраживања да би се у потпуности разумела патогенеза кератоглобуса.[4]

Симптоми кератоглобуса

Кератоглобус карактерише низ клиничких знакова и симптома који могу варирати од благих до тешких. Главни симптоми ове болести су:

Визуелни симптоми:

• Смањена оштрина вида : Вид може постати замагљен или изобличен због изобличења облика рожњаче.
• Миопија и астигматизам : Патолошка промена у кривини рожњаче често доводи до појаве или погоршања миопије и неправилног астигматизма.
• Фотофобија : Осетљивост на светлост због танкости и провидности рожњаче.

Физички симптоми:

• Избочина рожњаче : Изглед ока се може променити због испупчења рожњаче напред.
• Танка рожњача : Прегледом пацијента може се показати стањивање централног и периферног дела рожњаче.
• Склерална индикација : Периферија рожњаче може постати толико танка да се склера (бео ока) може видети кроз рожњачу.

Остали симптоми:

• Иритација очију : Пацијенти могу искусити сталну иритацију или осећај страног тела у оку.
• Чести коњунктивитис : Запаљенски процеси могу настати услед сталне иритације и механичке трауме рожњаче.
• Ризик од руптуре рожњаче : У ретким случајевима, веома танка рожњача може довести до спонтане или трауматске руптуре.

Дијагностичке технике као што су офталмоскопија, пахиметрија (мерење дебљине рожњаче) и топографија рожњаче могу открити степен стањивања рожњаче и степен деформитета рожњаче.

Симптоми кератоглобуса могу се временом погоршати, а пацијентима са овим стањем често је потребна корекција вида (путем посебних контактних сочива или хируршки захват) и стални медицински надзор.[5]

Фазе

Фазе кератоглобуса можда нису тако добро дефинисане као код других, боље проучених очних болести, као што је кератоконус. Међутим, одређене фазе прогресије болести могу се разликовати на основу степена стањивања рожњаче и тежине симптома.

Почетна фаза:

• Благо испупчење рожњаче: може бити приметно благо изобличење вида, што пацијенти често игноришу или надокнађују наочарима или меким контактним сочивима.
• Миопија и благи астигматизам: Појава или погоршање миопије и благог астигматизма.

средња фаза:

• Умерено стањивање и испупчење рожњаче: Промене у облику ока постају уочљивије, а оштрина вида се погоршава чак и са корекцијом.
• Повећан астигматизам: Неправилан астигматизам постаје израженији и тешко га је исправити.

Касно фаза:

• Озбиљно испупчење и стањивање рожњаче: Јако стањивање може проузроковати да се склера покаже кроз рожњачу (склерална индикација).
• Висока миопија и тешки астигматизам: значајни проблеми са видом који се не могу подвргнути конвенционалној корекцији.
• Фотофобија, иритација и бол у очима: Ови симптоми се могу погоршати.

критична фаза:

• Ризик од кидања рожњаче: Најтањи делови рожњаче могу бити изложени ризику од кидања чак и код мањих траума.
• Нагло оштећење вида и синдром бола: Значајно смањење видне оштрине и повећање бола.

Компликације и посљедице

Кератоглобус може довести до бројних компликација које нарушавају вид и квалитет живота пацијента. Ево неких од могућих компликација повезаних са кератоглобусом:

1. Хидроп рожњаче: Изненадни интраокуларни продор влаге који узрокује отицање и замагљивање рожњаче. Ово може изазвати изненадно смањење вида и бол.
2. Спонтане кидање рожњаче: Услед истањивања и испупчења рожњаче може доћи до спонтаног кидања рожњаче, што може изазвати озбиљна оштећења вида и захтева хитну хируршку интервенцију.
3. Склерализација рожњаче: Стање рожњаче може проузроковати да се бела склера покаже кроз рожњачу.
4. Висок неправилан астигматизам: Изобличење закривљености рожњаче може довести до сложеног астигматизма који је тешко исправити обичним наочарима или контактним сочивима.
5. Тешка миопија: Прогресија стањивања рожњаче може повећати миопију.
6. Хронични коњунктивитис: Стална иритација ока може довести до понављајућих инфламаторних болести ока.
7. Бол и нелагодност: Пацијенти могу развити хронични бол због сталне иритације и напрезања очију.
8. Проблеми са контактним сочивима: Због необичног облика рожњаче, може бити тешко поставити и носити контактна сочива.
9. Психолошки проблеми: Оштећење вида и видљиви деформитети ока могу довести до емоционалних и психолошких проблема, укључујући смањено самопоштовање и депресију.
10. Потреба за операцијом: У тешким случајевима може бити потребна кератопластика (трансплантација рожњаче) или друге хируршке процедуре да би се обновила функција рожњаче.

Дијагностика кератоглобуса

Дијагностиковање кератоглобуса укључује неколико корака и метода прегледа који помажу очним лекарима да идентификују специфичне промене у структури и облику рожњаче које су карактеристичне за ово стање. Ево неких од кључних метода за дијагнозу кератоглобуса:

1. Историјат: Прикупите комплетну медицинску и породичну историју, укључујући све жалбе на промене вида, бол у очима, фотофобију или претходну болест ока.
2. Спољни преглед ока: Преглед очне јабучице на абнормалности облика и структуре.
3. Офталмоскопија: Користи се за процену задњег дела ока и стања мрежњаче и оптичког диска.
4. Рефрактометрија: Мерење оптичких абнормалности ока, као што су миопија и астигматизам, који су често повезани са кератоглобусом.
5. Биомикроскопија са сијалицом: Детаљан преглед предњег дела ока помоћу специјализованог микроскопа за откривање стањивања рожњаче и других абнормалности.
6. Кератометрија: Мерење закривљености рожњаче које може да открије абнормално високе вредности које указују на испупчење рожњаче.
7. Топографија рожњаче: Напредна метода процене која прави мапу закривљености и облика рожњаче, идентификујући необичне области стањивања и испупчења.
8. Пахиметрија: Мерење дебљине рожњаче које помаже у процени степена стањивања рожњаче, што је важан параметар у дијагнози кератоглобуса.
9. Оптичка кохерентна томографија предњег сегмента (ОЦТ): Најсавременија, неинвазивна техника снимања која даје детаљне резове предњег дела ока и рожњаче.

Комбиновање ових метода омогућава лекарима да поставе тачну дијагнозу и разликују кератоглобус од других сличних стања као што су кератоконус или друге дистрофије рожњаче. У случајевима када стандардне методе испитивања не дају потпуну слику, могу се користити додатни тестови за процену структурног интегритета рожњаче и ризика од руптуре рожњаче.[6]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза кератоглобуса је процес искључивања других стања која могу опонашати или изгледати слично кератоглобусу како би се поставила тачна дијагноза. Кључне болести и стања која треба узети у обзир су:

1. Кератоконус: Ово је најчешће стање у којем се рожњача стањи и избочи напред у конусни облик. Разлика од кератоглобуса је дистрибуција стањивања и облик избочине, те чињеница да кератоконус напредује спорије и чешћи је код млађих особа.
2. Глобус мегалоцорнеа: Ретко стање у коме је рожњача повећана у величини, али није истањена, а њена структура је стабилнија него код кератоглобуса.
3. Птеригијум: Раст филма везивног ткива који може деформисати рожњачу, али има другачију природу и третман.
4. Ацантхамоеба кератитис: Инфективна болест рожњаче која може изазвати стањивање и преобликовање рожњаче, али је праћена упалом и специфичнијим симптомима.
5. Дилатирана (пост-ЛАСИК) ектазија: Стање и избочење рожњаче након операције корекције вида, као што је пост-ЛАСИК, која симптоматолошки може личити на кератоглобус.
6. Дистрофије рожњаче: Различите наследне дистрофије рожњаче могу изазвати промене у структури и транспарентности рожњаче које треба разликовати од кератоглобуса.
7. Инфламаторне болести рожњаче: На пример, кератитис различите етиологије може довести до стањивања и преобликовања рожњаче.
8. Траума ока: У диференцијалној дијагнози треба узети у обзир и ефекте трауме које резултирају стањивањем или преобликовањем рожњаче.

Инструменталне студије као што су топографија рожњаче, пахиметрија и оптичка кохерентна томографија, које могу прецизно измерити дебљину рожњаче и облик избочине, играју важну улогу у диференцијалној дијагнози. Такође треба пажљиво узети анамнезу, посебно узимајући у обзир старост почетка, породичну историју и претходну операцију или трауму ока.[7]

Третман кератоглобуса

Лечење кератоглобуса зависи од стадијума и тежине болести. Опције лечења укључују:

1. Наочаре или контактна сочива: Наочаре или мека контактна сочива се могу користити за исправљање мањих промена вида узрокованих кератоглобусом. Озбиљније закривљености рожњаче могу захтевати крута гас пропустљива контактна сочива која помажу у обликовању предње површине ока, побољшавајући вид.
2. Склерална сочива: Ово су посебна врста контактних сочива која не додирују рожњачу, већ се наслањају на склеру (бео ока). Могу бити од помоћи пацијентима са кератоглобусом јер пружају стабилнији вид и удобност.
3. Унакрсно повезивање колагена рожњаче: Ова процедура јача колагенска влакна у рожњачи, што помаже у спречавању даљег стањивања и испупчења рожњаче. Ова метода може бити ефикасна у раним стадијумима кератоглобуса.
4. Интрастромални прстенови рожњаче (ИЦР или ИНТАЦС): Могу се имплантирати ради побољшања облика рожњаче и корекције рефрактивних грешака.
5. Трансплантација рожњаче: У случајевима јаког стањивања и испупчења рожњаче, када су други третмани неефикасни или када постоји ризик од руптуре рожњаче, може бити индикована делимична (ламеларна) или потпуна (пенетрирајућа) трансплантација рожњаче.
6. Хируршко лечење: У ретким случајевима када постоји опасност од перфорације рожњаче, може бити индикована операција.
7. Терапија лековима: Могу се преписати лекови за ублажавање симптома као што су бол или упала. То могу бити хидратантне капи, антибиотици за спречавање инфекције или антиинфламаторни лекови.
8. Редовно праћење: Пацијентима са кератоглобусом се препоручује редовна контрола код офталмолога како би се пратиле промене на рожњачи и прилагодиле лечење ако је потребно.

Све третмане треба индивидуализирати и разговарати са офталмологом. Пошто кератоглобус може напредовати, важно је стално пратити стање и прилагодити третман у складу са променама у структури рожњаче.

Превенција

Превенција кератоглобуса је ограничена на мере које имају за циљ да спрече његову прогресију и минимизирају ризик од компликација, пошто су тачни узроци ове болести непознати и не постоје начини да се спречи њен настанак. Ево неких општих препорука за пацијенте са кератоглобусом или са високим ризиком од његовог развоја:

1. Редовне медицинске контроле: Важно је редовно посећивати офталмолога како би се пратило стање рожњаче и вида.
2. Избегавање повреда ока: Заштита очију од повреда, посебно током спорта и других потенцијално опасних активности, може помоћи у спречавању погоршања вашег стања.
3. Контрола инфламаторне болести ока: Правовремено лечење инфламаторних стања ока као што су коњуктивитис и кератитис може помоћи у смањењу ризика од компликација повезаних са кератоглобусом.
4. Употреба хидратантних капи: Препоручује се употреба вештачких суза за ублажавање симптома сувоће и нелагодности.
5. Контролисање алергијских реакција: Управљање алергијским стањима може помоћи да се избегне прекомерно трљање очију, што је важно за спречавање прогресије кератоглобуса.
6. УВ заштита: Ношење сунчаних наочара за заштиту рожњаче од УВ зрачења може спречити додатна оштећења.
7. Избегавање активног трења ока: Трење ока може допринети даљем стањивању и деформацији рожњаче и треба га избегавати.
8. Адекватна исхрана: Неке студије сугеришу да недостаци одређених хранљивих материја могу допринети обољењу рожњаче, тако да уравнотежена исхрана може бити важна.
9. Обавештавање офталмолога о било каквим променама: На први знак промене вида, нелагодност или било које друге промене у очима, одмах се обратите лекару.

Иако се кератоглобус ретко може спречити, ове мере могу помоћи у смањењу ризика од прогресије болести и побољшању квалитета живота пацијената.

Прогноза

Прогноза за кератоглобус може да варира и зависи од неколико фактора, укључујући степен стањивања и испупчења рожњаче, брзину прогресије болести, присуство компликација и благовременост и ефикасност лечења.

У благим случајевима, када се болест одвија без брзог напредовања и озбиљних компликација, прогноза је обично повољна. Корекција вида наочарима или контактним сочивима може бити довољна за нормалан живот.

Међутим, ако болест напредује, може доћи до погоршања вида које се можда неће у потпуности исправити стандардним методама. У таквим случајевима могу бити потребни сложенији третмани, укључујући хируршку интервенцију као што је имплантација интрастромалног прстена рожњаче, попречно повезивање колагена рожњаче или трансплантација рожњаче.

Трансплантација рожњаче може имати висок ризик од одбацивања и других компликација, па се обично сматра последњим средством за тешке облике кератоглобуса.

У случајевима када је кератоглобус повезан са другим системским обољењима или синдромима, као што су Марфанов синдром или Ехлерс-Данлосов синдром, прогноза може бити сложенија и захтева интегрисани приступ лечењу.

Важно је напоменути да су савремене методе дијагнозе и лечења значајно побољшале прогнозу за већину пацијената са кератоглобусом. Редовно праћење код специјалисте и поштовање препорука помажу у контроли болести и одржавању квалитета вида.

Коришћена литература

„Кератоконус и кератоглобус“ је део књиге Цорнеа, треће издање, коју су уредили Крацхмер ЈХ, Маннис МЈ, Холланд ЕЈ

"Кератоконус и кератоглобус" у рожњачи (треће издање) - Маргарет С. МацДоналд, Мицхаел Беленки, Цхарлес Схеффиелд

„Опхтхалмологи“ – Аутор: Мирон Ианофф, Јаи С. Дукер, Година најновијег издања: 2018.

"Ваугхан & Асбури'с Генерал офтхалмологи" - Аутори: Паул Риордан-Ева, Емметт Т. Цуннингхам, година најновијег издања: 2017.

„Клиничка офталмологија: Систематски приступ“ – Аутор: Џек Џ. Кански, Година последњег издања: 2019.

„Опхтхалмологи: Екперт Цонсулт: Онлине анд Принт” – Аутор: Мирон Ианофф, Јаи С. Дукер, Година најновијег издања: 2018.