Аномалије панкреаса: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Панкреасни абнормалности су прилично чести. Велика група аномалија се односи на варијанте величине, облика и положаја панкреаса и углавном немају клиничког значаја.

У исто време су сасвим уобичајене наследне болести, много озбиљнија, неки од њих нису компатибилни са животом и манифестује одмах након рођења, неке аномалије панкреаса у већој или мањој мери, утиче на здравствено стање пацијента и смањити квалитет живота. Говорећи о аномалијама панкреаса, треба запамтити да се многе наследне болести манифестују не само неком врстом развојних малформација већ и неколико, понекад чак и читавих комплекса таквих порока. Осим тога, важан фактор је пораст преваленце наследних обољења у неким земљама, на пример у Швајцарској, отприлике свака 13. Новорођенче при рођењу или током трајања патње потпуности или делимично генетски одређену болест.

Међутим, у овом поглављу углавном ћемо размотрити оне панкреатичне аномалије са којима пацијенти могу дуго времена да живе и о симптомима (или њиховим компликацијама) се обраћају лекару; и тако болесни лекари често помажу.

У благим случајевима конгениталних аномалија, панкреаса се може подијелити по уздужној оси или глава панкреаса може бити лоцирана одвојено од њеног тела.

Дуплирање панкреаса је изузетно ретки развојни поремећај; цепање репа је чешће.

У панкреасу, понекад постоји хетеротопија ткива слезине; у овим случајевима, репа жлезда обично се споји са слезинином; на делу се одређују панкреасни отоци тамно црвеног ткива, који меримо неколико милиметара.

Дуплирање на хетеротопије ткива панкреаса и слезине у самом панкреаса, по свему судећи, било реална опасност за развој детета није присутан, ако они нису само манифестација много сложенији малформација, као што су Патау синдрома, и де Ланг. Дистонија и форме панкреаса абнормалности се јављају у случајевима Ситес висцерум инверсус (жлезда се налази одмах "огледа" на њихову обичном), а такође (у мањем обиму) када пребацујете своју позицију због повећаних суседне органе (нагло увећане слезине, велики Синистрал Дијафрагматичан кила, итд.).

Прстенаста жлезда. Релативно често долази до тзв. Аннуларног панкреаса која се појављује у ембрионализацији због неуједначеног раста дорзалног и вентралног обележја овог органа. Ткиво панкреаса код ове развојне малформације налази се у облику прстена који потпуно или готово потпуно покрива десцендентни део дуоденума. У неким случајевима, то се дешава релативно често, прстенасти панкреас је релативно бенигне поглед ненормалан развој, или који не изазива посебну забринутост за пацијента, или, ако је довољно тешка стеноза, исправљене релативно лак рад. Истовремено, шта треба имати на уму, прстенасту панкреас се може комбиновати са другим аномалијама у развоју дигестивног система, ау неким случајевима и другим органима. Поред тога, ова аномалија може да уђе само као једна од компонената у веома сложеним комбинацијама развојних дефеката, понекад неспојива са животом. Ако узмемо у обзир више заједничких случајеве где је прстенасти панкреас није у комбинацији са другим деформитетима, њене клиничке манифестације у великој мери зависи од степена компресије дванаестопалачном цреву и кршења њеног терена.

Ако је компресија довољно изражена током развоја фетуса, одмах након порођаја манифестује се као регургитација, повраћање и други симптоми, који подсећају на урођену пилорнску стенозу или пилороспазам.

У старијим годинама, и одрасли, чак нетакнута ткива ове "панкреаса прстену" може компресује у дванаестопалачно црево, и у случају хроничног панкреатитиса или канцер панкреаса хеад такве компресије дође, углавном до појаве пуно масноће илеуса хронични или акутни. У неким случајевима, прстенаста панкреас може жутице механичку тип (опструктивне) услед компресије и укључивање у процес заједничког жучног канала. За разлику рендгенских прегледа желуца и дванаестопалачног црева у силазној делу овај последњи се обицно детецтед ограничена (фор 2-3 цм) кружна сужење, слузокожа дуоденума у грчења зони појави непромењене, слузнице фолдс сачуване. Када гастродуоденосцопи открила сужавање силазној дела дуоденума (у различитим случајевима - различитим степенима) није промењена, слузокожу дванаестопалачног црева. Ова особина елиминише инфламаторну лезија Цицатрициална дванаестопалачно црево, на пример, због стварања ожиљака внелуковицхнои улцерација због тумора сужење прирастанииа црева зидног рака БАН или панкреаса главе.

Третман са израженом компресијом и кршењем пролазности дуоденум оперативног система.

Додатна (аберантна) панкреаса. Релативно уобичајени развојни дефект, који се састоји од хетеротопије ткива панкреаса у зида стомака, црева, жучног зида, јетре и веома ретко - у другим органима.

Верује се да први опис додатног панкреаса припада Шулцу (1727), који га је открио у дивертикулуму илеума (Мецкелов дивертицулум). СА Реинберг предложио је за аберантну панкреас израз "хористом" (од грчких хориста, што значи "одвајање, одвојено").

До 1927. Године, то јест, 200 година након првог описа, према ИИ Генкин-у, описано је само 60 случајева аберантног панкреаса, у наредних 20 година - 415. До 1960. Године, у домаћим и страним у литератури описано је 724 случајева као "цхористер"; према патологима, аберантни жариште панкреасног ткива налазе се у 0,3-0,5% свих случајева аутопсије, што је резултат прецизније морфолошке дијагнозе.

Када се локализује у стомаку и цревима, додатна жлезда се обично налази у субмуцоси или мишићном омоту. Најчешћа локализација је у гастродуоденалној зони (63 до 70%) са доминантном локализацијом у желудачном стомаку. Аберантна панкреаса је чешћа код мушкараца. Довољно велики отоци панкреасног ткива са студијама Кс-зрака и ендоскопије обично имају изглед полипа (или полипа) на широкој основи. У центру довољно великих полипа са рендгенским прегледом понекад се одређује мала акумулација контрастне масе - ово је уста канала екстра панкреаса. У већини случајева, аберантна панкреаса постоји асимптоматски.

Компликације додатне панкреаса су његове запаљенске лезије, некроза и перфорација желудачног или цревног зида, малигнитет, крварење из екстра панкреаса је могуће.

Приликом локализације неправилног панкреаса у гастродуоденалној зони могу се јавити болови у епигастичном региону, мучнина и повраћање. Дијагноза је специфицирана за радиографске, ендоскопске и, нарочито, морфолошке (хистолошке) студије узорака биопсије. С обзиром на висок ризик од малигнитета, већина аутора сматра да су пацијенти са аберантном панкреасом индиковани за хируршки третман.

Старење (аплазија). Сматра се изузетно ретким развојним поремећајима, а новорођенчад са овом аномалијом обично умире веома брзо. Литература описује само неке случајеве у којима су живели пацијенти са овом малформације неколико година, цасуистицалли ријетко такви пацијенти живи више од 10 година - (. Тј конгенитална) у овом случају имају, осим одсуству или хипоплазијом панкреаса најчешће детектује комплексу примарне. И секундарне (стечене) промене у телу.

Синдром Швахмана. Је необична Синдром карактерише хипоплазије или аплазије за егзокриног панкреаса са својим липоматосис, срж хипоплазије, одложено сазревање гранулоцита, ФХ и јетре, ендоцардиал фиброеластосис, метапхисеал хондродисплазију, прво у Совјетском литератури су описали Е. Т. Иванов и Е. К . Жукова у 1958. Међутим, његово име (Схвахмана синдром), добио је име једног од аутора који је описана у 1963.

Овај синдром је реткост. Карактерише наследни недостатак егзокриног панкреаса функције (аутозомно рецесивно наслеђивање), коштане сржи дисфункције. Обично се јавља у детињству. Постоји хронични понављају дијареја, успорен раст и општи развој са менталном ретардацијом, који кашњење је ретка. Испитивањем показују знаци синдрома погоршане интестиналне апсорпције :. Потхрањеност, едем, мишићни Поситиве Симптом ваљкасти манифестације хипо- и берибери, анемија итд У лабораторијским тестовима откривају посну хипогликемију, галактозу доводи до смањене толеранције, метаболичке ацидозе, метапхисеал дисостосис, хематолошких поремећаја (неутропенија, анемија, тромбоцитопенија, панцитопенија) и стеаторрхеа.

Описане пацијенти који Схвахмана синдром у комбинацији са другим конгениталних малформација, биохемијске и хематолошке абнормалности, иако Острва у панкреасу обично не утиче се описани изолована случајеве који укључују повреду функција ендокриног панкреаса и развоју дијабетеса. Пацијенти обично умру током првих 10 година од бактеријских инфекција, обично упале плућа или тешких поремећаја метаболизма. Међутим, то описано пацијената који су живели до 30 година или више.

Морфолошки откривају хипоплазију панкреаса са липоматозом, у којој се гландуларно ткиво и канали замењују масним ткивом; понекад утиче на паренхиму ендокрине жлезде.

[1], [2], [3], [4], [5]