Породица или урођени дијабетес инсипидус

Породица или урођени дијабетес инсипидус је изузетно ретка болест која се јавља у раном детињству, без обзира на пол. Код патоанатомских истраживања, инсуфицијенција развоја супраоптичких неурона хипоталамуса била је мање честа од паравентрикуларних; откривена је и смањена неурохифофиза. У врло ретким случајевима, дијабетес инсипидус се може приписати генетским обољењима са аутосомалним доминантним наследјењем или ЈЦ-везаним болестима; могу се посматрати у оквиру такве ретке болести као што је Лавренце-Муна-Барде-Биддле синдром.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Узроци конгенитални дијабетес инсипидус

Узроци дијабетес инсипидуса такође могу бити васкуларне болести. Пре свега, ово су анеуризме артеријског круга великог мозга (Виллис круг), најчешће анеуризма антериорне комуникацијске артерије. Руптура анеуризму предњи део церебралне артеријске кругу може довести до оштећења и супраоптиц језгра у хипоталамус инфундибулиарнои подручју. Тако се може манифестовати клиничку слику инсипидног дијабетеса у исхемијском постпартум хипофизе некрозе унутар Схихена синдрома, када се комбинује са недостатком антериор питуитари хормона.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Третман конгенитални дијабетес инсипидус

Лечење конгениталног инсипидуса дијабетеса умерене тежине не треба започети уз примену лекова који садрже антидиуретички хормон. Иницијални третман треба да садржи диуретике хлортиазидового серије (пожељно хидроцхлоротхиазиде 25 мг 4 пута дневно) и припрема хипогликемије акциони, сулфонилурее деривата - цхлорпропамиде 100-200 мг дневно.

Механизам деловања ових лекова код инсипидуса дијабетеса није потпуно јасан. Сматра се да концентрација гипотиазид побољшава способност бубрега (инхибира натријум ресорпцију у узлазном петљи Хенле колена, чиме се инхибира највећи разблажење урина). Неколико исте тежине смањује садржај натријума у телу, хидроцхлоротхиазиде смањује обим екстрацелуларне течности и повећава ресорпцију соли и воде у проксималном тубула, чиме се повећава релативну густину урина и пропорционална његова запремина смањује. Поред тога, хипотиазид делује депресивно на централним механизмима жеђи.

Хипогликемични лекови повећавају ефекат антидиуретичног хормона на бубрежне тубуле и стимулишу секрецију антидиуретичког хормона. Постоје извештаји о ефикасности малих доза финлепсина - 0,2 г 1-2 пута дневно. Финлепсин може изазвати хипонатриемију, чиме се регулише баланс соли и побољшава ток болести. Такође је постојао позитиван ефекат примене клофибрата (Мисцилерон) 2 капсуле (0,25 г) 3 пута дневно.

Механизам дјеловања овог лијека код дијабетес инсипидуса није у потпуности схваћен. Сматра се да је способна да ослободи ендогени антидиуретички хормон.

У лечењу инсипидуса дијабетеса, неопходно је утицати на психопатолошки синдром прописивањем психотропних лекова. Постоје индикације смањења симптома дијабетес инсипидуса под утицајем амитриптилина и меллерила. Ови лекови могу смањити хиперосмоларност текућих медија, узроковати хипонатремију. Могуће је да, дјелујући кроз промјену нивоа катехоламина, ови лекови побољшавају лучење антидиуретичког хормона.

У тешким инсипидног дијабетеса неопходно користити препарате који садрже антидиуретског хормона: адиурецрине прах који се удише кроз нос 0.03-0.05 г три пута дневно (ефекат јавља унутар 15-20 минута и траје око 6-8 сата) или питуитрин у облику субкутаних или интрамускуларних ињекција од 1 мл (5 јединица) 2 пута дневно. Лечење лековима који садрже антидиуретички хормон треба да буде дугачак. Сви ови лекови су неефикасни у лечењу пацијената са нефрогеним дијабетесним инсипидусом. Поред фармакотерапије, требало би се запамтити и за такав помоћни терапеутски метод као ограничење уноса соли.