Трофобластна болест

Трофобластична (гестацијска) болест је општи израз за спектар пролиферативних аномалија повезаних са трудноћом изведених из трофобласта. Важан знак трофобластне болести је формирање цисте лутеалних јајника, које се јавља у 50% случајева. Већина пацијената има билатералне лутеалне цисте, које могу да досегну велике величине и попуне читаву абдоминалну шупљину.

Епидемиологија

Учесталост трофобластне болести има одређени географски образац - који се креће од 0,36% у Азији до 0,008% у европским земљама (у односу на број трудноћа). Таква епидемиологија је повезана са повредом имунског статуса код жена са великим бројем трудноћа и кратким интервалом између њих. Међутим, још увек није пронађено тачно објашњење ове чињенице.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Симптоми трофобластна болест

Водеци симптом трофобластне болести - након аменореје постоји крварење материце, понекад је праћено ослобађањем многих мехурића са транспарентним садржајем.

Остали симптоми трофобластне болести:

• изговарана рана гестоза (мучнина, повраћање), прееклампсија;
• величина материце премашује очекивано трајање трудноће;
• са вагиналним прегледом - матерницом тургуларне конзистенције, дуже од очекиване трудноће;
• палпација материце (велике величине - недостатак знака фетуса);
• одсуство палпитације и покрета фетуса;
• одсуство знакова фетуса у материци (према ултразвуку);
• Квалитативна и квантитативна детекција хуманог хорионски гонадотропин у урину и крви (са моларне трудноће нивоом хорионски гонадотропин превазилази стопу у нормалној трудноћи је 50-100 пута).
• бол у доњем делу стомака са развојем карцинома хориона;
• Симптоми узроковани доминантном локализацијом туморских метастаза (хемоптиза, неуролошки симптоми, итд.).

Фазе

Клиничка класификација хорионског карцинома (ФИГО, 1992):

• Ја фаза - лезија је ограничена на материцу, нема метастазе.
• ИИ фаза - пораз се протеже изван материце, али је и даље ограничен гениталијама.
• Фаза ИИИ - метастаза до плућа.
• ИВ фаза - метастазна повезаност других органа.

[8], [9], [10]

Обрасци

Трофобластна болест укључује:

• скидање бешике,
• инвазивни (малигни) скид,
• хорионкарциному,
• трофобластни тумор на месту плацента.

[11], [12], [13], [14], [15],

Бумпи дрифт

Скелет мокраћне бешике карактерише едем и повећање плацентских вила са хиперплазијом оба трофобласта. Има две сорте - пуна и делимична; Посљедњи се одликује присуством фетуса или његових дијелова заједно са нетакнутим вили.

Инвазивни скокови - пометање бешике са клијањем миометријума, хиперплазија трофобласта и очување плаценталне структуре вили.

Уз померање мехурића, лутеалне цисте могу се појавити у прве 2 недеље. Њихово присуство служи као неповољан прогностички знак. Реверсе девелопмент оф лутеал цистс оццурс ин 3 монтхс. После уклањања скидања бешике.

Трофобластни тумор на месту плацента

Трофобластни тумор на месту плаценте проистиче из трофобласта плацентног слоја и састоји се претежно од ћелија цитотрофобласта, има низак и висок степен малигнитета.

[16]

Хорионкарцинома

Хорионкартсинома повезана са трудноћом, произлази из цито- и синцитиотропхобласт, т. Е. Оба слоја трофобласта, најчешће локализован у материци, може се десити током и након завршетка нормалним или патолошким трудноће (абортуса, побачај, рођење, цистична моле, ванматерична трудноћа). У случају ванматеричне трудноће је локализован у цеви или јајника, што је изузетно ретко. Хорионкартсинома јајника може развити из клицине ћелија, што није повезан са трудноћом и односи се тумори герм ћелија (м. Е. Није трофобластне).

Макроскопски хорионкартсинома могу бити у облику високопрочного тумора, који се налази на унутрашњој површини материчне шупљине, интра-мишићног, серозна под кринком или у облику расутих израслина. Тумор је тамно љубичаста, има меку конзистенцију, не садржи крвне судове, вредност је од 0,5 до 12 или више центиметара. У већини случајева, налази се подмукозни.

Микроскопски, хорионски карцином има 3 хистотипа: синцициј, цитотрофобласт и мешовито. Карактеристике су инвазија хорионског епитела, екстензивна поља некрозе и крварење, изоловани кластери Лангхансових ћелија.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Компликације и посљедице

Узимање етопозида повећава ризик од развоја леукемије. Требало би га користити само код пацијената са тешким крварењем.

[23], [24], [25]

Дијагностика трофобластна болест

Дијагноза трофобластне болести заснива се на подацима:

• анамнеза;
• клинички преглед;
• раи, хистолошке и хормонске методе истраживања.

Клинички важна: детаљна медицинска историја, гинеколошки преглед са детекцијом цијанозом од слузокоже вагине и грлића материце, а повећање материце нежност, могуће метастазе.

Радиодиагноза обухвата ултразвук, доплерографију, ангиографију, магнетну резонанцу (МРИ) и рентгенску компјутеризовану томографију (ЦТ).

Допплер ултразвук и различите информације садржаја, једноставност, поузданост и могу се користити за дијагнозу цистичне и инвазивних увођења и хорионкартсинома и метастазама у јетри, бубрезима, јајника. Неинвазивни и безопасни, неопходни су за праћење ефикасности хемотерапије. Контрастна ангиографија омогућава разјашњење дијагнозе карцинома хориона, посебно са негативним хистолошким доказима о скраћивању ендометрија и трофобластних хормона.

[26], [27]

Третман трофобластна болест

Трофобластна болест је један од ријетких облика малигних болести, одликује се високом фреквенцијом лечења са хемотерапијом чак иу присуству удаљених метастаза.

Главни метод лечења трофобластних болести је хемотерапеутски, који се користи и самостално иу комплексној терапији. У комплексном третману појединих облика трофобластне болести, користи се хируршка и радиотерапија.

Принципи лечења шишања бешике

1. Вакуумска аспирација или уклањање васкуларног дреда чишћењем материце са постављањем погодних материја (интравенски окситоцин, итд.).
2. Хистеректомија са великим димензијама грчева, значајно крварење, нема услова за пражњење материце; неспремност жене да настави да има трудноћу. Оварије са теко-лутеалним цистама се не уклањају.
3. Након уклањања скидања, посматрање се врши две године (праћење садржаја хорионског гонадотропина у урину 1 пута месечно).
4. Профилактичка хемотерапија (метотрексат), након пражњења хидатидиформ кртицу коришћењем вакуум аспирацију се одвија под следећим условима: старост преко 40 година, диспаритет материце магнитуде терм претпоставља трудноћа, присуство лутеина цисте између хидатидиформ молу, повишени нивои хумани хорионски гонадотропин више од 20.000 ИУ / мл после 2-3 евакуација или после хируршког лечења инвазивне дрифта, недостатак динамичког контроле нивоа људског хорионски гонадотропин.

Принципи лечења карцинома хориона

1. Прва линија хемотерапије (метотрексат, актиномицин Д, хлорам-бутил, 6-меркаптопурин, адриамицин, платинасти препарати и алкалоиди).
2. Хируршки третман. Индикације: обилно крварење материце, тенденција тумора на перфорацију, велика величина материце, отпор тумора на текућу хемотерапију. Обим операције: код младих жена у присуству тумора без метастаза - екстирпација материце без додира, након 40 година - екстирпација материце са додацима.
3. Екстракт се израђује након 3 негативна теста за хорионски гонадотропин, спроведен у интервалима од 1 недеље.
4. Посматрање. У року од 3 месеца. Одређивање титра хорионског гонадотропина (1 пут у 2 недеље), затим у року од 2 године 1 пут за 6 месеци. Радиографија груди 1 пут у 3 месеца. (у року од годину дана). Контрацепција (ЦОЦ) се препоручује током целе године.

Избор режима лечења тренутно се врши узимајући у обзир ризик развоја туморске отпорности на хемотерапију на скали СЗО.

Према скали СЗО-а, идентификоване су 3 степена ризика од развоја отпорности: ниска (оцена мања од 5), умерена (5-7 поена) и висока (8 или више поена).

Са ниским ризиком од развоја резистенције на хемотерапију тумор (без метастаза, мала, до 3 цм, вредност материце тумора, низак ниво хЦГ у серуму и трајања болести мање од 4 месеца). Врши моноцхемотхерапи "прву" линије користећи метотрексат или дактиномицин. Ефекат монокемотерапије варира од 68,7 до 100%.

Најранији индикатор отпорности на тумор на хемотерапију је одсуство смањења или повећања ЦГ у серуму са две поновљене анализе у интервалима од 1 недеље.

Скала ВХО за утврђивање отпорности карцинома хориума на хемотерапију

Фактор ризика	Број поена
	0	1	2	3
Године, године	До 39	Старији од 39 година
Исход претходне трудноће	Бумпи дрифт	Абортус	Порођај
Интервал *, месец	Мање од 4	4-6	7-12	Више од 12
Ниво ХГ, МЕ / л	Мање од 10 **	10 3 -01 4	10 4 -10 5	Више од 10 5
Крвна група		0 или А	Б или А Б
Највећи тумор, укључујући тумор материце	Мање од 3 цм	3-5 центиметара	Више од 5 цм
Локализација метастаза		Слезница, бубрег	Гастроинтестинални тракт, јетра	Мозак
Број метастаза		1-3	4-8	Више од 8
Претходна хемиотерапија			1 припрема	2 цитостатика или више

• * Интервал између краја претходне трудноће и почетка хемотерапије.
• ** Низак ниво хорионског гонадотропина може се јавити код трофобластних тумора на месту плаценте.

За лечење болесника са отпорним облицима тумора, користе се различити режими хемотерапије (линија 2) са повећањем дозирања примењених лекова и учесталошћу курсева.

Умереном и високом ризику од развоја отпорности тумора (присуства метастаза, величине тумора више од 3 цм, висок ниво хуманог хорионски гонадотропин, трајање симптома дуже од 4 месеца, појава болести убрзо након рођења) примењује комбиновани хемотерапију о различитим шеме: МАЦ (метотрексат, дактиномицин, хлорамбутсин) ; ЕМА-ЦО (етопозид, дактиномицин, метотрексат, винкристин, циклофосфамид, леуковорин.) СНАМОСА (хидроксиуреа, дактиномицин, метотрексат, леуковорин, винкристин, циклофосфамид, доксорубицин); ПВБ (цисплатин, винбластин, блеомицин), ЕНММАС (етопозид, хидроксиуреа, дактиномицин, метотрексат, винкристин). Најефикаснија и мање токсична комбинација препарата друге линије је ЕМА-ЦО схема.

За лечење отпорних жаришта тумора, важна је комбинација њиховог хируршког уклањања и хемотерапије друге линије. Са удаљеним метастазама комбинована полихемотерапија у комбинацији са радиотерапијом за цео мозак се изводи у мозгу; Радиацијска терапија је могућа када се метастазира на параметар.

Стога, хируршки третман и радиотерапија су додатне методе лечења.

Превенција

Клиничко испитивање пацијената након померања мехурића врши се 4 године. Она напраацхена за рано откривање могућег хорионкартсинома и обухвата следеће: контролу менструалног циклуса, контрацепције за 2 године, општи преглед и гинеколошки преглед, одређивање хЦГ у серуму И сваке 2 недеље. Пре нормализације индикатора, а затим сваке 6 недеља. У првих шест месеци, онда сваке 8 недеље. У наредних 6 месеци.

1 пут за 4 месеца. - у другој години и једном годишње током треће и четврте године; Ултразвук карличних органа и радиографија плућа након 2 недеље. Након евакуације померања мехурића, а затим једном годишње у прве две године. Пацијентима који су примили превентивну хемотерапију након мехурчења се препоручују следећи периоди посматрања: првих 3 мјесеца. - 1 пут за 2 седмице, затим за 3 месеца. - месечно, даље - под наведеном шемом.

Клинички преглед болесника хорионкартсинома да стоји 5 година и укључује менограмми одржавање, контрацепције за 2 године, општи преглед са прегледом дојки, карлици испитивање, одређивање нивоа серумског хЦГ на месечном нивоу у првој години, 1 тиме ин 3 месеца. 2 године, 1 пут за 4 месеца. У трећој години и 2 пута годишње у четвртој и пети години, онда једном годишње. Карлице ултразвук и Кс-раи или ЦТ Лунг 1 тиме ин 2 месеца. У првој години и више 1 пута годишње током посматрања диспанзера.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]