Идиопатска прогресивна атрофија коже

Атрофија коже прогресивне идиопатска (синоними: ацродерматитис цхроница атропхицанс, ацродерматитис цхроница атропхицанс Геркегеимера-Хартманн еритромиелииа Пеак) - болест која је хронично, споро напредује атрофија коже дифузни превасходно екстензора површине екстремитета, у развоју касну фазу боррелиосис.

[1], [2], [3]

Узроци идиопатска прогресивна атрофија коже

Многи дерматолози сугеришу инфективну теорију атрофије коже идиопатског напретка. Ефикасност пеницилина, развој болести након удара, позитивне инокулације патолошког материјала од пацијената са здравим потврђују заразну природу дерматозе. У

Узрочници су спирохаети рода Ворелиа. Детекција антитела код пацијената са акродерматитисом (углавном ИгГ, ређе ИгМ) уз узрочник хроничног миграторног еритема служила је као основа за закључак о истоветности ових болести. Међутим, могуће је да су ова два болести проузрокована различитим, али повезаним спирошкама. Хетерогеност сева показује Вилске и сар. (1985). Атрофични процес може започети неколико година након угриза кикирикија, патоген наставља да истраје на кожи и на стадијуму атрофичних промена. 

[4], [5]

Фактори ризика

Триггер фактори могу бити хипотермија, траума, ендокрини и микроциркулацијски поремећаји.

[6], [7], [8]

Патогенеза

Хистолошки, у први корак и стањивање епидермиса открила едем, вазодилатацију, периваскуларном инфилтрацијом лимфоцита и гистотситов, плазма ћелије у горњим дермис - стриплике понекад одвојен од простора за епидермиса нетакнута везивног ткива. У фази атрофије приметио стањивање слојева коже, атрофије фоликула длаке, лојне жлезде или њиховом одсуству, уништење или нестанак еластичних и колагених влакана.

Патоморфологија

У раној фази процеса обележен инфламаторне реакције, изражено у изгледу стриплике инфилтрација близини епидермиса, одвојена од друге уском појасу од немодификованог колагена, ау дубљим деловима дермиса Периваскуларни инфилтрата су формирају чине лимфоцита хистоцитима. Затим постоје Атрофични промене воде до атрофије епидермиса и равнање своје епидерма изданака, тхиннинг оф дермиса са отоком лабављење колагених влакана да смање њихов број и Фоцал, углавном периваскуларних инфламаторних инфилтрата. У будућности, оштар стањивање дерма, који се само 1/2 или 1/3 нормалне дебљине коже, она се уплео масно ткиво. Фоликули оштро атрофичним или одсутни знојних жлезда у атрофије процесу укључени много касније. Пловила, по правилу. Проширена, посебно у дубљим деловима дерма, њихови зидови су згуснут у површинским деловима дерма драматично смањио број судова, постоје знаци поништења. Атрофија је такође изложена подкожном масном слоју.

У фокусима компактности, колагенска влакна су згушњавана, хомогенизована, као у склеродерми, а код влакнастих нодула су хијалинизована.

Диференцирају ову болест из ране фазе атрофичних кожних опсега (стриае дистенсае). Међутим, при другом се примећују карактеристичне промене еластичних влакана: њихов нестанак и слаба боја према Вајгертовој методи. Хистолошке промене у жариштима фиброзног згушњавања дермиса тешко се разликују од склеродерме.

[9], [10], [11]

Симптоми идиопатска прогресивна атрофија коже

Клинички врши разлику између иницијалне (запаљенске) и касне (атрофичне и склеротичне) фазе. Ране клиничке манифестације - отпуштеност, умерени плавичасто-црвени еритем, мала инфилтрација коже. На кожи екстремитета може се појавити сличност аранжмана еритема. Постепено, у року од неколико недеља или месеци, запаљен процес се своди и стиже се атрофичне промене. Кожа постаје тањир, постаје сува, нагомилана, губи еластичност, изгледа као смрдљиви ткивни папир (Поспелов симптом). Кроз танке кожне радиографске посуде, са израженим атрофичним промјенама видљиве тетиве. Постоји благи пилинг, пецкање или дифузна хиперпигментација која се мења са подручјима депигментације. Сало и знојење се смањују, коса пада. На периферији фокуса могу се посматрати атрофичне промене, сличне у клиничкој слици са антедодермом. Током овог периода могу се развити спикирани или фокусни склеродермиформни заптивачи. Линеарни заптивачи се обично налазе дуж улнарних и тибијалних костију, жаришне - близу зглобова, на задњој страни стопала. Као компликација може настати калцификацију, амилоидоза, лимфоплазии кожу, улцерације, карцином сквамозних ћелија, контрактуру због фиброзних о васкуларног и заптивкама ослонац, промене на костима.

Разликују следеће стадијуме болести: почетни, запаљенски, атрофични и склеротични. За многе пацијенте, болест се развија незапажено, јер се не посматрају продромална субјективна сензација. У првој фази, на екстензорским површинама, посебно на пртљажнику и, ријетко, на лицу, појављују се загушеност и црвенило коже са оштрим границама. Фокуси црвене боје са ружичастом или цијанотичном бојом могу имати дифузни или фокусни карактер. Временом се развија пробна инфилтрација. Понекад није испитивана. Фоци лезије расте дуж периферије, формирајујући траке, на њиховој површини је незнатан пилинг.

Током времена (у лечењу од неколико недеља или месеци) долази друга фаза - атрофичне промене. У местима инфилтрације, кожа постаје мршава, разређена, без еластичности, сува. Када болест напредује дуж периферије фокуса, појављује се крола хиперемије, а настаје атрофија мишића и тетива. Због повреде трофичног знојења коже смањује се коса.

У 50% пацијената постоји трећа склеротска фаза болести. Истовремено, на месту атрофичних промена, развијају се жлезде или фокалне склеродермне заптивке (псеудосцлеродерма фоци). За разлику од склеродерме, жариште има упалну боју са жућкастим нијансом, а зрачне крпе су видљиве на њиховој површини.

Неки пацијенти могу имати периферни неуритис, мишићну слабост, промене у зглобовима, срце, лимфаденопатију, повећану ЕСР, хиперглобулинемију, понекад криоглобулинемију.

[12], [13]

Диференцијална дијагноза

Дисеасе у раној фази разликује од ерисипелас, родоналгиа, ацроцианосис, други и трећи фазе - од склеродерма, склерозни и атрофични лишај, идиопатска атрофија Пасини-Пиерини.

Третман идиопатска прогресивна атрофија коже

Препоручује пеницилин на 1000000-4000000 јединица дневно, утврђујући лекове. Напољу, на местима атрофије, додаје се средства која побољшавају трофично ткиво, омекшавају и витаминске креме.