Перфорирајућа серпигинирајућа еластоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Перфорисање еластоза серпигинируиусцхи (. Син: фоликуалрна кератоза серпигинируиусцхи Лутз еластома интрапапиллиарнаиа перфорисање веррутсиформнаиа Миесцхер) - наследна болест везивног ткива непознате етиологије, понекад у комбинацији са синдромом Цхерногубова-Ехлерс-Данлосов синдром, еластична псеудокантхома, остеогенезис имперфекта, Марфанов синдром. Клинички манифестује присуство облика огњишта прстенастом Бовл састоје од сквамозних папула црвенкасто браон боје са удубљењем у центру, која остаје након регресије малим атрофичних ожиљака. Ерукције се налазе углавном у врату и врату, али се такође могу ширити. Предпоставља се аутосомни доминантан тип наслеђивања. Постоје спорадични случајеви. Могући развој болести у дуготрајној употреби Д-пенициламина.

Патхоморпхологи. Постоји повећање броја и дебљине еластичних влакана, посебно у папиларном слоју дермиса. У епидермису - акантоза, фокална хипер- и паракератоза. У центру папуле дубоког инвагинације епидермиса, спаја са трансепидермални каналом испуњен у доњем сегменту еластичних влакана, који се могу наћи на епидермалном површини. Поред еластичних влакана, у каналу могу се видети и дистрофично измењене ћелије са пикнотским језгрима. У дермис око хомогена маса преобликована еластична влакна видљиви инфламаторних инфилтрата лимфоцита, хистоцитима допирани са страним телом џиновским ћелијама и ектравасатес из еритроцита.

Хистогенеза процеса је повезана са промјенама еластичних влакана која стичу антигенске особине. Д. Тсамбаос и Н. Бергер (1980) скрећу пажњу на повећање епидермиса и дермис интраепителних макрофага често у контакту са мононуклеарним ћелијама. Докази о активирању хуморалног имунитета могу бити депозиција ИгМ, Ц3 и Ц4, која се налазе у дермису дуж еластичних влакана. Међутим, модификовани еластична влакна могу послужити страни материјал, као одговор на чијем присуству се формира у дермис одговара реакција развија са површином отпуштања на кожи, као страно тело, преобликује еластична влакна. ЈМ Хитцх ет ал. (1959) сматрају да се промене састоје у пролиферацији грубих влакана која имају карактеристику еластичности, елиминишући кроз епидермис. Такође је предложено да се догоди еластоидна дегенерација колагена, а не хиперплазија еластичних влакана.