Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Наследна хеморагична ангиоматоза (Ранду-Ослер-Веберова болест): узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Наследни хеморагичне ангиоматосис (син обољење Ренду-Ослер-Вебер.) - наследна аутозомно гена доминантна болест лоцус - 9к33-34. Карактерише васкуларне абнормалности као телеангиектатика, васкуларни паука неви, ангиомоподобних елементи распоређени превасходно на кожу лица, у усној дупљи, дигестивни тракт и другим органима, што доводи до честих крварења, посебно лук.
Патоморфологија ангиоматозе наследне хеморагије (Рандиу-Ослер-Вебер болест). У дермису постоје синусоидне структуре обложене са густом ендотелијом, окружене слојевима везивног ткива. У околном ткиву примећују се дистрофичне промене.
Хистогенеза ангиоматозе наследне хеморагије (Рунду-Ослер-Вебер болест). Повећано крварење је повезано са повећањем садржаја активатора плазминогена у зони телангиектазе, што доводи до повећања фибринолитичке активности у перикапилном ткиву. У већини случајева, дефект васкуларних зидова локализован је у венулима, али могу бити укључени и већа посуда.
[Шта треба испитати?
Како испитивати?