Алергијски некротизирајући васкулитис: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Алергијски некротични васкулитис је хетерогена група болести повезаних са имунокомплексним болестима и карактерише се сегментном запаљењем и фибриноидном некрозом васкуларних зидова.

Озбиљност клиничких симптома зависи од дубине кожне лезије, степена измене васкуларних зидова и природе хематолошких, биохемијских, серолошких и имунских поремећаја. Пали различитог калибра су погођени, али реакција преосјетљивости подразумева углавном микроваскулацију, нарочито венуле.

Клиничке манифестације ове врсте васкулитиса су генерално полиморфне комбинујући елементе различите природе: петехијама, еритематозне патцхес еритемато-уртикарија и еритемато-нодуларни, нодуларни елементи, неки пацијенти - са хеморагичне карактером, површна некрозе и улцерације. Бубблес може доћи, мехурићи, укључујући и хеморагијске садржаја који личи на манифестацију ексудативном еритема мултиформе. Затварање некротичног фокуса може се спојити. Осип је обично на кожи стопала, руке ређе, али у том процесу може да буде укључена и кожа тела. Боја ерупција зависи од трајања њиховог постојања, у почетку су јарко црвене боје, а затим постају цијанотични са браон нијанса. Он-сајт елементи могу бити назадовала пигментација, улцерација после - ожиљака, често оспенноподобние. Субјективна осећања малолетник може бити свраб, гори, бол углавном када некротичне промене. Може доћи до лезије унутрашњих органа, зглобова.

Патоморфологија алергијског некротичног васкулитиса. У почетним фазама отока примећено са оштећеним васкуларног ендотела структуре зида, инфилтрација периваскуларном ткива и лимфоцити са смеше неутрофила и еозинофила гранулоцита изолован. У следећем кораку открива карактеристичан образац, изражена у некрозу зидова крвних судова са фибриноид таложења, масивних инфилтрација мононуклеарнми елементи допирани са великом количином неутрофилних гранулоцита. Када се ова карактеристика хистолошка критеријум некротизирајући васкулитис леикоклазииа изразио формирају "нуклеарна прашине", која се налази у инфилтрата око крвних судова дермиса и дифузно између колагених влакана. Поред тога, често се примећују екстравазе еритроцита. Фибриноидни материјал у зидовима посуда и периваскуларно ткиво састоји се углавном од фибрина. Епидермис у свежим ћелијама је скоро непромењен, са изузетком благог отока, отока базалног слоја и егзоцитозе. У некротичној фоци епидермис пролази кроз некрозу. Процес почиње у горњим дијеловима и протеже се до укупне дебљине. Нецротске масе су издвојене од ткива које су подвргнуте снажним гранулоцитним вратом неутрофила са леукоцалозијским феноменима.

Код електронске микроскопије у лезијама, значајно повећање запремине ендотелиоцита капиларних у лумен скоро затвара. Сурфаце епителни груба, понекад са великим бројем микровила је цитоплазма садржи велике количине рибозоми плурално пинопитозних мехурића, вакуолама, а понекад лизозомалног структуре у различитим фазама развоја. У неким ћелијама, пуно митохондрија, углавном са густом матрицом, постоји експанзија цистерни зондоплазмичног ретикулума. Језгра ових ендотелне велике са неправилним контуре, понекад са озбиљним инвагинатионс ободоцхки нуклеарне локације и компактним хроматински посуде у близини нуклеарне коверте. Сличне промене се могу наћи у перицети. Базална мембрана је вишеслојна у великој дужини, види се нејасно, има нижу електронску густину од норме, понекад је прекинут и појављује се као засебни фрагменти. Субендотелном простору, обично проширена, што се може видети мембране фрагменте, понекад је потпуно испуњен нејасно границама задебљалим мембране просечна електрон густина. Са израженим нецробиотским процесима у капилари, примећују се деструктивне промене, које се манифестују у оштром отицању ендотелиоцита који потпуно покривају лумен капиларе. Њихова цитоплазма са феноменом цитолизе испуњена је малим и већим вакуолима, понекад се спајају једна са другом са губитком мембранских структура. Сличне промене се јављају у језгру. Органеле у таквим ћелијама скоро нису откривене, постоје само поједине мале митохондрије са тамном матрицом и нејасна структура криста. Субендотелијални простор у таквим капиларама је у великој мери проширен и потпуно је испуњен хомогеним масама просечне електронске густине. У неким његовим подручјима откривена је електронска густа супстанца слична имунским комплексима или фибриноидној супстанци, коју описује Г. Добресцу и сар. (1983) за алергијски васкулитис. Око посуда у таквим лезијама откривено је уништавање неких ћелијских елемената инфламаторног инфилтрата (у облику ожиљака са феноменом лизи). Међу последњим су фине влакнасте, повећане електронске густине масе, могуће фибриноидне супстанце. Депоновања имуних комплекса у испитиваном материјалу нису пронађена. Ово вероватно долази због чињенице да се имунски комплекси, према неким ауторима, могу открити само на почетку процеса. Затим, после појаве алергијске инфламаторне реакције, они постају морфолошки неоткривени, можда у вези са фагоцитозом својим ћелијским елементима.

Хистогенеза алергијског некротичног васкулитиса. Најчешћа појава алергијског некротичног васкулитиса је локална депозиција циркулационих имуних комплекса. Познато је да имуни комплекси могу активирати систем комплемента за формирање С3а- и Ц5а компоненту комплемента, што доводи до дегранулације базофила ткива. Такође, Ц5а компонента комплемента може дјеловати на неутрофилних гранулоцита, који, заузврат, ослобађајући лисосомал ензиме који оштећују тканину. Образовање хемоатрактни леукотриена Б4 у неутрофилних гранулоцита побољшава недавне прилива у запаљења фокуса. Друге имуни комплекси може да интерагује са Фц-фрагмент и лимфоцита да ослободи лимфокине са хемотаксичне и цитолитичку активност. Циркулишућих имуних комплекса у крвном серуму криоглобулини слично, а у нападнутом кожи имуни комплекси детектују електронске микроскопије у форми елеетронденсе депозита и као депозити имуноглобулини М, Г, А и допуњују компоненти Ц3 у директном имунофлуоресценцијом. Као резултат ових интеракција оштећених ћелије ендотела крвних судова, у којима на почетку процеса се дешавају у облику адаптивне промене хипертрофија митохондрија интензивна пиноцитиц активности повећане број лизозомима, активног цитоплазматском транспорта и чак фагоцитозе. Надаље, ове промене замењују променом ових ћелија са делимичне дезинтеграције ендотелне мреже и агрегацију тромбоцита на површини, које такође мигрирају кроз зид суда. Пусте вазоактивних супстанци, такође оштећења базалне мембране слој и перицити, узрокујући поремећаје васкуларне пермеабилности. Предлаже се да базална мембрана може оштетити имуни комплекси. Овај процес се може поновити, док болест постаје хронична. Директна иммунофлуоресценце витх антисерума ИгГ, ИгМ и ИгА, Ц3 и фибрина у већине болесника са алергијским васкулитиса даје сјај на зидове крвних судова дермиса и поткожног ткива, који је међутим, неспецифични симптом.

Посебни облици алергијског (некротични) васкулитиса су хеморагијске васкулитис, Сцхонлеин-Хенок пурпура, алергијска васкулитис коже повезана са фокалном стрептококалне инфекције горњих дисајних метка, Нецротизинг васкулитиса уртикароподобни, ливедо-васкулитис.

Алергијски кожни васкулитис повезан са фокусном стрептококном инфекцијом горњег респираторног тракта, Л.Кх. Узуниан и сар. (1979) се приписује одређеном облику васкулитиса. Одликује се лезија дермиса и поткожних пловила ткива са рекурентном курса, који има блиске везе са фокалне стрептококалне инфекције горњег респираторног тракта. Аутори разликују три клиничке и морфолошке форме болести: тип дубоког васкулитиса, површног и булозуса. Клинички, пацијенти са васкуларним лезије дубоке процеса коже развија типе еритема нодозум велике промене су примећени у ногама свијетле ружичасте пречника тачкасто 2-5 цм, а затим стицање плавкасто обојености фокуси накнадно кондензована, постају болне под палпацију. Уз површну форму, на кожи се појављују светле ружичасте површине са израженим узорком васкуларне мреже. Код хроничног курса, промене коже разликују се у полиморфизму, као и код свих врста алергијских васкулитиса. Булоус облику карактерише акутни курс.

Патхоморпхологи. У акутном периоду, као иу другим врстама васкулитиса, пронађене су фибриноидне промене у зидовима посуда, у хроничним случајевима пронађен је грануломатични процес карактеристичан за реакцију хиперсензитивности одложеног типа.

Хистогенеза. У имуноморфолошкој студији о лезијама коже, депозити ИгА и ИгГ откривени су у базалним судовима посуда и у инфилтратним ћелијама. Такође постоје и циркулишућа антитела на целуларне елементе инфилтрата и крвних судова, што указује на улогу имунолошких поремећаја у овом облику васкулитиса.

Ливедоваскулит (син:. Сегментни гиалинизируиусцхи васкулитис ливедоангиит) клинички манифестује повољно у присуству коже доњих екстремитета проширени ретикуларно површински бродови, крварења, нодуларни елементи болни чиреви и различити облици оштро дефинисане делове атрофије беле боје са жућкасто хладовини, окружена пигментоване обода. Атрофије подручја - телеангиектатика, тачкастог крварења, хиперпигментација.

Патхоморпхологи. Повећава се број капилара у дермису, њихов ендотелијум пролиферује, зидови су задебљани депозицијом еозинофилних маса у подручју базалних мембрана. Ови налази су Сцхицк-позитивни, дијастазни отпорни. У будућности, лумени капилара су тромбоцирани, тромби се подвргава рецанализацији. Погађена посуда су окружена умерено израженим инфламаторним инфилтратима, састоји се углавном од лимфоидних ћелија и хистиоцита. Код свјежих лезија у дермису се јављају крварења и некроза, ау старим хемосидерозама и фибрози. Ливедо васкулитис се диференцира од дерматитиса код хроничне венске инсуфицијенције, када постоји мало згушњавање капиларних зидова и њихова пролиферација.

Хистогенеза. Било ВЕДО васкулитис основу хиалиносис базалне мембране од капилара и инфламаторна феномена су секундарне природе, у вези са којом неки аутори приписују ова болест није васкулитиса, и дегенеративних процеса.

[1], [2], [3]