Хеморагични васкулитис код деце

Болест је Хеноцх-Сцхонлеин пурпура (хеморагичне васкулитис, Анафилактоидни пурпура, хеморагични васкулитис, алергијски пурпура, хеморагични Хенок, капиллиаротоксикоз) - широко распрострањена системска болест која углавном утиче на кожу мицроцирцулатори канале зглобове, гастроинтестинални тракт и бубреге. Најугроженији део терминала су васкуларне постцапиллари венула; други највиши степен оштећења су капилари - трећи артериола. Утицало малих крвних судова различитих органа, укључујући и коже.

[1], [2]

Епидемиологија

Учесталост хеморагичног васкулитиса је 23-25 на 10 000 становника; деца од 4 до 7 година чешће су болесна, чешће дечаци.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Узроци хеморагични васкулитис код деце

Узроци хеморагичног васкулитиса остају нејасни. Неки аутори хеморагичне васкулитис повезане са различитим инфекцијама, други дају већи значај алергијску распоред тела, да у присуству жаришта хроничне инфекције (хроничним крајника, каријеса и осталих тубинфитсированност) доводи до смањења имунитета. Хеморрхагиц васкулитис - хиперергиц васкуларни одговор на различитим факторима, већина инфективних (Стреп и других бактерија, вируса, Мицопласма). У неким случајевима, развоју болести претходи вакцинација, храна и лековити алергени, угриз од инсеката, траума, хлађење итд. Одмах на почетак болести често претходи вирусна или бактеријска инфекција. Алергијске реакције у анамнези, углавном у облику алергије на храну или интолеранције на лек, су много мање уобичајене. Улога наследних фактора није искључена, тако да је примећена веза са ХЛА Б35.

[10], [11], [12], [13]

Патогенеза

У патогенези хеморагичног васкулитиса су важни: тхе хиперпродукција имуних комплекса, допуњују систем активације, повећаном васкуларном пермеабилности, васкуларног ендотела оштећења, хиперцоагулатион. Основна васкуларног повреда у овом болешћу може применити васкулитис малих крвних судова (артериола, венулама, капилара), назначен периваскуларном инфилтрацијом гранулоцита и ендотелне микротромбозов промене. Ове повреде су на кожи ограничене на судове дермис, али екстравазанти дођу до епидермиса. У гастроинтестиналном тракту може бити субмукозе едема и хеморагије, и могуће оштећење ерозивну и улцерисана слузокоже. У бубрезима примећен је сегментни гломерулитис и оклузија капилара са фибриноидним масама; старије лезије се карактеришу депозицијом хијалног материјала и фиброзе. Као резултат тога, у микроваскулатури развија асептичну инфламацију са деструкцијом зида, повећања његове пропустљивост, механизам се активира хиперцоагулабле реологију погоршала крви, евентуално исцрпљености антикоагулантне јединица система коагулације крви, је радикална стреса, што доводи до исхемије ткива.

Патоолографија хеморагичног васкулитиса (болест Шенлене-Хеноцх)

На кожи су промене локализоване углавном у малим судовима дермис у облику леукокластичног васкулитиса са екстравазатима еритроцита у околном ткиву. Код капилара и других судова често се развијају деструктивне промене у зидовима типа фибриноидне некрозе. Фибриноидне промене су такође примећене код колагенских влакана која окружују посуде. Понекад се јавља некроза васкуларних зидова и околног колагена, што доводи до затварања лумена пловила. Постоји периваскуларна инфилтрација, али често постоји инфилтрација зидова посуда, састоји се углавном од неутрофилних гранулоцита и лимфоцита. Карактеристичан је кариорекс или леукоклазија, са формирањем "нуклеарне прашине". У неким случајевима, дифузна инфилтрација горњег дела дермиса се одређује у односу на позадину изразитог едема и отицања фибриноида с екстравазатима еритроцита. Епидермис у таквим случајевима подлеже и некрози настанку улцеративних дефеката.

У хроничним случајевима, некробиотске промене и екстравазација еритроцита су мање изражене. Зидови капилара су изгубљени, понекад су хијалинизовани, инфилтрација се састоји углавном од лимфоцита са малим примесом неутрофилних и еозинофилних гранулоцита. Као правило, откривен је кариорекс, што је израз анафилактоидног статуса. Као резултат додатних промена у еритроцитима и њиховом фагоцитози од стране макрофага, у њима су детектоване грануле хемосидерина.

[14], [15], [16]

Хистогенеза хеморагичног васкулитиса (Схенлаине-Хеноцх дисеасе)

У срцу болести - депозиција ИгА у зидовима посуда коже и гломерула бубрега. Поред тога, пронађени су и фибриноген и компонента комплемента Ц3. У серуму пацијената откривено је повећање нивоа ИгА и ИгЕ. Елецтрон микроскопске и имунолошке студије су показале да у раној фази ендотелијалних ћелија погођених капилара адаптивне промене настану: хипертрофија митохондријама, интензивни пиноцитосис повећање броја лизозомима и активног цитоплазматском транспорта, чак фагоцитозе. Присуство имуних комплекса у луменима посуда узрокује агрегацију тромбоцита на површини ендотела и њихову миграцију кроз зид. Истовремено, оштећују се тромбоцити и ослобађају се вазоактивне супстанце. Затим неутрофилним гранулоцита и базофиле ткива која ослобађају вазоактивних супстанци, повећање васкуларне штете зидне инфилтрирају ћелије.

Симптоми хеморагични васкулитис код деце

Хеморагични васкулитис обично почиње акутно, са субфебрилним, ретко фебрилним повећањем телесне температуре, а понекад и без реакције температуре. Клиничка слика може бити представљена једним или више карактеристичних синдрома (кутни, зглобни, абдоминални, бубрежни), зависно од тога који су изоловани прости и мешани облици болести.

Синдром коже (пурпура) се јавља код свих пацијената. Чешће на почетку болести, понекад након абдоминалне или друге карактеристике синдрома коже екстензора површина, углавном нижи, на задњици, око великих зглобова појављују симетричне мелкопиатнистаиа или спотти-бубуљичаст пурпура. Интензитет осип разликује - од јединице ћелија обилне, одвода, понекад у комбинацији са ангиоедем. Ерукције су таласасте, рекурентне. Већина хеморагичне васкулитис почиње са типичним осип на кожи - мелкопиатнистие симетрично постављени елементи као што су модрице, не нестају када се притисне. Изливање на кожи лица, пртљага, дланова и стопала су мање честе. На истиче на осипа остаје пигментација, на месту где пилинг се јавља када честе рецидива.

Артикуларни синдром је други најчешћи симптом хеморагичне васкулитиса. Степен оштећења зглоба варира од артралгије до реверзибилног артритиса. Погађају се углавном велики зглобови, посебно колена и глежањ. Појављују болешћу, едем и промене у облику зглобова, који трају од неколико сати до неколико дана. Стања деформација зглобова с кршењем њихове функције се не дешава.

Абдоминална синдром због едема и крварења у интестиналном зиду, мезентеријум или перитонеум, јавља у око 70% деце. Пацијенти могу да се жале на благе бол у стомаку, који није праћен диспептиц поремећајима не изазивају много патње и сами или у првих 2-3 дана од почетка лечења. Али често јаки бол у стомаку су пароксизмални у природи, појављују изненада о врсти колика, немају прецизну локализацију и траје до неколико дана. Можда постоји мучнина, повраћање, нестабилна столица, епизода црева и желудачног крварења. Присуство абдоминалне синдрома са почетком болести, релапсне природа бола захтевају заједнички праћење педијатра пацијента и хирурга, као што је бол у хеморагијске васкулитис синдром може бити изазван као манифестацију болести и њених компликација (интусусцепција, црева перфорације).

Синдром бубрега се дешава ређе (40-60%) и у већини случајева се не јавља први. Се манифестује хематурија различите степене тежине, најмање - развој гломерулонефритиса (Хеноцх-Сцхонлеин нефритис), углавном хематуриц, али вероватно нефротски облик (хематурија). Гломерулонефритис се морфолошки карактерише фокалном месангијалном пролиферацијом са депозицијом имуних комплекса који садрже ИгА, као и Ц3 компонентом комплемента и фибрина. Понекад се примећује дифузни мезангиокапиларни гломерулонефритис, у тешким случајевима у комбинацији са екстракапиларним семулунијем. Са узрастом повећава се учесталост оштећења бубрега. Водеци симптом хеморагицног васкулитиса је умерена хематурија, обицно комбинована са умереном протеинуријом (мање од 1 г / дан). У акутном току почетка болести, макрохематуриа, која нема прогностички значај, може се десити. Гломерулонефритис је вероватније повезан са првом годином болести, мање чешће током једног од рецидива или након нестајања екстрареналних манифестација хеморагичног васкулитиса.

Ток хеморагичног васкулитиса је цикличан: јасно је обележен дебитант 1-3 недеље након акутне виралне или бактеријске инфекције, вакцинације и других узрока и опоравка у 4-8 недеља. Описана су појединачна запажања хеморагичног васкулитиса код деце, која се изузетно тврде у облику фулминантне пурпуре.

Често курс постаје таласаст у природи са поновљеним ерупцијама (у облику моносиндрома или у комбинацији са другим синдромима), који се понављају 6 месеци, ријетко годину дана или више. По правилу, поновљени таласи осипа у присуству абдоминалног синдрома праћени су појавом реналног синдрома.

Хронични курс је карактеристичан за варијанте са Схенлаине-Геноцха нефритисом или са изолованим континуираним поновљеним хеморагичним синдромом коже.

[17], [18], [19]

Обрасци

Нема прихваћене класификације. У радним класификацијама Схенлаине-Хеноцх дисеасе, постоје:

• фаза болести (почетни период, релапс, ремисија);
• клинички облик (једноставан, помешан, помешан са оштећењем бубрега);
• основни клинички синдроми (кожни, зглобни, абдоминални, бубрежни);
• јачина (лагана, умерена, озбиљна);
• природа курса (акутна, продужена, хронична рекурентна).

[20], [21]

Дијагностика хеморагични васкулитис код деце

Дијагноза хеморагијске васкулитиса одреди природом акутног коже синдрома настао првенствено присуством симетрично налази мелкопиатнистои хеморагијске осип на доњим екстремитетима. Потешкоће се јављају ако је прва манифестација болести бол у зглобовима, абдомном или променама у анализи урина. У овим случајевима, дијагноза је могућа само уз накнадни појаву типичног осипа.

Лабораторијска дијагностика хеморагичног васкулитиса

Са типичном сликом хеморагичног васкулитиса у анализи периферне крви може доћи блага леукоцитоза са неутрофилијом, еозинофилијом, тромбоцитозом. У одсуству интестиналног крварења, ниво хемоглобина и број еритроцита су нормални.

Општа анализа урина се мења у присуству нефритиса, могуће су пролазне промене у уринарном седименту.

Згрушавања крви систем хеморагични васкулитис карактерише тенденцијом ка хиперцоагулатион, па одређивање хемостатских морају бити праћени извора и за праћење адекватности терапије. Хиперкоагулација је најизраженија у тешком току. За одређивање хемостатичког ефикасност прописаног третмана и да контролишу ниво фибриногена, растворљиве фибрин мономерне комплексе, комплекс тромбин-антитромбин ИИИ, Д-димер, протромбин фрагмент Ф _в а фибринолитичку активност крви.

Таласни ток хеморагичног васкулитиса, појављивање симптома жада - основа за одређивање имунског статуса, откривање перзистентне виралне или бактеријске инфекције. По правилу, код деце са хеморагичним васкулитисом, повећавају се концентрације Ц-реактивног протеина, ИгА у серуму. Имунолошке промене у облику повећања нивоа ИгА, ЦЕЦ и криоглобулина често су праћене рекурентним формама и нефритисом.

Биокемијска анализа крви има примењену вредност, само када је бубрега погођена, открива се ниво азотне шљаке и калијум серума.

[22], [23]

Инструменталне методе за хеморагични васкулитис

Према индикацијама прописују ЕКГ, рентгенски рендген, ултразвук органа абдоминалне шупљине. Знаци оштећења бубрега - основа за бубрежне ултразвука динамички нефростсинтиграфии јер често ова деца показала абнормални развој органа уринарног система, бубрега дизембриогенеза потписује, нарушавање акумулације и бубрежне екскреторних функције. Ови резултати нам омогућавају да предвиди ток нефритис у болести Хенок пурпура, монитор третман манифестације истрајности гломерулонефритиса, упркос постојећим терапије - индикација за бубрежне биопсије.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза хеморагијске васкулитиса треба спровести пре свега са болестима које испољавају хеморагичних пурпура: инфекција (бактеријски ендокардитис, Менингоцоццемиа) и других реуматских болести, хронични активни хепатитис, тумори, лимфопролиферативним болести, многе од тих болести јављају са лезијама зглобова и бубрега.

Присуство мале (тачкастог) осип може изазвати сумња тромбоцитопенија пурпура, али болест-Хенок пурпура карактерише типичном локализације осипа (по задњици, доњих удова), док нема тромбоцитопенија.

Абдоминална синдром треба разликовати од обољења повезаних са сликом акутног абдомена у хеморагичне васкулитис, укључујући акутну апендицитисом, црева опструкције, перфорираном чира на желуцу, иерсиниосис, улцерозног колитиса. За добробит болести-Хенок пурпура емисије грчеве, што појављују у висини хематемеза и меленом, и сродних промене у кожи, зглобног синдрома. Са преваленцом гастроинтестиналних симптома може подсећају на клиничку слику акутног абдомена слике, тако приликом разматрања сваког пацијента са акутним абдоминални бол треба да буду свесни и тражити хеморагични васкулитиса повезан лезија, нефритис или артритис.

Уз тешко оштећење бубрега, може постојати претпоставка о акутном гломерулонефритису, у диференцијалној дијагнози помаже у идентификацији других манифестација хеморагичног васкулитиса. Ако пацијент пати од хроничне болести бубрега, неопходно је сазнати да ли је у прошлости имао хеморагични васкулитис. Бубрежни облици болести требају бити диференцирани пре свега од ИгА-нефропатије, која наставља са поновљеним појавама макрогематурије или микрохематурије.

Диференцијална дијагноза са другим реуматским обољењима ретко изазива тешкоће. Изузетак је системски лупус еритематозус, којима се отварају могу имати симптоме хеморагијске васкулитиса, али идентификује имунолошки маркери (антитела ДНК, АНФ), не посебно хеморагијске васкулитис.

Третман хеморагични васкулитис код деце

Индикације за хоспитализацију су деби, понављање хеморагичног васкулитиса.

Не-лијечење хеморагичног васкулитиса

У акутној фази хеморагијске васкулитиса потребно болничко лечење, одмор у кревету за период од осип, хипоаллергениц исхране. Мировање је потребно да побољша циркулацију до нестанка бола и осипа после чега следи постепено ширење. Повреда одмор у кревету често доводи до повећане или поновљена ерупција. Антиалергијски дијета са изузетком обавезује алергена (чоколада, кафа, какао, агруми - лимун, поморанџе, грејпфрута, мандарина, пилетина, чипс, газираних обојена пића, орасима, крекери сланих, сви црвено воће и поврће) је назначено за све пацијенте у акутном периоду. Када се експресују абдоминални бол прописано табела № 1 (антиулцер). Нефротски гломерулонефритис реализација коришћењем соли без дијета са ограничењем протеина а.

Лекови за хеморагични васкулитис

Медицински третман се врши узимајући у обзир фазу болести, клиничку форму, природу главних клиничких синдрома, тежину, природу курса.

Критеријуми за озбиљност хеморагичног васкулитиса:

• светло - задовољавајуће здравље, растојање, реуматоидна артралгија;
• умерена тежина - опасни изпуштаји, артралгија или артритис, периодични бол у стомаку, микрохематурија, протеинурија у траговима;
• тешки - опити обилно, одвод, елементи некрозе, ангиоедем; стални бол у стомаку, гастроинтестинално крварење; макрохематуриа, нефротски синдром, акутна бубрежна инсуфицијенција.

Лекови се састоје од патогенетских и симптоматских.

Патогенетска терапија хеморагичног васкулитиса према природи и трајању зависи од локализације васкуларне лезије и његове тежине. За лечење користите хепарин натријум у појединачно одабраној дози. У скоро свим случајевима се прописују антиагреганти, према индикацијама - активатори фибринолизе. Штавише, ако је лечење лако са само антиагрегантима, онда са умереним и тешким облицима, неопходна је комбинација антикоагуланса са антиплателет агенсима. Глукокортикостероиди се прописују за тешку болест и са шенлинском-геноцитном нефритисом. Од лекова са имуносупресивним ефектом код нефритиса, циклофосфамид, азатиоприн, деривати 4-аминохинолина су прописани. У случају акутног или погоршања хроничних фокуса инфекције користе се антибиотици; ако процес инфекције подржава понављање хеморагичног васкулитиса, имуноглобулини за интравенозну примену укључени су у пакет за третман.

Доле су индикације за сврху и методе коришћења патогенетских метода за лечење хеморагичног васкулитиса.

• Антиагреганти су сви облици болести. Дипиридамол (цурантил, персантин) у дози од 5-8 мг / кг дневно у 4 подељене дозе; пентоксифилин (трентал, агапурин) 5-10 мг / кг дневно у 3 дозе; тиклопидин (тиклид) 250 мг два пута дневно. У тешком току, два лекова се истовремено прописују како би се побољшао антиагрегатни ефекат. Активатори фибринолизе - никотинске киселине, Ксантинол Никотинат (теоникол, компламин) - доза изабрала појединачно осетљивост обзир, генерално је 0.3-0.6 г дневно. Трајање лечења зависи од клиничке форме и тежине: 2-3 месеца - са лаким протоком; 4-6 месеци - са просеком; до 12 месеци - са тешким рекурентним токовима и нефритисом Шенлаине-Геноче; у хроничном току, поновите курсеве за 3-6 месеци.
• Антикоагуланти - активан период средњег и тешког облика. Нанети хепарин натријум или његов нискомолекуларни аналог - калцијум супрапарин (Фракипарин). Доза натријум хепарина се бира појединачно у зависности од тежине болести (просечно 100-300 јединица / кг, мање често - веће дозе), фокусирајући се на позитивне динамике и коагулограмске индексе. Са просечном терапијом обично траје до 25-30 дана; код тешких - до перзистентног рељефа клиничких синдрома (45-60 дана); са хеморагичним васкулитисом нефритис, трајање терапије хепарином се одређује појединачно. Лекови се постепено отказују на 100 јединица / кг дневно сваких 1-3 дана.
• Глукокортикостероиди - озбиљан ток кожних, зглобних, абдоминалних синдрома, оштећења бубрега. У једноставном и мешовитом облику без оштећења бубрега, доза преднизолона износи 0,7-1,5 мг / кг дневно у кратком току (7-20 дана). Са развојем жада Схенлене-Геноцха именовати 2 мг / кг дневно током 1-2 месеца, након чега следи смањење од 2,5-5,0 мг 1 пут за 5-7 дана пре отказивања.
• Цитостатика - тешки облици жада, синдром коже са некрозом на позадини високе имунолошке активности. Деривати 4-аминохинолина - са изумирањем тешких симптома у односу на позадину смањења дозе преднизолона или након његовог повлачења.
• Антибиотици - интеркурентне инфекције у деби или на позадини болести, присуство жаришта инфекције.
• ИВИГ је тежак, континуирано понављајући ток болести повезан са бактеријским и / или вирусним инфекцијама које нису подложне санацији. ИВИГ се примењује са ниским и просечним курсом (400-500 мг / кг).

Симптоматско лечење хеморагичног васкулитиса укључује инфузиону терапију, антихистаминике, ентерозорбенте, НСАИД. У третману понављајућих облика, посебна пажња треба посветити потрази за могућим узроцима који подржавају патолошки процес. Најчешће, то су заразни фактори, тако да санација жаришта инфекције често доводи до ремисије.

У тешким хеморагијске васкулитиса током акутне фазе интравенске декстрана (реополиглиукина), глукозо-Новоцаине смеше (у размери 3: 1). Антихистамине лекови су ефикасни код деце са историјом хране, алергије дрога или домаћинства, катарални манифестацијама ексудативну дијатезом, алергијских обољења (поленска грозница, ангионеуротски едем, опструктивни бронхитис, бронхијална астма). Користите Цлемастине (Тавегил) хлоропирамин (Супрастинум), мебхидролин (Диазолинум) хифенадина (Пхенцаролум) и друге лекове доза добу 7-10 дана. Хелатори [лигнин хидролиза (Полипхепанум), диоцтахедрал смектит (Смецта), повидон (ентеросорб), активни угаљ 3-4 пута дневно 5-10 дана] су потребне код пацијената са алергијским историји када дијететски агенти били изазивајући фактор болести . Хелатори везују токсине у лумен црева и биолошки активних супстанци, чиме се спречава њихов продор у системску циркулацију. НСАИД-у се прописују кратки курсови у случају тешког артикуларног синдрома.

Хируршко лечење хеморагичног васкулитиса

Хируршки третман (лапароскопија, лапаротомија) указује на развој симптома "акутног абдомена" код пацијента с абдоминалним синдромом. Осим тога, током периода ремисије према индикацијама (хронични тонзилитис) врши се тонилектомија.

Индикације за консултације са другим специјалистима

• Хирург је изразит абдоминални синдром.
• ЕНТ, зубар - патологија ЕНТ органа, неопходност санације зуба.
• Непрофесионалац - Шенлин-Геноча нефритис.

Превенција

Примарна профилакса хеморагичног васкулитиса није развијена. Превенција рецидива и поновног појављивања болести Хеноцх-Сцхонлеин пурпура је превенција егзацербација, санације инфекције фокуси, одбијања пријема антибиотика, елиминишући изложеност алергенима, што је изазвало факторе - хлађење, физичка активност, стресним ситуацијама.

[24], [25],

Прогноза

Исход хеморагичног васкулитиса је генерално повољан. Опоравак након дебата забележен је код више од половине пацијената. Можда дугорочни понављајући ток болести, са учесталошћу релапса од једне до неколико година до мјесечне. Са развојем абдоминалног синдрома могуће су хируршке компликације (интусусцептација, интестинална опструкција, перфорација црева са развојем перитонитиса). Шенлаин-Геноцхе нефритис може бити компликована бубрежном инсуфицијенцијом акутног периода. Прогноза одређује степен оштећења бубрега, због чега се може развити хронична бубрежна инсуфицијенција. Нежељена прогноза хеморагичног васкулитиса повезана је са присуством нефротског синдрома, артеријске хипертензије и екстракапиларне пролиферације у облику полумјесеца.

[26]