Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Ренална тубуларна ацидоза
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
[Узроци бубрежна тубуларна ацидоза
Проксимална ренална тубуларна ацидоза се формира с смањењем способности епителних ћелија за реабсорб бикарбонате. Посматрано изоловано или у оквиру Фанцонијевог синдрома (примарне и секундарне) проксималне реналне тубуларне ацидозе.
Изолована проксимална бубрежна тубуларна ацидоза последица је генетски одређеног смањења активности карбонске анхидразе или је повезана са продуженим уносом ацетазоламида.
Дистална бубрежна тубуларна ацидоза развија се у одсуству секреције водоничних јона у лумену дисталног тубуса или повећању њиховог хватања епителним ћелијама овог сегмента нефрона.
Још један механизам формирања је смањење расположивости уринарних пуфера, пре свега амонијумових јона, са смањењем њиховог формирања или прекомерне акумулације у интерститиуму.
Можда наследство дисталне бубрежне тубуларне ацидозе у аутосомалном доминантном типу (Албригхт-Бутлеров синдром).
Код многих болести развија се секундарна дистална тубуларна ацидоза. По правилу се не јављају хиперкалциурија и хипокалемија.
Секундарна дистална тубуларна ацидоза се примећује са:
- хипертрофобуламина;
- криоглобулинемии;
- болести и Сјогреновог синдрома;
- тироидитис;
- идиопатицеском фиброзируиусцем алвеолите;
- примарна билијарна цироза;
- системски еритематозни лупус;
- хронични активни хепатитис;
- примарни хиперпаратироидизам;
- интоксикација са витамином Д;
- Вилсон-Коноваловова болест;
- Фабриова болест;
- идиопатическаа гиперкальциурии;
- хипертироидизам;
- узимање лекова (амфотерицин Б);
- тубулоинтерстијална нефропатија (ендемическој балканској нефропатии, обструктивној уропатии);
- нефропатија трансплантације бубрега;
- цистичне болести бубрега (медуларни спужвански бубрег, медуларна цистична болест бубрега);
- наследне болести (Ехлерс-Данлосов синдром, српња анемија српова).
Могући развој дисталне бубрежне тубуларне ацидозе са хиперкалемијом. Већина варијанти је повезана са апсолутним или релативним недостатком алдостерона.
Симптоми бубрежна тубуларна ацидоза
Симптоми бубрежне тубуларне ацидозе (проксимални облик) су често одсутни.
Симптоми бубрежне тубуларне ацидозе (дистални облик) су последица губитка калцијума у урину, често праћене промјенама костију попут ракета, остеомалације, патолошких прелома. Реакција алкалне урине са повишеном концентрацијом калцијума у њему предиспада калцијум нефролитиоза.
Симптоми Албригхт-Бутлеровог синдрома - заостајање у расту, слаба мишићна слабост, полиурија, рахитис (код одраслих - остеомалација), нефрокалциноза и нефролитиоза. Први симптоми болести, по правилу, се развијају у раном детињству, али су описани случајеви његовог дебитовања код одраслих.
Обрасци
Изолирамо проксималне и дисталне варијанте бубрежне тубуларне ацидозе.
Варијанте дисталне бубрежне тубуларне ацидозе са хиперкалемијом
|
Узрок ацидозе |
Болести |
| Недостатак минералокортикоида |
Комбинована минерална и глукокортикостероидна инсуфицијенција Аддисонова болест Билатерална адреналектомија Уништавање надбубрежног ткива (хеморагија, оток) Конгенитални дефекти надбубрежних ензима Недостатак 21-хидроксилазе Недостатак 3б-хидроксидихидрогеназе Недостатак холестерола-моноксигеназе Изолована инсуфицијенција алдостерона Породични недостатак метилоксидазе Хронични идиопатски хипоалостеронизам Прелазни хипалоалдостеронизам детињства Лекови (хепарин натријум, АЦЕ инхибитори) |
| Гипоренинемични хипоалдостеронизам |
Диабетична нефропатија Тубулоинтерстијалне нефропатије Опструктивна уропатија Анемија српског ћелија Нестероидни антиинфламаторни лекови |
|
Псеудохипоалдостеронисм |
Примарни псеудохипердостеронизам Примање спиронолакона |
Дијагностика бубрежна тубуларна ацидоза
Лабораторијска дијагностика бубрежне тубуларне ацидозе
Код проксималне реналне тубуларне ацидозе откривена је значајна бикарбонатурија, хиперклоремична ацидоза и повећање пХ урина.
У вези са повећањем екскреције натријума (у натријум бикарбонату), често се развија секундарни хипералдостеронизам са хипокалемијом.
Код дисталне реналне тубуларне ацидозе, поред тешке системске ацидозе, примећује се значајно повећање пХ урина, хипокалемија, хиперкалциурија.
Дијагноза бубрежне тубуларне ацидозе (дистални облик) састоји се у употреби теста са амонијум хлоридом или калцијум хлоридом - пХ урина није нижи од 6,0. Код пХ вредности <5,5 дистална тубуларна ацидоза треба искључити.
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Који су тестови потребни?
Кога треба контактирати?
Третман бубрежна тубуларна ацидоза
Лечење бубрежне тубуларне ацидозе (проксимални облик) је употреба великих доза натријум бикарбоната. Такође је могуће користити мјешавине цитрата. Препоручљиво је комбиновати натријум хидрогенкарбонат са диуретицима сличним тиазидима, али они понекад понекад погоршавају хипокалемију - у тим случајевима је неопходно истовремено примање калијума.
Лечење бубрежне тубуларне ацидозе (дистални облик) се састоји у постављању бикарбоната. Ренална тубуларна ацидоза са хиперкалемичним варијантама захтева примену препарата минералокортикоида и диуретике петље.