Примарни хиперпаратироидизам

Примарни хиперпаратироидизам може се јавити у било којој доби, али дјеца ретко су болесна. Наследни облици болести, по правилу, манифестују се у детињству, адолесценцији и младости.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Епидемиологија

Слика распрострањености болести драматично променила у раним 70-тих година прошлог века, када су Сједињене Државе, а затим у западној Европи аутоматски биохемијски анализатор крви су укључени у општу медицинску праксу, и на број потребних компоненти редовно лабораторија за тестирање свих амбулантних и хоспитализованих пацијената Ниво укупног калцијума у крви такође је укључен у систем здравствене заштите ових земаља. Овај иновативни дијагностички приступ лабораторија је довео до идентификације великог броја неочекиваног на први поглед, "асимптоматских" Пацијенти са примарним хиперпаратхироидисм, који не би био дијагностикован методом конвенционалне клинички. Учесталост је повећан 5 пута, а разумевање болести, обично у пратњи тешких деструктивних промена у костима, камена у бубрегу, ментално здравље и гастроинтестиналног тракта компликација, се драматично променила током година. Постало је јасно да болест има дуг период латентног, ниско-симптоматског курса, ау структури патологије превладавају избрисани субклинички облици.

Годишње десетине хиљада (у САД-у - 100 000) нових пацијената са хиперпаратироидизмом почео је да се појављује у развијеним земљама света, од којих је већина прошла хируршки третман.

Такав висок морбидитет објашњен је ефектом "узимања" претходно претходно акумулираних малосигурних случајева болести код популације. У 90-ог дана учесталост личности почео да опада, али у земљама у којима су касније уведени скрининг система калцијума у крви, ситуација са повећањем учесталости епидемиолошки понавља (на пример, Пекинг, Кина). Модерн учесталост, процењена великих епидемиолошких студија у Роцхестер (Миннесота, УСА), показује смањење морбидитета од 75 до 21 случајева на 100 000 становника, објашњава "спрати" претходно акумулираним случајева болести.

Међутим, недавна тачна студија инциденције примарног хиперпаратироидизма код жена старосне доби 55-75 година у Европи открила је још увијек високу стопу инциденце 21 на 1000, што је, у смислу укупне популације, 3 случаја на 1000 становника.

Ништа мање занимљиви су подаци о аутопсијским студијама паратироидних жлезда код људи који су умрли од разних узрока. Учесталост морфолошких промена које одговарају различитим облицима хиперпаратироидизма је 5-10% свих аутопсија.

Разговарано је неколико фактора који могу утицати на промјену инциденце примарног хиперпаратироидизма. Међу њима, неочекивано висок ниво људи, посебно старије, са недостатком витамина Д (чак јужне Европе) која ублажава хиперкалцијемија (повећан број такозваних нормокалтсиемицхеских случајевима примарне хиперпаратхироидисм), али доводи до тежих клиничке манифестације болести.

Други разлози укључују могућег утицаја јонизујућег зрачења, што може изазвати скок у 30-40 година инциденце латентне периода (на пример, у вези са технолошких несрећа, укључујући и последице катастрофе у Чернобилу, тестова нуклеарног оружја, терапијске зрачење у детињству) .

Друштвени фактори укључују неразвијен систем лабораторијског скрининга за хиперкалцемију у земљама са неефикасним економијама и назадовном здравственом систему, као и смањењем трошкова здравствене заштите у развијеним земљама. Тако се у западној Европи примећује постепени одлазак од укупног биокемичког скрининга калцијума у крви и истражује се са сумњом на метаболичке поремећаје. С друге стране, све већа пажња посвећена је прегледу остеопорозе код старијих особа, што неизбежно доводи до идентификације великог броја нових пацијената у овој заједничкој групи ризика.

Занимљив доказ да је истина учесталост учесталост варира мало са протоком времена, је недавно посао корејских научника који су идентификовали као параштитне аденом случајном Финдер (паратиреоидног инциденталомас) у 0,4% 6469 пацијената тестиран преко соиографии и биопсију у вези са присуством чворова у штитној жлезди.

Тако, Украјина, где је детекција примарног хиперпаратхироидисм још увек не више од 150-200 случаја на 46 милиона људи годишње, се суочава потребу да радикално промени став према проблему, спроведе масовну скрининг случајева хиперкалцемије, повећати ниво знања лекара у свим гранама медицине за основну хиперпаратхироидисм .

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Узроци примарни хиперпаратироидизам

Извор повећане синтезе и секреције паратироидног хормона код примарног хиперпаратироидизма је једна или више патолошки измењених  паратироидних жлезда . У 80% случајева ова патологија је спорадично развијен бенигни тумор - аденомом паратироидне жлезде. Хиперплазија паратироидних жлезда, која покривају, по правилу, све жлезде (међутим, не увек истовремено) се јављају у 15-20% случајева. У 3-10% случајева (према различитим клиничким епизода) проузрокује примарно хиперпаратиреоидизам Може бити више аденома (99% - доубле), који заједно са хиперплазија паратироидних жлезда, формирају групу тзв облик мултиглиандулиарнои болести. Многи аутори су сада баци сумњу на тако високу фреквенцију, или чак и саму могућност више аденома паратироидних жлезда, тврдећи да поуздано разликовати аденом од хиперплазије је практично немогуће.

Чак је и употреба генетских маркера, принципа моноцлоналити аденома, сложеним диференцијалне макроскопски и хистолошких критеријумима не дозвољава разликовати аденом и хиперплазије ако обе припреме не представља нормалан земљиште, недирнут Паратхироид. У већини случајева, мулти-жлездне лезије паратироидних жлезда су наследне породичне патологије које се уклапају у један од познатих генетских синдрома или немају јасну базу синдрома.

Ретка (<1% или 5,2% у клиничкој дијагностици обољења као што углавном јавља у земљама у којима не постоји скрининг хиперкалцијемија) узрок хиперпаратиреоидизма постаје паратироидни рак.

Патолошка класификација тумора и тумора попут формација паратироидних жлезда се заснива на Међународном хистолошке класификације тумора ендокрини, предложене од стране Светске здравствене организације, и идентификовао следеће опције за патологију ових жлезда:

1. Аденома:
   • аденома из главних ћелија (централни аденома);
   • онкоцитома;
   • аденома са вакуолизованим ћелијама;
   • липоаденома.
2. Атипицал аденома.
3. Карцином (канцер) паратироидне жлезде.
4. Лезије сличне туморима:
   • примарна централна ћелијска хиперплазија;
   • примарна хиперплазија вакуолизованих ћелија;
   • хиперплазија повезана са терцијарним хиперпаратироидизмом.
5. Цисте.
6. Паратиреоматоз.
7. Секундарни тумори.
8. Некласификовани тумори.

Типичне варијанте патоморфолошке слике лезија паратироидних жлезда са примарним хиперпаратироидизмом приказане су на сликама 6.1-6.6 са кратким описом хистолошке структуре.

Редак узрок примарног хиперпаратироидизма је цисте паратироидне жлезде. Типично, такав клинички и лабораторијски патологија кореспондира асимптоматска или блага хиперпаратиреоидизам ат ултразвучног напоменути анехогенное формирање суседству тироидне жлезде. У обављању диференцијалну дијагностичку игле биопсија треба упозорити лекара потпуности транспарентна (кристално вода - чиста вода) усисана тецност, која се не дешава у пункцијом штитасте чворова, при чему цистична флуид има жућкасто-браон, крваво или колоидне у природи. Дијагноза може помоћи анализу аспират о садржају паратиреоидног хормона, што у случају паратироидних циста је у великој мери повећава чак иу поређењу са крвљу пацијента.

Претерана, неприкладно секреција екстрацелуларног калцијум степена паратиреоидног хормона паратиреоидног основне примарне хиперпаратхироидисм, због или повреду (смањења) паратиреотситов осетљивост на нормалним нивоима калцијума у крви или апсолутно повећање масе и секретују ћелије. Други механизам је више карактеристично за хиперплазија паратироидних жлезда, први - много свестран и објашњава како хиперпродукција паратиреоидних аденома хормона и хиперплазије често дешава жлезде. Ово откриће је направљен пре нешто више од десет година, када Кифор и колеге у 1996. Показала су да специфична Г-протеин мембране паратиреотсита повезан са рецептором калцијум-сенсинг, је изражена у 2 пута мање него у ћелијама аденома поређењу са нормалним паратироидне жлезде. То, пак, доводи до много веће концентрације екстрацелуларних Ца ++, неопходних за спречавање производње паратироидног хормона. Разлози за ову аномалију су углавном генетски.

Међутим, упркос очигледном успеху медицинске генетике, етиологија већине случајева примарног хиперпаратироидизма остаје непозната. Постоји неколико група генетских поремећаја који доводе до примарног хиперпаратироидизма или су уско повезани са његовим развојем.

Највише испитивали генетске основе за синдромском хередитари примарног хиперпаратхироидисм: мултипле ендоцрине неопласиа синдроме - Мен 1 (Мен 1) или 2А мушкарци (2а), хиперпаратиреоидизам тумор-мандибулар синдром - тумор синдроме хиперпаратиреоидизам-јав (ХПТ-ЈТ).

Генетски одлучна фамилиал изолована хиперпаратиреоидизам хаве (ФИХПТ), као и посебан облик изолованог породичне хиперпаратиреоидизма - аутозомно доминантни светло хиперпаратиреоидизам или породичног хиперкалцемије са хиперкалциурија (АДМХ).

Фамили гипокалтсиурицхескаиа хиперкалцемија (ЖНД) и тешке неонаталне хиперпаратиреоидизам (неонатални тешка хиперпаратиреоидизам - НСХПТ) такође спада у категорију наследних синдрома повезаних са мутацијом гена који кодира калцијума очитавања рецептор (ЦАСР) у 3. Хромозома. Када је хомозиготни стање пацијента настаје неонатални тешке хиперпаратиреоидизам, што је довело до смрти хиперкалцемије у првим недељама живота, ако не узети додатни потпуну паратхироидецтоми. Хетерозиготност фамилиал бенигно стање манифестује гипокалтсиурицхескои гипрекалтсиемии, која треба разликовати од примарног хиперпаратиреоидизма. То обично не представља опасност за живот и има мало утицаја на здравље пацијената. Операција са овом варијантом наследне болести није приказана.

МЕН синдром 1, познат као Вермер синдром је генетски наслеђени посредовани туморске лезије неколико ендокриних органа (посебно паратхироид, хипофизе, ендокрини панкреаса ћелија), од којих је узрок има мутацију инактивацију геиа МЕН 1. Овај ген је локализован на хромозому ллкл3, садржи 10 ексонов и кодира Менин протеин, што је тумор супресор неуро-ектодермалних порекла. Истовремено показала велику улогу сличне мутације у соматским ћелијама када спорадични (нон-хередитари) цасес ендокрине неоплазије (21% аденома на паратиреоидних жлезда, 33% гастрин, 17% инсулин, 36% царциноидс бронха), што може указивати на прилично висок разноврсност тхис генетски механизам.

МЕН 2а синдрома, такође назива синдром Сиппле, туморски процес подразумева тироиде (медуларну карцином Ц-ћелије), адреналне мождине (феохромоцитом) и параштитне жлезде (обично 1-2 аденома хиперплазија или жлезде). Је синдром узрокован клицине линије мутацијама активирају Рет прото-онкогена у 10. Хромозому.

ХРПТ2 клица мутација, локализован на хромозому арм ЛК одговорног за НРТ- ЈТ-синдрома, док фамили изолована хиперпаратиреоидизам (ФИХПТ) је генетски хетерогена болест.

За неке паратиреоидних аденома изазвати њихов развој постаје прекомерно регулатор синтезе ћелијске деобе - Д1 циклина (циклин Д1). Патологија се заснива клонска хромозомски инверзију у коме 6'-ПТХ гена регулаторни регион (обично се налази на хромозомалне положају усне 15) померена поставити кодирајући регион онкогена 1 паратиреоидног аденома (Прадл / циклин Д1), који се налази у ллкл3 положају. Таква прегруписавање и ген изазива прекомерна експресија циклина Д1, одговоран за повреде аденома ћелијског циклуса и развој паратиреоидних као и неке друге туморе. Оверекспресија ПРАД1 онкогена се налази у 18-39% паратиреоидних аденома.

Већ више од четвртине свих аденома паратхироид карактеристика разлога се сматра губитак неких тумор супресор гена, повезан са губитком хетерозиготности на ЛП хромозомске оружја, 6К, усна, ЛЛК и 15К, али укључују процес познату п53 тумор супресор ген је примећено само за неколико паратироидних карцинома.

За канцера паратиреоидног карактеристици али не 100% етил генетски функција уклањање или инактивација ретинобластома гена (РБ-гена) је сада препознат као важан диференцијална предиктор и дијагностике. Такође, висок ризик од развоја паратироидног карцинома - 15% - примећен је у синдрому "хиперпаратироидизма доње вилице" (ХПТ-ЈТ).

Хипотеза да је главни разлог за развој паратироидних аденомова мутација ген калцијум рецептора (ЦАСР гена) остаје контроверзна, јер потврђују мање од 10% тумора. Истовремено, мутација, погађа углавном реп, цитоплазматични део протеина рецептора одговорна за АДМХ, ЖНД и НСХПТ-синдрома, други чија тече најтеже и постаје фатално за новорођенчад.

Полиморфизам или мутације ген-рецептора витамина Д (ВДР-гена) су од великог значаја у етиологији примарног хиперпаратироидизма. Аномалије концентрација рецептора витамина Д се налазе у аденомима у поређењу са нормалним ткивом паратироидитиса. У 60% постменопаузалних жена са примарним хиперпаратироидизмом, експресија гена је ослабљена у односу на контролу.

Ниједан од генетских маркера хиперпаратироидизма није у стању да разликује аденома од паратироидне хиперплазије, с обзиром на сличне генетске промене у првој и другој верзији болести.

Поред тога, није постојала довољно јасна корелација између масе аденомије и тежине хиперпаратироидизма.

Дефинитивна вредност у етиологији примарног хиперпаратироидизма је јонизујуће зрачење. Ово је први пут примећено у истраживању рака штитасте жлезде изазване зрачењем код појединаца који примају терапеутско зрачење у детињству. Латентни период премашује то у поређењу са раком штитњаче и износи 20-45 година. Најмање 15-20% пацијената са примарним хиперпаратироидизмом има анамнезу претходне изложености. Анализа великог броја ових болесника (2555 лица) са дугом пранења (36 година) је дозвољено да успоставе везу дозно-зависну радијацијом, са значајним повећањем релативног ризика од болести (у распону од 0.11 ЦГИ) и недостатак утицаја пола и старости у време болести.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптоми примарни хиперпаратироидизам

Током првих деценија свесног студија клиничких случајева примарног хиперпаратхироидисм у скоро свих пацијената су имали Фибро-цистичне остеитиса, који се сматра главни, а можда само специфична манифестација болести. Као што је већ наведено у историјском скици примарне хиперпаратхироидисм, почетком КСКС века, истраживачи су веровали да је разарање кости је примарна и тек онда довести до секундарног компензаторног хиперплазија паратироидних жлезда. Само 1934. Године Ф. Албригхт је приметио да 80% пацијената са фиброцистичким остеитисом има оштећење бубрега у облику уролитиазе или нефрокалцинозе. Представљањем овог ауторитативног научника, у наредних 20-30 година, уролитијаза је постала дефинисани симптом примарног хиперпаратироидизма. Касније, 1946. Године, пратила се веза између примарног хиперпаратироидизма и пептичких улкуса стомака и дуоденума. Такође је утврђено честе комбинације са гихта болешћу (због повећане концентрације мокраћне киселине у крви) и псеудогихт (због калцијум фосфатних кристала депоновања).

Године 1957., сумирајући познате клинички симптоми примарне хиперпаратхироидисм ВС Иделац први предложио опсежне МнемониЦ карактеристичне манифестације болести у облику тројство «камена, кости и абдомена Неслагања» (кости, камење, абдомена жалби), касније допуњена друге компоненте - менталним поремећајима, да је оригинал добио рхиминг звук: "камење, кости, стомак у стомаку и психички стомак".

Симптоми примарног хиперпаратироидизма данас ретко се уклапају у такву шему. Превладавају истрошени клинички облици, иако се уролитиаза наставља појављивати код приближно 30-50% пацијената. Често (око 5-10% случајева) као истоветна болест постоји болест жучног камења. Дакле, према америчким ауторима, 1981. Године од 197 испитаних пацијената са примарним хиперпаратироидизмом у 51% случајева била је уролитиаза, а код 24% - радиографски знаци оштећења костију. Крајем деведесетих година прошлог века, само 20% је имало нефролитиазо, ангажовање костију постало је врло ретко.

Чак иу земљама где скрининга за хиперкалцемије и основно хиперпаратхироидисм је низак (укључујући и Украјине), пацијенти имају мање шансе да покажем живе симптоме са озбиљним скелета кости, Уролитијаза, гастро-интестинални симптоми, нервномисицне и психијатријских поремећаја.

Нагли пораст стопе детекције болести са почетка широке употребе у развијеним земљама, крв биохемија аутоматски анализатора довела до "испирања" симптоматских случајева примарног хиперпаратхироидисм, који, заузврат, променио структуру клинике нових пацијената у правцу великог распрострањености асимптоматских или олигосимптоматиц облика (од 10-20% пре увођења прегледа хиперкалцемије на 80-95% таквих пацијената у последње две деценије). У том смислу, интересовање за описивање клиничке слике болести у савременој литератури значајно је ослабило. Велике монографије о примарном хиперпаратироидизму, а оне само случајно се тичу проблема клиничких симптома. Они наглашавају потребу да селективно (са сумњом болест), и континуирани становништво истраживање периодичног утврђивања нивоа калцијума у крви.

Истовремено, може се претпоставити да ће у контексту ограниченог финансирања медицинских пројеката у земљама у развоју клинички оријентисани приступи дијагнози примарног хиперпаратироидизма и даље бити релевантни за дуго времена. Стога, знање о могућим манифестацијама болести несумњиво ће имати користи и са становишта дијагнозе и диференцијалне дијагнозе, те са становишта предвидјања развоја одређених патолошких стања повезаних са примарним хиперпаратироидизмом.

У директној вези са патолошким ефекат прекомерне ПТХ имају само мења скелетни систем - систем субпериостеал ресорпције и остеопороза дугих костију, праћени су смањење на снази скелета, повећана склоност ка прелома, болове у костима. Ефекат паратироидног хормона на бубрежне тубуле може довести до смањења реналне функције чак иу одсуству уролитијазе. Дискутовано је и могућност директног дјеловања паратироидног хормона на мишиће срца, који узрокује хипертензију, хипертрофију леве коморе и инсуфицијенцију. Обе ове друге синдрома (бубрега и срчане) тренутно детаљно испитује у контексту реверзибилношћу ових промена након третмана хиперпаратиреоидизма али рандомизирана контролисана испитивања нису спроведена.

Други симптоми су претежно посредовани (виа хиперкалцијемија) порекла. Ово укључује процесе формирања калцијума депозита (калциноза паренхиматозних органа, крвних судова, рожњаче, меких ткива) и камена у бубрегу, жучног и панкреаса водова, ефекат повишених екстрацелуларне концентрације калцијума у неуромускуларни спровођење, контрактилности мишића, секреција дигестивних жлезда и многих других физиолошких процеси (види. Секције "Физиологија калцијума метаболизма", "етиологији и патогенези примарне хиперпаратхироидисм").

Симптоми и притужбе које могу настати код пацијената са примарним хиперпаратироидизмом

Уринарни

• Полиурија, бол у леђима, ренална колија, хематурија

Мускулоскелетни

• Бол у костима, нарочито код дугих тубуларних болова у зглобовима, отока, тенденција прелома, прелома патолошких костију (зрака, кука, кичмила, надлактица итд.)

Дигестиве

• Анорексија, мучнина (у тешким случајевима - повраћање), диспепсија, констипација, бол у стомаку

Психонеуролошки

• Депресија, слабост, замор, апатија, летаргија, конфузија различитих степена озбиљности, психоза

Кардиоваскуларни

• Артеријска хипертензија, брадикардија, аритмија

Многи пацијенти сада не могу поднети конкретне приговоре, чак ни са циљаним испитивањем. Неки од пацијената оцијенио њихово стање само у ретроспективи, након успешног хируршког лечења примарног хиперпаратхироидисм, наглашавајући да је купио "нов, бољи квалитет живота", се састоји од многих компоненти: велики виталне активности, виши физичке перформансе, позитиван став према животу, побољшање меморије, нестајање заједничке крутости и слабости мишића, итд. Илустративни су радови заснована на принципима медицине засноване на доказима, који користи суптилне методе процјене психолошко и емоционално стање пацијената (најпопуларнији упитник психосоцијалне добробити - СФ 36 размера и детаљна процена психосоматских симптома -; СЦЛ-90Р.

Они су убедљиво показала да после хируршког лечење примарне хиперпаратхироидисм за одређено време (од 6 месеци до 2 године) доћи до значајне позитивне промене квалитета живота, смањење бола, повећање виталности, и друга побољшања, које пацијент може да ретко се описују. У истим контролним групама пацијената који су били под надзором, такве промене нису се десиле.

Рад, који је истраживао динамику стања пацијената који нису примили лечење, приметио је постепено напредовање жалби или њихов појав током 10 година праћења. Једна од студија је забележила јасне индикације за хируршки третман код 26% пацијената и смрт од разних узрока у 24%. У другој студији, дугорочни потенцијални флов блага болест прогресија хиперпаратиреоидизам налазе у 24%, појаву нових конкремената у уринарном тракту, хиперкалцемични кризе, потреба за хитне паратхироидецтоми. Велики број радова показује стабилну прогресију смањења минералне густине костију с повећањем трајања болести, без обзира на почетно стање, пол и старост.

Акумулација таквих података довело до разумевања потреба да се развије консензус о индикацијама за хируршког лечења асимптоматских клиничких облика примарне хиперпаратхироидисм. Ове консензусима под покровитељством САД Националног института за здравље (НИХ) су прихваћени и исправити три пута у 1991 (последње ревизије - у 2009. Години). Суштина ових препорука су покушаји уобличавања индикације за операцију у избрисаних облицима болести, на основу критеријума као што су озбиљност хиперкалцемије, озбиљности остеопорозе, ренална дисфункција, присуство камена у бубрегу, старости болесника (мање од или већа од 50 година) и њиховог залагања за пажљив медицал посматрање. Ово ће бити дискутовано у одељку о хируршком лечењу примарног хиперпаратироидизма. Поред тога, детаљна студија психо-неуролошке стање пацијената показали су присуство таквих "мање" симптома у скоро свих пацијената, чинећи концепт није потпуно право асимптоматски варијанта болести.

Бубрежне манифестације болести остаје једна од најважнијих понављајућих клиничких симптома, иако озбиљност и учесталост смањује. Остаје Необјашњиво зашто не формира бубрежне Цалцули код неких пацијената са дугом историјом хиперпаратиреоидизма, као и недостатак корелације између озбиљности гипериаратиреоза, тежине и присуства камења хиперкалциурија бубрегу. Формирање камена у бубрезима промовише цевастог ацидозе која настаје због повећаног излучивања бикарбоната под утицајем ПТХ. Поред анатомских промјена у бубрегу (формирања камена, непхроцалциносис, секундарни уговорене бубрега услед хроничног пијелонефритисом усред дуго постојећи Уролитијаза) за примарну хиперпаратхироидисм су карактеристични функционалне промене, развијање прогресију хиперпаратиреоидизма, резултира у хроничној бубрежној инсуфицијенцији и односи примарно до лезије проксималних бубрежних тубула. Типични манифестације бубрежних функционалних поремећаја су проксималне тубулска ацидоза типа 2, амино и гликозурију, полиурија.

Деловање паратиреоидног хормона на кост, претходно сматрали једини манифестацију примарног хиперпаратхироидисм, способност да покаже разарајуће ефекте код пацијената са веома тешким и дуготрајног примарном хиперпаратхироидисм иако све ретки као класичном облику фиброзног остеитис кистозпого. Према страним ауторима ако 30с КСИКС века, овај синдром фреквенција прелази 80%, затим 50-м дата а смањена на 50%, до 70-м на 9%, а калцијум сцреенинг ера - скоро нула. Врло ретко можемо видети детаљан рендгенски слику костију лезија - субпериостеал ресорпције, циста, хипертрофија периостеума, патолошке преломе, дифузно деминерализације ( "транспарент" кости), неравна ресорпције, и обнову коштане супстанце у костима лобање који се појављују радиолошке симптоме "соли и бибера") .

Акција паратиреоидног хормона је дуал, како је основана 90-их година прошлог века, а не зависи само од апсолутног износа излучени хормона, али и природе секреције - константна или пулсира. Остеорезорбтивни максимални ефекат је запажен у кортикалне кости са изразитим структуром (дугих костију), док трабецулар структура костију (пршљенови, илиац круни) могу одржавати своју тежину или га чак повећати. Овај ефекат има одређену диференцијални дијагностичку вредност када апсорпције Кс-раи ат дензитометрија пацијената са примарним хиперпаратхироидисм снимљеног смањену густину костију код полупречника подручју мањем - у бутне кости и често недостаје у пршљенова. У типичном случају постменопаузалне хипоестрогене остеопорозе код жена старијих од 50 година, смањење густине се првенствено примећује у пршљенама.

Истовремено, још увек није у потпуности објаснити чињеница да повећање коштане густине у првом мјесту сунђерасти кости (кичме и предњег бутне кости) и у мањој мери радијално зарастање кости после операције код пацијената са примарном хиперпаратхироидисм. Ову чињеницу потврђује независне студије из различитих година, проценити релативне динамику густине кости код пацијената са умереном до тешком хиперпаратиреоидизма операцији или прима конзервативно уклањање (бисфосфоната калтсиимиметики) или под надзором бивше. Верује се да обнова нормалног (Пулсед) типе ПТХ секреције моћнија стимулус рецовери густине трабецулар костију од апсолутног смањења хормона концентрацији. Пораз компактне супстанце тубуларних костију остаје скоро неповратан чак и након елиминације хиперпаратироидизма.

У процесу опсервације и чак третмана са калцијумским миметиком (цинкалцет), није дошло до значајног повећања минералне густине костију. Тсинакалцет, иако је довела до смањења нивоа калцијума у крви, али практично није утицала на ниво паратироидног хормона.

Дакле, дуготрајни примарни хиперпаратироидизам је испуњен катастрофалним последицама за скелет, без обзира на врсту структуре костију. Осим ризика од патолошких прелома дужих костију, примећује се и равномерно растурање тела кичме, кифосколозе и оштро смањење људског раста.

Ретка, али веома специфична радиолошка симптом је формирање "браон" или "браон" тумора (у страној литератури - браон тумори), често у спонгиозну кости - вилице кости. Ове псеудотуморне формације грануломатске структуре симулирају процес неопастичног костију, узрокујући трагичне дијагностичке и медицинске грешке. Дакле, због лажне дијагнозе саркома костију раде ампутација да сакаћења чељусти, а сличне промене у хиперпаратиреоидизам реверзибилне и захтевају уклањање само узрок примарне хиперпаратхироидисм.

Могуће је запамтити комбинацију таквих тумора и примарне хиперпаратиреоидизам вилица под истим именом наследног синдрома (ЈТ-ПХПТ синдром), у коме постоји велика вероватноћа рака паратироидне (20%) који захтева стратегију корекција лечења.

Зглобови су такође слаба веза у телу болесника са примарним хиперпаратироидизмом. Оптерећење на њима се повећава због ерозивних промена епифиза, повреде геометрије костију. Други патогенетски фацтор артропатија - а таложења калцијумових соли у синовијској мембранама, хрскавице и периартикуларно који доводи до хроничне и трауматски синдром бола.

Неуромускуларне промене примарног хиперпаратироидизма се манифестују у слабости и умору, углавном утичу на проксималне мишиће доњих удова. Овај реверзибилни синдром, који се брзо нестаје након операције, карактерише у живописним случајевима типична притужба - тешкоће изласка из столице без помоћи.

Психонеуролошки поремећаји се понекад веома тешко процењују због личних или старосних карактеристика пацијената. У принципу, они реагују на симптоме депресивних стања, промена личности, оштећење меморије. Понекад, поготово са значајном хиперкалцемијом, може постојати очигледна психотична стања или конфузија, инхибиција, летаргија управо до кома. Идентификација личних промјена помаже у комуникацији са рођацима или затварању пацијената. Неки пацијенти, због недостатка благовремене дијагнозе хиперпаратироидизма, постају зависни од антидепресива, аналгетика, неуролептике других психотропних супстанци.

Гастроинтестинални симптоми могу укључивати цлиниц  пептични чир желуца  или дванаестопалачном цреву 12, хиперацидни гастритис, холелитијаза, хроничне и понекад акутног панкреатитиса. Повреде дигестивног система може бити права манифестација хиперпаратиреоидизма и хиперкалцемије и хипергастринемиа пратећих последица унутар синдрома МЕН-1 или Золлингер-Еллисон синдрома.

Узрочна веза између хиперпаратироидизма и панкреатитиса, која је примећена код 10-25% пацијената, није сасвим јасна. Вероватни узроци се зову хиперацидитет желуцег сокова и формирање табора у каналима. Не само хиперкалцемија већ иу акутног панкреатитиса нормоцалцаемиа да упозорим клиничари, јер слободних масних киселина услед прекомерног липолиза везују калцијума, што резултира смањењем његове концентрације у крви.

Артеријска хипертензија је много чешћа код пацијената са примарним хиперпаратироидизмом него у општој популацији, иако тачни механизми за овај ефекат остају лоше схваћени. Међу могућим узроцима су директна дејства паратироидног хормона на срчаном мишићу, хипертрофију леве коморе, калцификација срчаних вентила, миокарда и аорте (више од половине пацијената). Сам по себи, паратироидектомија увек не утиче значајно на даљи ток хипертензије, иако се хипертрофија леве коморе испоставља да је реверзибилна код већине пацијената.

Брадикардија, непријатне сензације у срцу, прекиди у његовом раду често се налазе у примарном хиперпаратироидизму и у корелацији са тежином хиперкалцемије.

Примарна хиперпаратиреоидизам али постепено развија патолошке промене у многим органима и ткивима, може изазвати тренутне и по живот опасним условима, главни од којих - А хиперкалцемични криза. Озбиљност клиничких манифестација генерално добро корелира са тежином хиперкалцемије, али постоје случајеви у којима релативно лако појаву болести у калтсиемии више од 4 ммол / л и предмета са тешком клиничком тешким хиперкалцемије калцијум нивоа 3.2-3.5 ммол / л. Она зависи од стопе пораста концентрације калцијума у крви и присуству интерцуррент болести.

Изражена хиперкалцемија (обично више од 3,5 ммол / л) доводи до анорексије, мучнине, повраћања, што даље погоршава повећање концентрације калцијума. Слабост и летаргија повезана са централним и неуромускуларним дјеловањем абнормално високих нивоа калцијума доводе до имобилизације пацијента, што побољшава остеорхептивне процесе. Постепено патолошки поремећаји мозга су отежани, дошло је до конфузије иу будућности - коми (ниво калцијума обично прелази 4,3-4,4 ммол / л). Ако пацијент не добије никакву помоћ у овом стању, онда се развија олигарна бубрежна инсуфицијенција, поремећај срчаног ритма и смрт.

Уопштено, чак и умерено тешка примарна хиперпаратиреоидизам знатно повећава ризик од преране смрти, углавном од кардиоваскуларних компликација и циркулацију, ефеката прелома костију, пептички улкус и, према неким чешћих рака. Недавне студије заснована на целокупној популацији шкотских научника на огромним количинама података (више од 3000 случајева болести) показали двоструко повећање ризика малигнитета и троструко повећање ризика од смрти за пацијенте са примарним хиперпаратхироидисм над одговарајућим кохорти људи без хиперпаратиреоидизма.

Карактеристично за пацијенте који се користе у доскрининговуиу ери (тј, углавном са дугом историјом и светле клиничку слику), ризик од преране смрти повећан задржао за 15 година или више после операције. Истовремено, пацијенти дијагностиковани у раним стадијумима болести, са кратком историјом, постепено изједначавају ризик од превремене смрти са контролним групама становништва. Дански научници су потврдили ове појединости, постављање високе ризике од болести и смрти од кардиоваскуларних болести, болести костију и пептицхескои желуцу, а ови ризици су смањени после хируршког лечења, иако није достигао ниво од контролне групе. Било је могуће израчунати чак и математичку зависност очекиваног ризика од смрти на пол, старост и тежину тумора паратироидне жлезде.

Отуда, примарна хиперпаратиреоидизам је хронично обољење са клиничким вишеструких (сада удаљеном од класичних описом болести), патолошки процес укључује многе органе и системе, што доводи до значајног недостатка квалитета живота, повећаног ризика од преране смрти или ризик од малигнитета. Рана дијагноза и благовремено хируршки третман може значајно смањити или неутралисати ризике горе наведених, знатно побољшати квалитет живота пацијената.

Дијагностика примарни хиперпаратироидизам

Лабораторијска дијагноза примарног хиперпаратироидизма је основа за правовремено препознавање примарног хиперпаратироидизма и најшире могуће откривање болести код популације.

Кључни критеријуми за лабораторијску дијагнозу примарног хиперпаратироидизма су два индикатора: повишени нивои паратироидног хормона и повећани нивои калцијума у крвној плазми. Истовремена детекција код пацијента ових два лабораторијска знака оставља мало сумње у дијагнозу примарног хиперпаратироидизма. Дакле, са класичним светлим варијантама тока болести, њена лабораторијска дијагностика не може, међутим, извући из своје једноставности. Зашто онда грешке често настају у дијагнози? Зашто се непрепозната болест наставља развијати деценијама, остављајући разарајуће трагове у телу? ..

Следеће, покушавају да анализирају потенцијалне замке у лабораторијску дијагностику примарног хиперпаратхироидисм, узроци грешке, на верификација путање дијагнозе, као и патолошка стања која маскира или симулирају биохемијске слику болести.

Почнимо са главним индикаторима: хормон паратироидног хормона калцијума и крви.

Калцијум у крви науче да идентификује клинику пре нешто више од сто година - 1907. Калцијум у крви у три основна облика: јонизовани део елемента - 50%, фракција везана за протеине - 40-45%, а фракција која се састоји од сложеног фосфата и цитратна једињења - 5%. Главни клинички лабораторијски параметри проучавања овог елемента у телу су концентрација укупног калцијума и концентрација јонизованог (или слободног) калцијума крви.

Опсег нормалних вредности укупног калцијума је 2,1-2,55 ммол / л; јонизовани калцијум - 1,05-1,30 ммол / л.

Треба напоменути да је горња граница нормалних вредности укупног калцијума је ревидирана неколико пута у протеклих 30 година, сваки пут подешавати према доле и смањена са 2,75 на 2,65 и 2,55 ммол / Л у задњем делу приручника. Укупни калцијум је најчешће коришћен индикатор, који се користи као једна од главних компоненти комплексних биохемијских тестова крви уз помоћ савремених аутоматских анализатора. Увођење аутоматске студије укупног калцијума помогло је откривању истинске фреквенције примарног хиперпаратироидизма код популације.

Са овом техником истраживања, овај параметар је довољно поуздан, јер мало зависи од људског фактора, уз поштовање стандардних захтјева за ограђивање и одређивање. Међутим, у пракси, већина домаћи лек може наћи ручно биохемијске укупан калцијума крви, где је то могуће, а сирове одступање у правцу смањења (дугог боравка у епрувети крви на собној температури, грешке калибрацију, итд). И у правцу повећања (стаклени посуђе, не пластични усисивачи за узорковање крви и центрифугирање, нечистоће других реагенса, итд.).

Поред тога, чак и исправна анализа одређивања укупног калцијума у крви захтева прилагођавање нивоа протеина у крви, посебно албумин. Концентрација албумина је мањи од нормалног (40 г / л), већа треба да буде истинита концентрација калцијума у поређењу са регистровани и обратно, повећањем концентрације албумина се исправити у мана нивоа калцијума у крви. Метода је прилично приближна и захтева подешавање од 0,2 ммол / Л за свако одступање од 10 г / Л од просјечне вриједности албумин.

На пример, ако је лабораторијска концентрација укупног калцијума 2,5 ммол / л, ниво албумин је 20 г / л, онда је прилагођена концентрација калцијума 2,9 ммол / л, тј. 2.5 + (40-20): 10 ПРОГРЕС

Још један метод исправљања показатеља укупног калцијума нивоом крвног протеина подразумијева корекцију укупне вриједности калцијума у зависности од концентрације укупног протеина крви.

Стога је реално да не пропустите истинску хиперкалцемију са смањеним нивоом албумин или заједничким протеином крви. Обрнута слика се може посматрати са повећањем концентрације плазма протеина, што се дешава, на пример, у миелому. Оштро повећање фракције калцијума везаних за протеин доведеће до повишеног нивоа укупног калцијума у крви. Такве грешке се могу избећи директним утврдјивањем калцијума јонизујуће крви. Овај индикатор је мање варијабилни, али за његово одређивање захтева посебну опрему - анализатор који користи јонске селективне електроде.

И одређивање исправност тумачења индикатора јонизовани нивоа калцијума зависи од техничких услова и пажљивим калибрацију апарата, као и због утицаја концентрације нивоа калцијума у крви пХ. Стање киселинске базе утиче на садржај јонизованог калцијума у крви утичући на процес везивања калцијума на протеине. Ацидоза смањује везивање калцијума крвних протеина и доводи до повећања нивоа јонизујућег калцијума, док је алкалоза повећава везујући калцијума протеине са процесом и смањује јонизовани ниво калцијума. Ово подешавање се гради у аутоматском програм модерних анализатора јонизоване калцијум, али ранији модели се не користе, што може довести до погрешног процену индикатора, а да је један од разлога за кашњење у постављању тачне дијагнозе примарног хиперпаратхироидисм.

Главни спољни фактори који утичу на ниво калцијумове крви су унос витамина Д и тиазидних диуретика (оба фактора доприносе његовом повећању). Више детаља о регулацији метаболизма калцијума и узроцима хиперкалцемије помињу се у релевантним одељцима монографије.

Друга од главних компоненти лабораторијске дијагнозе примарног хиперпаратироидизма - ниво паратироидног крвног хормона - такође захтијева надлежну процјену и разматрање објективних и субјективних фактора способних да искривље своје право значење.

Нећемо узети у обзир карактеристике раније коришћених лабораторијских испитивања за фрагменте паратироидног хормона (Ц- и Н-терминални делови молекула). Имају низ ограничења и грешака, тако да сада практично није коришћено, замењен или имунорадиометријског Иммунологические дефинитион цело (нетакнута) ПТХ молекул се састоји од 84 аминокиселинских остатака.

Нормални опсег концентрација паратироидних хормона код здравих испитаника је 10-65 μг / Л (пг / мл) или 12-60 пмол / дл.

Са несумњиве предности над терминалним фрагментима ПТХ молекула у смислу адекватности параметра под студије циљева, дефиниција нетакнуте паратиреоидног хормона је повезан са бројним тешкоћама. Пре свега, то је врло кратак полуживот молекула у тијелу (неколико минута) и осјетљивост анализе на вријеме крви и серума на собној температури. Зато се понекад анализе које су истог дана урадиле у различитим лабораторијама варирају. Након довољно прикупи крв не вакутаинер, а отворена епрувета, остављајући суду на собној температури 10-15 минута или коришћењем Нехлађени центрифуге - и резултат анализе може променити значајно испод раме концентрацију. По правилу, у пракси, то је лажно потцењивање резултата студије, због чега, из неколико серијских студија за кратко вријеме, треба вјеровати највишем резултату. Због тога је критично важна не само стандардизација самог хормонског истраживања, већ и фаза узорковања крви и припрема серума за анализу. Ово треба да се деси са најкраћим могућим трајањем крвног останка у нехлађеном облику. Укратко, што је више стандардизован и аутоматизован процес узорковања и анализе крви, поузданији су резултати.

У последњој деценији реагенси 2. И 3. Генерације, и аутоматске апарате за инстант крви ПТХ студија се углавном користе за интраоперативној процену радикалне хирургије. Најновији развој холандске фирме Филипс, објављено на Конгресу Европског друштва ендокриних хирурга (ЕСЕС-2010, Беч) обећава да ће минимум да се поједностави процедура, за аутоматизацију свих процеса (у машини није напуњен плазму, и цела крв!) И скратити време да проучи 3-5 минута.

У процени резултата студије крви паратиреоидног хормона неопходно је узети у обзир дневни ритам секреција хормона (са концентрацијом шиљком код 2 сати и минимум - ат 2 поподне), могућност интерференције са ноћног рада.

Неки лекови могу променити природну концентрацију паратироидног хормона. На пример, фосфате, антиконвулзанте, стероиди, изониазид, литијум, повећавају концентрацију рифампицина и циметидин и пропранолол смањи ниво паратиреоидног хормона у крви.

Очигледно, најзначајнији ефекат на тачне процене основних лабораторијских парова критеријума - калцијум / ПТХ - да смањи бубрежну функцију, а недостатак витамина Д, чија учесталост се веома превиђа лекари.

Поремећеном функцијом бубрега има вишеструки ефекат како на основном дијагнозом, као и клиничку евалуацију протока примарног хиперпаратиреоидизма. Дакле, смањење клиренса креатинина од 30%, а у последњем издању водича асимптоматски примарни хиперпаратиреоидизам смањење гломеруларне филтрације стопи испод 60 мл / мин признат индикација за опције хируршком лечењу олигосимптоматиц болести. Међутим, продужени оштећење бубрежне функције, које могу бити изазвана директним дејством ПТХ или појава секундарног пијелонефритис позадинску Уролитијаза по себи је праћено повећаним губитком уринарног калцијума (првенствено као одговор на смањене екскреције фосфата у губитку способности за његово уклањање нападнутог бубрега ). Рану појаву дефицити активног 1,25 (ОХ) 2-витамина Д3 реналне инсуфицијенције (услед смањене активности бубрежне ла-хидроксилазе) доприноси неком смањењу концентрације серумског калцијума услед смањене њене апсорпције у цревима. Ови фактори су углавном у стању објаснити честе случајеве примарне хиперпаратхироидисм нормокалтсиемицхеского или недостатка континуиране хиперкалцемије који чини дијагнозу.

Нормоцалцемични примарни хиперпаратироидизам, према ауторитативним савременим научницима, прави је дијагностички проблем и изазов модерној лабораторијској дијагностици; неопходно је разликовати случајеве идиопатска хиперкалциурија повезаног са повећаном апсорпцијом калцијума у цревима, намалена цевастим калцијума ресорпције или примарна хиперпхоспхатуриа избегли непотребне операције. С друге стране, неблаговремена дијагноза примарног нормокалцемичног хиперпаратироидизма доведеће до повећања реналне инсуфицијенције, формирања нових уринарних камена.

Тест са тиазидним диуретиком може помоћи у разликовању између ова два стања, која су у лабораторијском смислу. Именовање последњег ће довести до корекције хиперкалциурије повезане са "одлагањем" вишка калцијума и нормализацијом нивоа паратироидног хормона. Са нормоцалцемичним примарним хиперпаратироидизмом, тиазидни диуретици ће промовисати хиперкалцемију и неће смањити ниво паратироидног хормона.

С обзиром на горе околности, неопходно је напоменути још једну веома важан критеријум за лабораторијску дијагностику - ниво мокраћне калцијума дневно. Овај индикатор је више различит од дијагностичке вредности. Он омогућава да се направи разлика слично у основним критеријумима (истовремени раст калцијума и ПТХ нивоима у крви) болести - породичне бенигну гипокалтсиурицхескуиу хиперкалцемије. Ово обољење је сада постало јасније и није вероватно један, и цела група стања повезаних са дисрегулацијом калцијум метаболизма, које се базирају на мутација калцијума рецептор (који је познат по више од 30). Кључна разлика стања у коме ће бити стабилна хиперкалцијемија и благи пораст нивоа паратиреоидног хормона је смањење уринарног нивоа калцијума (типично мање од 2 мг / дан), док је у основној хиперпаратиреоидизам уринарних нивоа калцијума остају нормално или повећана (преко 8,6 ммол / л) , у зависности од тежине процеса и стања функције бубрега.

Најточнија метода за процену калциурије је израчунавање односа клиренса калцијума за клиренс креатинина, јер излучивање калцијума директно зависи од брзине гломеруларне филтрације. Формула за израчунавање је следећа:

Клиренс Са / Клиренс Сг = Саu X Crs / Cru x Cas

Где су Цау - урински калцијум, Цр, - креатинин у серуму, креатинин кр - урина, калцијум из Цас-серума.

Важно је да се сви индикатори претворе у исте мјерне јединице (нпр. Ммол / Л). Диференцирање (ин фавор породичној гипокалтсииурицхескои хиперкалцијемија) је однос 1: 100 (или 0,01), док са примарним хиперпаратхироидисм генерално је 3 100 - 4 100. То ће помоћи у дијагностици и проучавање крвних сродника (сиблингс 1ст Лине) јер је болест аутосомно доминантнии пробабилистички у природи и утиче на половину деце (са развојем лабораторијских манифестација у раном детињству). Би малосимптомно болест, лечење обично није потребно, а операција нема значајан клинички ефекат.

Није ни мање тешко утицати на недостатак витамина Д на клиничке манифестације и лабораторијску дијагнозу примарног хиперпаратироидизма.

Витамин Д делује као целина синергистички са паратироидним хормоном, који има хиперкалцемични ефекат. Међутим, постоји директна витамин Д негативна интеракција са паратиреотситами, депресивна синтезу ПТХ (када вишак витамина) и стимулишући његову производњу (уколико недовољна) путем молекуларних механизама генске транскрипције и, евентуално, директним дејством на одређеним рецепторима.

Недостатак витамина Д, који је претходно био повезан искључиво са педијатријским проблемима, показао се изузетно преовлађујућим у свим старосним групама, чак иу добро развијеним развијеним земљама. Дакле, међу хоспитализованим пацијентима у САД-у, дефицијент витамина Д је детектован са фреквенцијом од 57%. Проблем је сада толико хитно да расправља питање ревидира границе нормалне концентрације паратиреоидних хормона у крви (са оснивањем оптималног минимума и обезбеди горњу границу) у мери у којој је витамина Д недостатка. Упутство за консензус о дијагнози и лечењу асимптоматског примарног хиперпаратироидизма захтева утврђивање нивоа 25 (ОХ) витамина Д код свих пацијената са сумњивим примарним хиперпаратироидизмом.

Ако се детектује нижи (или мањи од 20 нг / мл) или ниско-нормални 25 (ОХ) ниво витамина Д, потребно је пажљиво извршити корекцију са накнадним поновним прегледом како би се одлучила стратегија лечења. Истовремено, многи аутори фокусирају се на промену клиничког тока примарног хиперпаратироидизма у условима недостатка витамина Д (углавном у правцу повећања телесне тежине), упркос мање израженим биохемијским сменама. Нажалост, одређивање концентрације витамина Д у Украјини остаје недоступно због високих трошкова истраживања и његове примене само у комерцијалним лабораторијама.

Међу примарним додатним критеријумима за дијагнозу и диференцијацију примарног хиперпаратироидизма и неких других стања с сличним клиничким и лабораторијским индикаторима је ниво фосфора у крви. Нормална вредност фосфатемије за одрасле је у распону од 0,85-1,45 ммол / л. Примарни хиперпаратироидизам карактерише смањење овог индекса на доњу границу норме или испод ње са тешком хиперкалцемијом, која се јавља код око 30% пацијената. Овај параметар је посебно индикативан у откривању истовременог повећања бубрежног излучивања фосфора, који је повезан са инхибицијом реабсорпције фосфата помоћу ПТХ. Хипофосфатемија се може јавити код неких пацијената са холестатским обољењем јетре.

Подсетимо се да су нивои калцијума и фосфора у крви изузетно блиско повезани у инверзној пропорцији; индекс производа серумских концентрација укупног калцијума и фосфора (Ца к П) је веома важан и стабилан параметар хумане хомеостазе, контролисан од стране многих система. Прекорачење овај производ вредности веће од 4,5 (ммол / Л) 2 или 70 (мг / л) 2 доводи до формирања масовне крвних нерастворљивих калцијум фосфата једињења која могу да проузрокују све врсте исхемијске и некротичних лезија. Фуртхер дијагностичку вредност (да се потврди дијагноза примарног хиперпаратиреоидизам) Крв фосфор нивоу представља критеријум за разликовање на раздвајање примарне и секундарне хиперпаратиреоидизам узрокованог хроничном бубрежном инсуфицијенцијом.

У том случају, ниво фосфора тежи да повећа у зависности од озбиљности бубрежне дисфункције, који је повезан са губитком способности за активно излучивања фосфата. Тешка Хиперфосфатемија ин енд-стаге хроничне бубрежне инсуфицијенције може исправити једино хемодијализом, дакле, да процени потребу за мерење пре дијализе. Поред карактеристика хиперфосфатемије секундарног хиперпаратиреоидизма ће увек бити нормална или смањене вредности калцијума у крви, док болест не иде у наредну фазу - терцијами хиперпаратиреоидизам (развој аденома са продуженим хиперплазија паратиреоидних жлезда са аутономизације њиховим функцијама).

Додатни лабораторијски дијагностички критеријум је такође умерена хиперклоремија. То се односи на несталне симптоме. Тачнији индикатор је однос концентрације хлора на фосфор у крви - у примарном хиперпаратироидизму прелази 100 ако се мери у ммол / л, ау норми - мање од 100.

Су корисни за дијагнозу и успостављање индикатора тежине болести су побољшане агенс реструктурирања боне и остеорезорбтсии под продуженом прекомерног отпуштања ПТХ у крви. Међу остеорезорбтсии маркера обухватају повишен ниво алкалне фосфатазе (њене кости фракција), остеокалцин крви и урину код хидроксипролин и цикличног аденозин монофосфат. Међутим, ови индекси нису неспецифични, могу се појавити у било ком облику хиперпаратироидизма и других стања повезаних са активним преобликовањем костију (на пример, код Пагетове болести). Њихове вредности су информативније као индикатори озбиљности лезије костног система.

Дакле, сажетак принципа лабораторијске дијагнозе примарног хиперпаратироидизма, могу се формулисати следеће кључне тезе.

Скрининг хиперкалцемије је најрационалнији метод откривања примарног хиперпаратироидизма код популације.

Најважнији дијагностички показатељи су истовремено повећање паратироидног хормона калцијума и крви. У овом случају треба узети у обзир одређене пропорције овог повећања: калцијум у примарном хиперпаратироидизму ретко прелази ниво од 3 ммол / л; тешка хиперкалцемија, обично праћена веома високим нивоом паратироидног хормона (најмање 5-10 пута).

Имплицитна хиперкалцемија и благи пораст нивоа паратироидног хормона (или његове горње нормалне вредности) су типичније за фамилијску хипокалциурску хиперкалцемију. Потврдите да се може проучити дневни калцијум (треба се смањити), пожељно у односу на клиренс креатинина, као и испитивање крвних сродника.

Умерени пораст (или горњем нормалне вредности) крвни калцијума и благо повећање нивоа паратиреоидног хормона над корист примарни хиперпаратиреоидизам (брише његов облик) у вези са несупрессированним нивоима паратироидним хормона, што се обично брзо смањује услед мемонталного реактивног редукционим секрецију паратироидних жлезда у одговор на благо повећање нивоа калцијума у крви.

Сви случајеви гипоркалтсиемии ендогени (малигне туморе, мултипли мијелом, грануломатозу, тиреотоксикозом итд) или егзогене (хипервитаминоза Д, тиазидних диуретика, млеко-алкално синдром и др.) Порекло праћен потиснуте или чак нултог нивоа ПТХ у крви.

Секундарни хиперпаратироидизам чешће представља дијагностички проблем са примарним недостатком витамина Д, када се умерено повећава ниво паратироидног хормона и нормални ниво калцијума у крви. Секундарни хиперпаратироидизам бубрежне генезе је лакши за дијагнозу због присуства хиперфосфатемије и нижи или нижи нормални ниво калцијума у крви, као и знаци поремећене функције бубрега.

У било клиничког варијанти болести веома је важно на информисаног одлуку о коначне дијагнозе, серијских параметара студија, додатни дијагностичке студије фактора због фундаменталним разликама у стратегији лечења у примарној хиперпаратхироидисм и других услова.

Међу неопходним лабораторијским истраживањима у примарној хиперпаратхироидисм такође треба да обухвате и генетичко тестирање могућих мутација, одредити развој наследних облика хиперпаратиреоидизма (Мен-1, МЕН-2а, ПХТ-ЈТ-синдром), а за ову патологије ген који кодира рецептор калцијума. Међутим, и даље морамо да наведемо практичну неприступачност генетских метода за широко распрострањену клиничку употребу у Украјини.

Како је дијагностикован примарни хиперпаратироидизам?

Инструменталне методе истраживања примарног хиперпаратироидизма имају за циљ:

1. потврда дијагнозе;
2. утврђивање озбиљности тока болести и пораз других органа и система (кости, бубрези);
3. топикалну дијагностику и визуализацију патолошки измењених и хиперфункционих паратироидних жлезда.

Права дијагностичка улога инструменталних метода испитивања пацијената са сумњивим примарним хиперпаратироидизмом је низак. Откривање одређених индиректних симптома и даље ће бити помоћне природе и неће бити квалификовано за дијагнозу без основних лабораторијских критерија болести. Истовремено, не треба заборавити да је за већи део подстицаја за пацијенти мети дијагноза још није случајна детекција одређеног клиничког, Радиографска, ултразвучног дензитометрије или знакова болести. Стога, у збирним подацима да размисле о дијагнози, наравно, треба узети у обзир податке о ултразвучног прегледа трбушне дупље и ретроперитонеалном простору: ехо позитивном цалцули у бубрезима и уринарног тракта, жучних каменаца и жучне кесе, непхроцалциносис. Посебно треба узнемиравати рекурентни камен у бубрезима и коралним концем. Учесталост примарног хиперпаратироидизма међу њиховим власницима достиже 17%.

Иако ће ултразвук бубрега и не односе се на обавезном тестирању у основном хиперпаратхироидисм, али присуство камена у бубрегу, чак и са мањим биохемијских промена указују симптоми болести захтева хируршки третман.

Кс-раи методе истраживања у примарној хиперпаратхироидисм укључују једноставну радиографију грудног коша, абдомена (дозвољава случајно откривају консолидоване преломе ребара, калцификацију срчаним залисцима, перикарда, и аорте, Кс-раи-позитивне камен у бубрегу, такозвани "бровн" тумора или грануломатозног пролиферацију у спонгиозну кости - the Црест илиума, ребра, кичма, сет кифосколиотицхеские кривљење кичме, да детектују метастатског жаришта калцификацију меких ткива, калцијума квалификацијама тетиве, синовијалним торбе, зглобова), као и циљану Кс-зраци костију.

Највећи искуство рендген семиотику основне хиперпаратхироидисм је картон у данима великог превласт облика кости основног хиперпаратхироидисм у доскрининговуиу доба прве половине КСКС века. Сада, када је болест препозната претежно лабораторијским путем у раним фазама развоја патологије, учесталост рентгенских знакова хиперпаратироидизма значајно је смањена. Штавише, грешке радиолога који не примећују или погрешно тумаче маркиране остеодистрофне промене у скелету, које су карактеристичне за примарни хиперпаратироидизам, нису прихватљиве.

Да би се смањила инциденција промена рентгенских жлезда у костима примарног хиперпаратироидизма, постоје:

1. дифузно проређивање кортикалне кости;
2. остеосклероза (углавном карцином костију, лобања);
3. остеолиза ноктију фаланга четки и стопала;
4. субпериостална ресорпција (на првом месту - радијалне површине средњих фаланга прстију руке, дистални део улне);
5. формирање костију костију у дугим цевастим костима и горњим и доњим чељустима, ребрима, костима;
6. патолошке фрактуре и трагови њихове одложене консолидације.

Рентгенски знаци скелетне лезије у примарном хиперпаратироидизму (неуједначена фокална ресорпција и промјена супстанце костију лобање - "сол и бибер").

Једна од карактеристика савременог тешког секундарног хиперпаратиреоидизма - масивном разноврсној и фокалне депозиције нерастворљивих калцијум-фосфата једињења у различитим локализације меког ткива који се може јасно видети као у конвенционалном планарном рендгенском и компјутеризоване томографије. У примарној хиперпаратхироидисм и очуваних бубрежних метастатских калцификације депозити су реткост због хиперкалцијемија истовремено смањење нивоа фосфора у крви.

Електрокардиографске промене карактеристичне за примарни хиперпаратироидизам и одражавајући претежно хиперкалцемично стање пацијената, као и хипертрофију миокарда, такође имају одређену дијагностичку вриједност. Такве промене укључују скраћење КТ интервала криве ЕКГ, продужава интервал ПР, проширење КРС комплекса, СТ интервал скраћења, сужава или инверзија Т таласа, експанзију.

Резултати дензитометријских студија костију имају велики дијагностички и прогностички значај. Тумор акумулација калцијум фосфата (екстраваскуларног метастатски калцификација) у кука код болесника са тешком секундарног хиперпаратиреоидизма је добила посебан значај у последње две деценије, када је за већину пацијената классических радиолошки знаци костију изгубили релевантност. Прецизни, неинвазивне методе за процену хроничне прекомерне остеорезорбтивного акције паратиреоидног хормона у овим условима помаже у спречавању озбиљних компликација скелета, да предвиди неповољни развој болести, ради спречавања проширење са обављању хируршко лечење.

У свијету се проширила метода проучавања минералне густине костију помоћу двоструке рентгенске апсорптиометрије (Дуал Кс-раи абсорптиометри - ДКСА). Уређај је компјутеризовани комплекс који садржи два рендгенска извора различитих нивоа енергије усмерених на делове пацијентовог скелета. Након одузимања зрачења апсорбованом меком ткиву, израчунава се апсорпција енергије кости енергијом из сваког радијатора и израчунава се коначни индекс минералне густине костију. Ова метода није само најтачнија, стандардизована, већ и не носи ризик од зрачења због минималних оптерећења дозе (око 1 μСв). Обично студија има за циљ проучавања минералну густину скелета делова најосетљивија ломовима услед остеопорозе (кука, пршљенова, радијус), али такође може мерити густину костију целог материјалног тела. Важно је не само да се региструје смањење минералне густине костију, већ и да се прецизно процени овај пад, као и одговор костног система на третман и динамику промјена у праћењу пацијената.

Друге методе за одређивање коштане масе и густине су познате и користе се у пракси. Ово укључује периферни ДКСА (пДКСА), проводљиве дензитометрија периферне кости (прсте, руку, пете); перипхерал квантитативни компјутеризована томографија (пКЦТ), што захтева специјалну опрему и углавном се користи у истраживачке сврхе за проучавање кортикалног и спонгиозну кост; квантитативни компјутеризована томографија на конвенционалном опремом, али са посебним запреминским софтвером (иако са собом носи више изложености, може послужити као алтернатива ДКСА); Ултрасониц куантитативе дензитометрија, циљ истражујући дисталне кости (калканеуса, лакта, зглоба) користећи грубу процену коштане густине променом брзине ултразвучних таласа (користи као скрининг и начин евалуације омогућава обрачун индекса екуивалент Т-тест); радиографска абсорптиометрија (или фотоденситометрија) користећи конвенционално рентгенско зрачење за фотографисање прстних костију руке са накнадном програмском анализом слика; један Кс-раи абсорпциометрија (један емитер к-зраци), користи за проучавање густину периферних сегмената кости (пета кости, зглоба), уроњен у воденој средини.

За дијагнозу и лечење остеопорозе препоручују се само двојна рентгенска апсорптиометрија од стране специјалиста ВХО за клиничку употребу.

Важно је разумјети основне индикаторе коштане денситометрије. То су Т-тест и З-тест. Т-тест показује минералну густину коштане материје појединца у поређењу са просеком групе здравих младих одраслих добровољаца за које се сматра да су достигли максималну масу костију (обично жене 30-40 година).

Одступање од средње вредности, мерено бројем стандардних девијација у једноставном дијаграму дистрибуције, одређује нумеричку карактеристику Т-теста.

Године 1994. Радна група СЗО развила је класификацију остеопорозе засноване на индексу минералне густине костију добијеним двоструком рентгенском апсорптиометријом. Четири предложене категорије класификације одражавају укупни ризик од прелома током живота:

• норма: минерална густина костију у проксималном делу фемур-а је у оквиру 1 стандардне девијације испод просјечне референтне вриједности младих одраслих жена - Т-тест је већи од -1;
• ниска маса костију (остеопенија) - Т-тест у опсегу -1 ...- 2,5;
• остеопороза - Т-резултат фемур је мањи од -2,5 у односу на младе одрасле женке;
• тешка остеопороза (или клинички манифестирана остеопороза) - Т-тест мањи од -2,5 и постоји један или више прелома који су повезани са патолошком крутошћу костију.

Још један кључни индикатор који се користи у проучавању минералне густине костију је З-тест, који упоређује стање коштане супстанце појединца са релативном нормом пола, етничке групе, која одговара узрасту. Према томе, З-критеријум омогућава процену како индивидуална минерална густина костију корелира са очекиваним индексом за одређену старост и телесну тежину.

Оба индикатора (Т- и З-критеријуми) се користе у смерницама за лечење примарног хиперпаратироидизма. Међутим, ако НИХ консензус у прва (1991) је предложио да се процене индикације за операцију само на основу Т-теста (мање од -2), а затим у неколико тачака на значај учења као и З-тест за пременопаузи жене и мушкарце млађе од 50 година .

Због чињенице да остеорезорбтивное дејство ПТХ најизраженији у компактном кости материјал, односно у дисталном радијусу, барем - у фемура, који садржи једнак број компактним и сунђерасти супстанце, а још мање - у пршљенова онда дензитометрија пацијената са хиперпаратироидизмом препоручује се коришћење свих ових три тачке.

Критеријуми за одређивање индикације за операцију у асимптоматиц основној хиперпаратхироидисм, у другом правцу Националног института за здравље користио -2.5, Т-сцоре или мање за пост-а перименопаузи жена и мушкараца старијих од 50 година у проучавању лумбалне кичме, врата бутне кости, цео фемур или нижу трећину радијуса. За женске пременопаузе и мушкарце млађе од 50 година, примена З-критеријума у вриједности од -2,5 или мање је прикладнија.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Методе визуализације хиперфункционих паратироидних жлезда

Последње две деценије обележиле су револуционарне промене у клиничкој примени савремених метода визуализације паратироидних жлезда. Класична паратироидологија је скептична у погледу важности метода визуелизације за дијагнозу и побољшање ефикасности примарне терапије хиперпаратироидизма. Смернице консензус за лечење асимптоматске хиперпаратиреоидизма 2002. Поново је потврдио познати постулата најбољу технологију детекције паратиреоидних жлезда је присуство искусног хирурга, предузме традиционалну операцију са ревизијом четири паратиреоидних жлезда.

Пример ефикасности овог приступа може бити искуство једног од великана модерне ендокрину хирургију Јаван Хеерден, што доводи до изузетних резултата (99.5%!) Хируршки лијечење пацијената са примарним хиперпаратхироидисм у низу од 384 узастопних операција у конвенционалан начин у периоду од две године, остварен без употребе или техничких средстава преоперативне визуализације паратироидних аденоми.

Међутим, развој нових техника снимања, посебно сцинтиграфске паратиреоидних жлезда користе радиотрацер 99мТц-МИБИ, пружа јединствену прилику да потврди рад локације ванматеричне паратиреоидног аденом, то само по себи не може да не привуче хирурга.

Како се користе методе визуализације паратироидних жлезда:

• ултрасонографија у реалном времену са доплеровом студијом;
• сцинтиграфија паратироидних жлезда са различитим радиофармацеутима и изотопима;
• компјутерска томографија спирале;
• магнетна резонанца;
• ангиографија судова паратироидних жлезда;
• позитронска емисиона томографија.

Најприступачнији и атрактивна због могућности обима и структурних студија патолошког паратироидне је ултразвук, који је способан да идентификује хиперпластичне паратиреоидних жлезда већи од 5-7 мм на врату њихове локализације. Недостаци методе укључују своје бескорисности када ретростерналних (интратимицхеском или медијастинална) локација аденома, као и директно пропорционалан однос успеха локализације на величину простате и искуства лекара. Осетљивост методе сонографија за визуелизацију паратиреоидног хиперфунцтионинг Просеци 75-80% (од 40% до 86% према различитим подацима). Специфичност методе знатно нижи (35-50%), због бројних објективних и субјективних фактора (присуство проширеној штитне жлезде и стварање чворића у њему, феномен аутоимуни тироидитис, цервикалне лимфаденитис, ожиљака повезан са претходним операцијама, појединачне карактеристике анатомске структуре врата, искуство и интуиција сонографа).

Други фактор тренутно игра одлучујућу улогу у Украјини. Када распрострањено ширење ултразвучних апарата у великим и малим градовима, специјализованих и неспецијализованим институција да се одржи широку "страст" лекара, оператерима штитне проблема са готово потпуног недостатка искуства у дијагностици примарног хиперпаратхироидисм и повећаних паратиреоидних жлезда. Уосталом, чак и насумице да открију сумњиве паратироидни формирање аденома у врату у земљи су дијагностикован хиљаде нових пацијената сваке године, с обзиром на велику масу штитне жлезде (често неразуман и бескорисне), који се одржава у амбулантама, дијагностичким центрима и болницама. У ствари, суочени са дугим (понекад - за 5-10 година) праћење ултразвук тхироид, често са иглом биопсија овог другог, који су у ствари паратиреоидног аденом (!).

Доступност цонтинуоус повратна спрега између лекара оператерима, ендокринологије и хирурга у једној специјализоване агенције под условима када се може пратити процес верификације дијагнозе примарног хиперпаратхироидисм из сумња (према ултразвука) до лабораторије и интраоперативне потврде, може значајно повећати компетентност лекара и ефикасности ултразвука дијагноза увећаних паратироидних жлезда. Требало би да буде могуће да се подстакне праксу унутар и међуинституционалне побољшање лекара, лекари директна дијагностика ултразвук истражни органи врат, Сокови курсеве у специјализованим ендокриних медицинским центрима.

Ултразвучни преглед паратироидних жлезда се одржава у позицији када пацијент лежи на леђима са главом бацио натраг, и неколико мањих јастук испод рамена (ово је посебно важно када кратко врат). Користећи линеарни сонде (сензора сличан тироидне) фреквентним 5-7.5 МХз, што омогућава оптималну истраживање дубину 3-5 цм. Скенирање се врши систематски, билатерално и релативно за обе стране. Прво се врши латерални скенирање, затим уздужно скенирање. Првобитно је студирао на површини од типичног уређења паратироидних жлезда - из дугих мишића врата иза штитне жлезде на предњем делу трахеје медијално на бочно каротидних артерија.

Затим, истраживање се наставља у ширим границама, хватање субмандибулар регион, трајна ткива на врату и предње-горњи медиастинум (максималан сензора уроњен у вратну усека). С леве стране, потребно је истражити паразофагални простор, за који глава пацијента ротира у супротном смјеру. Испитане су линеарне димензије паратироидних жлезда, као и њихов облик, ехогеност, хомогеност и локација. На крају, студија је допуњена мапирањем доплера у боји како би се процијенила васкуларизација, интерпоситион са великим бродовима. Поред тога, испитивана је структура штитне жлезде, присуство жаришних формација у њој, могућа интратиреоидна локација паратироидних жлезда.

У типичним случајевима, ултразвучни узорак са једним аденомом паратироидне жлезде је довољно карактеристичан и има низ специфичних карактеристика. Вешт истраживач не може само открити паратироидни аденом (или значајан хиперплазију) и направити разлику од чворови тироидних и лимфних чворова у врату, али и да се утврди вероватноћу припадају њеном горњем или доњем паратироидне. И последње питање није одлучено као ненормална од висине подлоге дуж уздужне осе штитне жлезде колико акција просторни однос са задње површине штитне жлезде, трахеје и једњака.

Аденоми проистичу из врха паратиреоидних жлезда, распололозхени најчешће на нивоу горњих две трећине штитасте режањ, суседству свом задњем површину, често заузимају простор између бочне површине трахеје и задњег-медијалне површине штитне жлезде. Тако паратхироид аденом притиска формирана на њу етих.соседних тијела и, што је знатно мекши и нежнија на њиховој доследности, стиче полигонални неправилног облика (обично троугласте, заобљеним повремено са сужења протежу од суседних судова или рекурентне ларинкса нерва, обично налази на вентралном површини такав аденом).

Типични ултразвучни слика паратхироид аденом је мали (1-2 цм), формирање јасно разграничене хипоецхоиц неправилно овоидал витх повер внутризхелезистим крвотока налази иза тироиде, одвојен од ит фасциал слоја. Фор аденоми (хиперплазије) паратироидне карактерише врло ниском ецхогеницити, што је увек нижи ецхогеницити тироиде, понекад готово не може разликовати од цистичне формације ецхогеницити течности. Ехо структура паратироидног ткива је веома нежна, фино зрнаста, често потпуно хомогена.

Изузеци су дуго постојеће аденом са секундарним променама (склероза, хеморагија, калцификације) или малигних тумора, који имају тенденцију да имају велику величину (више од 3-4 цм) и прате тешким гипрекалтсиемии клинику. Појављују се тешкоћа у диференцијацији интратиреоидног аденомома паратироидне жлезде и чвороуга штитасте жлезде.

Такође треба имати на уму да је природно миграција горњих паратиреоидних аденомима јавља у правцу горњег задњег медијастинума на левој страни - уз сулцус трахеоезофагеалнои права - ретротрахеално претходи кичменог стуба. Доњи аденоми се мигрирају у предњи премигинални медијумстинум, који се налази на површинској равни у односу на предњи торакални зид.

Патолошки увећане доње паратироидне жлезде обично се налазе близу доњих полова штитне жлезде, понекад дуж задњег, понекад дуж предње-бочне површине.

У 40-50% случајева они су у тиореотимском тракту или горњим половима тимуса. Уопште, што је површније аденом, већа је вероватноћа да долази од доњих паратироидних жлезда.

Пунцтуре Биопсија паратхироид аденом је непожељан елемент у испитивању болесника паратиреоматоза могући ефекат (ћелије тумора сеед) околне влакана. Међутим, ако таква студија је спроведена (с диференцијацијом тхироид), неопходно је узети у обзир вероватну сличност Цитолошка слику помоћу колоидних или атипичних (сумњив канцер), тироиде чворова. Диференцирање критеријум у таквим случајевима би мрља на тиреоглобулин или паратироидним хормон, али реална могућност таквог истраживања је веома ограничен и захтевају најмање почетну сумњу хиперпаратиреоидизма.

Други у фреквенцији примене и први за дијагностичке способности снимања - радиоизотоп скинтиграфски преглед паратироидних жлезда уз употребу радиофармацеутског 99мТц-МИБИ.

Раније, у 80-90с КСКС веку примењено истраживања паратиреоидних жлезда са изотопом талијум (201Т1), самостално или слика у одузимање техници уз 99тТс сцинтиграфије са осетљивошћу од реда 40-70%. Са открићем у раним 1990 апсорпције селективности паратхироид ткива радиофармацеутски 91раТс-М1В1 - изотоп Тецхнетиум куплован метокси изобутил исонитриле (катјонске липофилни деривата исонитриле), друге изотопне лекови изгубио смисао. Сцинтиграфија 99раТс-МГВ1 извесна функционална лик, иако није апсолутно специфична за паратироидним ткиво као органски везан изотоп има тропизма другим ткивима са високим митохондрија активношћу (у пределу врата - ово је тироидни и паратиреоидних жлезда, пљувачних жлезда). Слике добијене скенирањем може бити статична слика или равни може комбиновати са компјутеризована томографија (тзв једнофотонска емисиона компјутеризована томографија - СПЕЦТ или једнофотонска емисије компјутеризована томографија, СПЕЦТ), дајући тродимензионални изобралсение.

Да би се добили слике паратироидних жлезда, користи се или двофазни протокол или двоструки проток (одузимање, засновано на одузимању слика) протокола. Двофазни протокол заснива се на различитој брзини изливања изотопа од штитне жлезде и паратироидних жлезда. Статичке слике се узимају у 10-15, 60 и 120 минута студије након ив увођења 740 МБк 99 гаТс-М1Б1. Позитивни резултат је кашњење изотопа у подручју могуће локализације паратироидног аденома на одложеним сликама. Важно је да се сликају, ау 60. И 120. Минуту (Украјина корисно користите само 120 минута интервал), јер стопа лужења изотопа може да варира у великом опсегу (сл 10.14.).

Одузимање сцинтиграфија протокол се заснива на "одузимање" на слици снимљеној помоћу 99мТц-МИБИ (картон и штитне жлезде и паратхироид) тхироид имаге добијене применом троструко само њеном изотопа - пожељно је користити јод-123 (у Украјини због високи трошкови другог користе технике-99м-пертехнетат натријум). У ту сврху, на почетку, 12 МБк јода-123 је прописан 2 сата пре студије. Два сата касније, први скенирање се одвија, а затим уводи у 740 МБк 99мТц-МИБИ и понављања скенирања. Слика се процењује после "одузимања" слика нормализованих положајем пацијента. Позитиван је фокус акумулације, добијен након "одузимање".

СПЕЦТ (или ОПЕСТ) -проблем се дозвољава извести у обе варијанте сцинтиграфских протокола 45 минута након ињекције 99мТц-МИБИ. Скенирање обухвата не само подручје врата, већ и подручје медијума и грудног коша. Огромна предност методе је прилика да се процени релативни положај штитне жлезде и паратироидних жлезда, као и жаришта ектопичне акумулације изотопа са њиховим тачним везивањем према анатомским структурама.

"Постериорна" локација акумулационог центра изотопа у односу на фронталну равнину штитне жлезде на сцинтиграму који одговара горњој паратироидној жлезди

Епидемија локалне акумулације изотоп класификују као предњи и задњи (у односу на задњој површини штитне жлезде), што је више информативно. Фронтални авион кроз врх доњег стуба штитне режња одваја задњи (скоро увек одговарају горњим паратиреоидних жлезда) фокусира снимање изотоп са предње стране (обично одговара нижим паратиреоидних жлезда.

Серијски снимци у ЕПЕЦТ студији су много тачнији од планарне сцинтиграфије.

Употреба сцинтиграфије од паратироидних жлезда постаје посебно важно током поновљених операција на врату, после једног или неколико неуспешних покушаја у хируршком лечењу примарне хиперпаратхироидисм у прогресивним последњих или сумња паратиреоидних карцинома метастаза.

Ефикасност методе достиже 80-95%, али значајно опада са ниском хормонском активношћу и величином аденома, са хиперплазијом паратироидне жлезде или лезијама неколико жлезда. Стога, осетљивост за детекцију појединачних паратироидних аденома достиже 95-100%, а хиперплазија простате је смањена на 50-62%, а са вишеструким аденома - до 37%. Треба имати на уму о могућности лажно негативних налаза у дуплој аденом, када већи и активнији тумора доминира слика и симулира једну пораз, иако је прави откриће двоструких аденома није неуобичајено.

Тренутно студије су остали радиофармацеутици, обећава више дијагностичких ефикасност у поређењу са 99мТц-МИБИ - суједињења технецијум-99м с тетропхосмине и фурифосми-ратед, али у клиничкој пракси, они нису увек спроводе.

Друге методе визуелизације истраживања имају знатно мање осјетљивости, много мање специфичности и углавном се користе у неефикасности наведених метода.

Тако спирална мултидетекторска компјутеризована томографија уз употребу 3 мм реза и ин / у контрасту побољшању (неопходно је запамтити потешкоће каснијег испитивања радиоизотопа на тироидну жлезду).

Имагинг магнетне резонанце нема значајне предности у односу на компјутеризовану томографију и мање се користи. Његове мане укључују, као иу случају рачунарске томографије, појављивање артефаката повезаних са гутањем, дисањем и другим покретима пацијента, као и низаком специфичношћу резултата. У типичном случају, паратироидне аденоме показују повећан интензитет сигнала код Т2-вагања и изо-интензитета код Т1-пондерираног сигнала. Могуће је појачати сигнал у контрасту са гадолинијумом.

Ангиографија судови храњење паратироидне жлезде, цасуистицалли ријетко користе и ако неуспешна првенствено локализација поновну појаву или упоран тумора (понекад у комбинацији са узорковање крви за одређивање релативних концентрација ПТХ из десне и леве југуларних вене за локације лезије стране).

Ванредна популарност и перспективе приказује последњих година, метод позитрона емисионе томографије (ПЕТ), који већ на првом компаративне студије 11Т-флуоро-деокси-глукозе (ФДГ) показује већу осетљивост у поређењу са сцинтиграфије као и коришћење Н -О-метионин. Препрека широком увођењу ПЕТ методе остаје висок трошак студије.

У последњих неколико година било је извештаја о могућности комбиновања (комп фузионог - фусион) имагес добијене применом више метода Имагинг - сцинтиграфије, компјутеризована томографија, ПЕТ, ангиографија, сонографија. Оваква "виртуелна" слика, према многим ауторима, значајно је повећала ефикасност лечења рецидива примарног хиперпаратироидизма.

Поред ових ранијих користи треба напоменути исправан преоперативна локализација ненормалних паратиреоидних жлезда да је позитиван и исти (САД + стсиитиграфииа) резултате студија за снимање су неопходни за реализацију мини-инвазивне хирургије у основној хиперпаратхироидисм, који су постали толико популарни у последњој деценији (у специјализованим клиникама на удео ових операција је 45-80% свих интервенција).

Третман примарни хиперпаратироидизам

Одсуство ефикасних алтернатива хируршком лечењу примарне хиперпаратхироидисм, као болести и деструктивне акције на многим системима када продужено трајање бити у тактици операције само исправан за управљање пацијената после дијагнозе. Ово такође олакшава напредак у побољшању технике хируршког лечења примарног хиперпаратироидизма, високог излечења (до 99%) и ниског ризика од компликација.

Искуство хирурга у операцијама о паратиреоидних жлезда, као и пре 80 година (када је формирање паратиреоидног операције), остаје главни одлучујући фактор за успех операције. Ово је јасно илустровано следећим изјавама корифаида студије примарног хиперпаратироидизма.

"Успех паратиреоидног операције треба да се заснива на способности хирурга да призна паратиреоидног када га види, да зна вероватан о местима тајанствен локације жлезде, као и његов деликатан оперативни технику која ће омогућити да се примени ово знање."

"Детекција аденома паратироидне жлезде од стране искусног паратироидног хирурга је ефикаснија од коришћења преоперативних тестова имиџинга; Паратироидектомију треба обављати само најискуснији стручњаци за хирургију у овој области, они су одговорни за припрему нове генерације стручњака за паратироидну хирургију. "

"Операција паратироидне операције захтева учешће само искусног специјалисте у овој области, иначе ће учесталост неуспешних операција и ниво компликација бити неприхватљиво висок."

Циљ хируршке интервенције је уклањање једне или више патолошки увећаних паратироидних жлезда, осигуравајући обнову трајне нормокалцемије. Операција треба да буде праћена минималном могућом повредом околних ткива и нормалних паратироидних жлезда.

Упркос очигледним предностима брзе и ефикасне лечењу примарне хиперпаратхироидисм операцијом за неке пацијенте, питање и даље суспендован утврђују индикације за операцију. Разлог за то неколико разлога: све већи број олигосимптоматиц и асимптоматских случајева болести, веома успорити напредовање у 2/3 болесника са асимптоматске варијанти болести, потенцијал (мада низак) хируршке процедуре и анестезија ризика, што може повећати са интерцуррент патолошким стањима. Значај овог аспекта овог проблема је потврђена три међународне смернице консензус за управљање пацијената са асимптоматске примарном гмперпаратиреозом, припремљених под покровитељством САД Националног института за здравље (НИХ) и објављени у 1991., 2002. И 2009. Године. Наравно, за Украјину, овај проблем данас није тако акутна, јер је откривена углавном још увек довољно светле случајеви болести су често занемарена када не постоји ни алтернативе хируршког лечења. Међутим, са широко распрострањеног увођење скрининга примарне хиперпаратхироидисм, ми ћемо неминовно се налазимо суочени са чињеницом постојања великог броја пацијената са "меких" облика болести, ризик од операције за које због старости или других здравствених проблема може бити већи од потенцијалне користи од хируршког лечења.

Индикације за рад

Хирургија је индикован у свим симптоматских клиничким облицима примарне хиперпаратхироидисм, тј са лабораторијски потврђеним болест, која има типичне клиничке манифестације или последице дуго постојећих хиперкалцемије и повишеним нивоима ПТХ.

На клиничким манифестацијама, зауставили смо се у одговарајућем одељку. Треба само подсетити да, уз пажљиво испитивање и испитивање пацијента, регистрација суптилних поремећаја психонеуролошког стања, само неколико случајева ће остати за истините асимптоматске варијанте болести.

Трудноћа није контраиндикација за хируршко лечење. Пожељно је да ради у другом "триместру, али у случају озбиљне хиперкалцијемија гестацијске старости не игра улогу у вези са трансплацентал негативног утицаја високог нивоа калцијума и ризик од компликација у фетуса (80%), ризик од побачаја, генерички слабост и других компликација за мајку (67% ). Операција у последњим недељама трудноће указана је на критичну хиперкалцемију уз истовремену разматрање проблема доставе царским резом.

Што је већи ниво калцијума у крви, хитнија је операција, јер је врло тешко предвидети развој хиперкалцемичне кризе - потенцијално смртоносне компликације.

Пацијенте са тешком бубрежном дисфункцијом треба радити под условима могућности хемодијализе у вези са ризиком од привременог погоршања бубрежне филтрације.

Када бирате стратегију лечења за пацијенте са без симптома, наравно правог примарне хиперпаратхироидисм треба да се заснива на препорукама међународне радне групе за први пут окупили под покровитељством САД Националног института за здравље у 1990. Трећа ревизија ових препорука, које су се догодиле на састанку у 2008. Години, је описан у штампи у 2009. Години Биће интересантно пратити трендове у лечењу асимптоматског хиперпаратироидизма у последњих 20 година поређењем претходних и тренутних препорука.

Аутори више пута нагласили у овим смерницама које само Хируршко лечење је исцрпан и коначан, тако да приликом избора стратегија лечења запажање је важно не само да се стриктно придржавају предложених критеријума, али и узети у обзир потребу за редовно праћење основних индикатора (ниво калцијума, паратиреоидног хормона, гломеруларне филтрације или клиренс на креатинин , као и динамику минералне густине костију) најмање једном годишње.

Поред тога, треба да се фокусирају на чињеницу да је за пацијенте млађе од 50 година, увек пожељна рад, јер сталног пада коштане густине са повећаним ризиком од прелома, и животни ризик од развоја других неповратне системске промене важније за пацијенте тог узраста. Још један озбиљан критеријум је степен хиперкалцемије. Ниво калцијума прелази горњу границу норму више од 0,25 ммол / л (тј.,> 2.8 ммол / л) није компатибилан са појмом асимптомиого примарног хиперпаратхироидисм и један за различите од хируршког, третман стратегије.

Посебан утицај се даје особљу бубрежне функције. У складу са препорукама К / ДОКИ, одлучено је да се посматрају израчуната вредност клубоцхковои филтрације мање од 60 мл / мин (тј стаге 3 хроничне болести бубрега), као озбиљан аргумент за операцију, упркос чињеници да су разлози за тог утицаја на бубрежне функције , могу бити повезани не само са хиперпаратироидизмом.

Већина изгледају образложено став о потреби за операције у случају напредовања остеопорозе код примарних гиперпаратиреозс. Они су засновани на неколико рандомизираних контролисаних студија да подрже став да прогресивно смањење коштане густине посматрано са благим асимптоматским примарном хиперпаратхироидисм, а са друге стране, да само операција може зауставити развој и довести до остеопорозе регресије у овој болести, као што је примарни хиперпаратхироидисм.