Вхиппле -ова болест: дијагноза

Вхиппле-ову болест може се сумњати на основу анамнезе, клиничких манифестација, лабораторијских, ендоскопских и радиографских података. Кардиналне клиничке манифестације болести су дијареја, бол у месогастрији, повећана слабост, губитак тежине, полиартритис (или артралгија) и лимфаденопатија.

Лабораторијски подаци

1. Општа анализа крви: анемија (често хипохромична у вези са недостатком гвожђа, ређе - хиперхромична, макроцитска, узрокована повредом апсорпције витамина Б ₁₂ ); хиперлеукоцитоза; понекад еозинофилија, чешће тромбоцитоза; повећање ЕСР.
2. Општа анализа урина: код озбиљне струје синдрома малабсорпције мала протеинурија је могућа.
3. Кролошка анализа: полифекална, стеатерраја; могућност појављивања непоправљених мишићних влакана, понекад одређених скривеном крвљу.
4. Биокемијска анализа крви: смањење укупног протеина, албумин, калцијума, гвожђа, калијума, натријума, протромбина, глукозе (не код свих пацијената), повећан билирубин, аминотрансфераза.
5. Функција усисавања танког црева смањује се.

Инструментални подаци

• Рентгенски преглед. У истраживању танког црева утврђује се проширење петљи танког црева, његове контуре су грубе и може доћи до кршења маргиналних попречних попуњавања са повећаним месентеричним лимфним чворовима. Зглобови слузнице танког црева повећавају се, неједнако згушнути ("грануларност" образац) због инфилтрације. Еластичност зидова танког црева је значајно смањена. Са повећањем ретроперитонеалних лимфних чворова могуће је проширење дуоденалног савијања.
• Ултразвук органа абдоминалне шупљине. Може открити повећање мезентеричних, парапанкреатичних, ретроперитонеалних лимфних чворова.
• Лимфографија. Идентифицира неспецифичне инфламаторне промене у ретроперитонеалним лимфним чворовима, као и знаке субдиафрагмалне стазе лимфе.
• Биопсија слузнице танког црева. Тренутно је биопсија слузнице танког црева једина метода која омогућава верификацију дијагнозе Вхипплеове болести. Биопсија се изводи током ендоскопије танког црева у подручју дуоденалне транзиције. Ова област танког црева је погођена код свих пацијената, како у раној тако и каснијем стадијуму болести. Хистолошки докази Вхипплеове болести су следећи знаци откривени у биопсијама:
  • инфилтрација сопственог слоја слузокоже танко црево великих ПАС-позитивних макрофага ("пенастих" макрофага); ове грануле у макрофагама се детектују бојењем дијамантним фуцхсином. Макрофаги се такође могу открити у биопсијама других органа - лимфних чворова, слезине, јетре;
  • откривање у биопсијама помоћу електронске микроскопије бацилиформне Вхиппле тијела, које су ћелије у облику шипки (1-2 μм к 0,2 μм) са трослојном шкољком. Они су дефинисани у међуларном простору и такође су присутни унутар макрофага. ПАС-позитиван макрофагни материјал је лизозомски материјал који садржи бактерије у различитим фазама разарања;
  • интра- и екстрацелуларне акумулације масти у слузници танко црево, као иу мезентеријским лимфним чворовима;
  • проширење лимфних посуда.
• ФЕГДС. Постоје знаци хроничног гастритиса, дуоденитиса.
• Одређивање садржаја хормона у крви. Код тешког синдрома малабсорпције, нивои крви кортизола, тироксина, тријодотиронина и полних хормона смањују се.

Диференцијална дијагноза. Клиничка тријада - пролив, губитак тежине и повећања слабост - захтева диференцијалну дијагнозу, поготово са малигног тумора гастроинтестиналног тракта, хроничних инфламаторних црева лезија, осип, Золлингер-Еллисон синдрома.

Уз помоћ ендоскопског и радиолошког прегледа гастроинтестиналног тракта, може се искључити канцер, Црохнова болест, улцеративни колитис. Недостатак рекурентних улцерација у горњим деловима дигестивног тракта, желуца хиперсекреције и хиперацидитет, хипергастринемиа, панкреаса тумора ултразвуком или компјутеризовану томографију омогућава да одбаци Золлингер-Еллисон синдром.

Код диференцијалне дијагнозе Вхиппле-ове болести, Аддисонова болест такође треба искључити. Да би исправна дијагноза помогла лабораторијским подацима - хормонским студијама, откривању хиперкалемије у Аддисоновој болести, знацима згушњавања крви, недостатку статорореје.

Вхиппле-ову болест треба осумњичити код пацијената са артралгијом или артритисом у случају дијареје, малабсорпције или необјашњивог губитка тежине, нарочито ако се не може одредити врста артритиса. Код Вхипплеове болести, тестови за реуматоидни фактор су негативни или слабо позитивни. Рхеуматски тестови су негативни. Ниво мокраћне киселине у серуму је нормалан.

Грозница често превазилази развој цревних манифестација. Уз грозницу непознатог порекла, мора се имати у виду и могућност развијања ове патње.

Код пацијената са Вхиппле-ом болест, грозница, лимфаденопатија је честа и у пределу абдоминалне шупљине може се одредити формирање тумора. У том смислу, неопходно је искључити лимфопролиферативну болест, првенствено лимфогрануломатозу.

Коначна дијагноза Вхипплеове болести у свим случајевима заснована је само на хистолошком прегледу захваћених органа, пре свега танког црева.