Аутоимунски хепатитис: симптоми

Аутоимунски хепатитис се јавља углавном код младих људи; старост пола пацијената је од 10 до 20 година. Други пик болести примећује се у периоду менопаузе. Три четвртине су жене.

У већини случајева, слика оштећења јетре не одговара утврђеном трајању симптоматике. Хронични хепатитис може остати асимптоматичан неколико мјесеци (и могуће чак и година) до тренутка када се жутица постане очигледна и дијагноза се може направити. Болест се може препознати раније ако рутинска студија открије стигму болести јетре или се резултати биокемијске студије функције јетре разликују од норме.

Код неких пацијената, жутица је одсутна, упркос чињеници да серумски ниво билирубина обично расте. Експлицитна жутица је често епизодична. Повремено се примећује тешка холестатска жутица.

Почетак болести може бити различит. Постоје две варијанте почетка аутоимунског хепатитиса.

Код неких болесника болест почиње акутни вирусни хепатитис (умор, губитак апетита, појава тамног урина, затим интензивна жутица са тешким хипербилирубинемије и висок ниво трансаминаза у крви), у будућности у року 1-6 месеца. Развија се јасна клиничка слика аутоимунског хепатитиса.

Друга варијанта наступања болести доминира клиничком сликом екстрахепатичне манифестација и грознице, што доводи до погрешног дијагнозу системског лупус еритхематосус, реуматизма, реуматоидни артритис, сепса, и други.

У периоду детаљних симптома аутоимунског хепатитиса карактеристичне су следеће клиничке манифестације:

1. Главне примедбе пацијената - изражена општа слабост, умор, значајан пад способности за рад; смањење апетита, бол и осећај тежине у десном хипохондријуму, мучнина; појављивање жутице, свраб коже; бол у зглобовима; повећана телесна температура; појављивање различитих осипа на кожи; повреда менструалног циклуса.
2. Када се гледа са пацијената идентификованих жутица варирањем тежине, кожних промена (хеморагични егзантема као јасне тачке или тачкама, пигментне флеке лево после њиховог нестанка, лупус еритем, често "лептир" кратка, еритема нодозум; Локализована склеродерма); лимфаденопатија. У тешким обољењем појави паук вене, црвенило дланова (Палмер јетру).
3. Пораз дигестивног система.

Најзначајнији знак аутоимунског хепатитиса је хепатомегалија. Јетра је болна, његова конзистенција је умјерено густа. Можда повећање слезине (не код свих пацијената). Током периода озбиљне хепатитис активности примећује се прелазни асцит. Практично сви пацијенти имају хронични гастритис са смањеном секреторном функцијом.

Треба напоменути да код неких пацијената, по правилу, током периода погоршања болести примећене су епизоде реверзибилне "мале" отказивања јетре.

4. Манифестације екстрахепатичног система.

Аутоимуни хепатитис је системска болест у којој, осим јетре, утиче на многе органе и системе. Пацијенти идентификовао миокардитис, перикардитис, плеуритис, улцерозни колитис, гломерулонефритис, иридоциклитис, Сјогрен-ов синдром, аутоимуни тироидитис, диабетес меллитус, Цусхинг-ов синдром, фиброзируиусцхииалвеолит, хемолитичка анемија.

Хипертермија може настати код особа са тешким током болести. Такви пацијенти такође могу имати акутни поновљени полиартритис са укључивањем великих зглобова, који није праћен њиховом деформацијом и има миграторну природу. У већини случајева бол и крутост се примећују без видљивог отока. Обично су такве промене потпуно решене.

Најважнија од екстрахепатичних системских манифестација је гломерулонефритис, али најчешће се развија у терминалној фази болести. Биопсија бубрега често открива благ гломерулитис. Депозити имуноглобулина и комплемента могу се наћи у гломерулама. Комплекси који садрже мале нуклеарне рибонуклеопротеине и ИгГ су карактеристични углавном за пацијенте са бубрежним обољењима. Гломеруларна антитела се откривају у готово половини пацијената, али не одговарају корелацији са количином бубрежног оштећења.

Кожне манифестације укључују алергијски капиларитис, акне, еритем, промене у виду лупус еритематозуса и пурпуре.

Спленомегалија се може запазити без порталске хипертензије, често са генерализованом лимфаденопатијом, која је очигледно део појединачног процеса лимфне хиперплазије.

У активној фази болести се откривају промене у плућима, укључујући плеурисију, миграторне плућне инфилтрате и ателектазу. Исцрпљивање плућног узорка на реентгенограму грудног коша може бити због дилатираних предпапилника. Висок срчани резултат код хроничне болести јетре "доприноси" развоју плућне хиперволемије. Такође се налазе више плућних артериовенских анастомоза. Друга могућа опција је фиброзни алвеолитис.

Примарна плућна хипертензија описана је само код једног пацијента са мултисистемском лезијом.

Ендокрине промене укључују кушингоидни изглед, акне, хирсутизам и кожне стрије. Дечаци могу развити гинекомастију. Можда развој тироидиде Хасхимото и друге абнормалности на делу штитасте жлезде, укључујући и мекседем и тиротоксикозу. И пре и после дијагнозе хроничног хепатитиса код пацијената може се развити дијабетес.

Лахка анемија, леукопенија и тромбоцитопенија су повезани са увећаном слезиношћу (хиперспленизам). Хемолитичка анемија са позитивним сломом Цоомбс-а је још једна ретка компликација. Повремено, хронични ектопијски синдром је повезан са хроничним хепатитисом.

Неспецифични улцеративни колитис може се јавити заједно са хроничним активним хепатитисом или компликованим током.

Постоје извјештаји о развоју хепатоцелуларног карцинома, али ово је врло ретко.

Треба нагласити да екстрахепатичне манифестације аутоимунског хепатитиса, по правилу, не доминирају клиничком слику болести и да се обично не развијају истовремено са симптомима хепатитиса, али много касније.

Насупрот томе, код системског еритематозног лупуса, који често мора да диференцира аутоимунски хепатитис, екстрахепатични симптоми доминирају клиничком сликом и развијају много раније него симптоми хепатитиса.

Карактеристични знаци аутоимунског хроничног хепатитиса

• Жене су обично болесне
• Старост 15-25 година или период менопаузе
• Серум: повећање активности трансаминаза 10 пута повећање нивоа и-глобулина у 2 пута
• Биопсија јетре: активни неспецифични процес
• Антинуклеарна антитела> 1:40, дифузна
• Антитела на актин> 1:40
• Добар одговор на кортикостероиде
• Ниво серумског а-фетопротеина код трећине пацијената може више него удвостручити горњи лимит норме. Код терапије кортикостероидом његова концентрација се смањује.

[1], [2], [3], [4]