Имунохемолитичка анемија повезана са термичким антителима

Симптоми имунске хемолитичке анемије повезани са термичким антителима су исти у оба идиопатска и симптоматска облика. Према клиничком курсу подељене су на две групе. Прва група представља акутни транзиторни тип анемије, који се претежно примећује код деце и често се појављује након инфекције, обично респираторног тракта. Клинички, овај облик карактеришу знаци интраваскуларне хемолизе. Почетак болести је акутан, прати грозница, повраћање, слабост, вртоглавица, изглед бледоће коже, иктеризам, бол у стомаку и доњи део леђа, хемоглобинурија. У овој групи пацијената не примећују се велике системске болести. Карактеристичне карактеристике акутног облика аутоимунске хемолитичке анемије су непроменљиви одговори на терапију кортикостероидима, низак леталитет и потпуни опоравак у року од 2-3 месеца од појаве болести. Овај облик аутоимуне хемолитичке анемије изазива термални хемолизини.

У другом типу постоји продужени хронични курс са водећим клиничким синдромом жутице и спленомегалије. Знаци хемолизе трају већ месеци или чак година. Често се откривају кршења других крвних елемената. Одговор на терапију кортикостероидом изражава се у различитим степенима и није неопходан. Леталитет је 10% и често се повезује са токовом основне системске болести. Овај облик аутоимуне хемолитичке анемије повезан је са термалним аглутининима.

Лабораторијски подаци

За аутоимуне хемолитичке анемије са термичком карактеристике антитела тешке анемије, са хемоглобина који се своди на ниво испод 60 г / л. У периферним крвним спхероцитес откривених, које се формирају деловањем макрофага у слезини еритроцита пресвучена са антителима. Постоји ретикулоцитоза, понекад постоје нормоцити (нуклеиране ћелије). У неким случајевима, првобитно низак ниво ретикулоцитима указује на озбиљност процеса у којем коштане сржи још увек једноставно није имао времена да реагује на њега или антителима усмереним и против ретикулоцитима (ретко) и / или пацијената може да буде недостатак фолна киселина или гвожђе Релатед. Често означен леукоцитозу са преласком на неутрофила миелоцитес, ретко открива леукопенију. Број тромбоцита се не мења или се примећује тромбоцитопенија. У великом броју случајева могуће је развој имунске панцитопеније. Ниво хаптоглобина се смањује; када се изрази интраваскуларна компонента хемолизе, ниво плазма хемоглобина се повећава.

Неопходно је дијагнози директног теста Цоомбс, на основу детекцију антитела, причвршћен на мембрани еритроцита пацијената. Позитиван дирецт тест Цоомбс је посматрати у 70-80% случајева аутоимуна хемолитичка анемија са топлоте аглутинини. Активност ових антитела се манифестује на температури од 37 ° Ц ("термални" аглутинини); припадају класи ИгГ. Да би приказали своју активност, комплемент није потребан, али поткласе ИгГ-ИгГ1 и ИгГ3 могу активирати комплемент; Понекад комплемент (Ц3д) такође се налази на еритроцитној мембрани. Тест Цоомбс-а са хемолизинским облицима аутоимуне хемолитичке анемије је често негативан. Негативе Цоомбс може бити повезана са малом количином антитела на површини ћелије (за позитивну реакцију на површини еритроцита мембране треба да буде барем 250-500 ИгГ молекуле) као у меком току болести и са оштрим погоршање када су уништене хемолитичка криза након много еритроцити. Тренутно развија Радиоиммуноассаи и ензим имуноесеј методе за квантификовање еритроцитна аутоантитела и примарни метод у дијагностици Цоомбс негативна хемолитичка анемија аутоимуних. Коришћењем анти-Иг и антицомплементари серума за одређивање присуства на површини еритроцита различитих класа и типова Иг-комплемента компонентама. ЕЛИСА метод омогућава праћење нивоа антитела током лечења.

[1], [2], [3]