Аутоимуне хемолитичке анемије са непотпуним топлотним аглутининима

Аутоимуна хемолитичка анемија са непотпуним топлоте аглутинини - најчешћи облик код одраслих и деце, мада је ово друго, према неким извештајима, пароксималан хладно хемоглобинуриа јавља најређе, али ретко дијагностикује. Код деце, аутоимуна хемолитичка анемија са непотпуним топлотним аглутинини често идиопатска у природи, имунодефицијенције синдрома, и СЛЕ - најчешћи узроци секундарне аутоимуна хемолитичка анемија. Код одраслих, овај облик аутоимуне хемолитичке анемије често прати друге аутоимуне синдроме, ЦЛЛ и лимфоме.

Антибодије у аутоимунској хемолитичкој анемији са непотпуним термалним аглутининима су класификоване као ИгГ, нису у могућности да везују комплемент. Сходно томе, црвене крвне ћелије се уклањају из крвотока кроз њихово везивање и еритрофогоцитозу, углавном у слезину. По специфичности, антитела су често усмерена против детерминанти повезаних са комплексом Рх-антигена.

Клиничка слика аутоимуне хемолитичке анемије са непотпуним термичким аглутинини чине анемичног синдрома (бледило, слабост, палпитације) и хипербилирубинемије (жутице, тамно урина, понекад - синдроме задебљање жучи: болови у десном хипохондријуму, оштар пораст у јетри и жучи, хиперинфлате густу слојевите жучи ). Мање чести бол у стомаку и доњем делу леђа, карактеристичније за интраваскуларну хемолизу.

Лабораторијске карактеристике аутоимуне хемолитичке анемије укључују:

• смањење хемоглобина и хематокрита;
• хипербилирубинемија;
• повећање садржаја ретикулоцита.

На почетку хемолизе и током епизода његове амплификације, хиперлеукоцитоза је честа, често и до 20-25к10 ⁹ / л са левим сменама. Када отварања аутоимуна хемолитичка анемија понекад снимали ретицулоцитопениа због брзог клиренса антитела и ретикулоцитима одлагање хиперплазије и хиперпролиферација еритроидна коштане сржи као одговор на хемолиза. Број тромбоцита је обично нормалан или мало повећан. Смањење концентрације тромбоцита испод 100к10 ⁹ / Л доводи до потребе да се искључе Фисцхер-Еванс синдром, при чему аутоимуна хемолитичка анемија комбинацији са ИТП. Фисхер-Евансов синдром је много отпорнији на терапију него "једноставна" аутоимунска хемолитичка анемија. Када отварања аутоимуна хемолитичка анемија, садржај билирубин повећан како због до директних и индиректних захваљујући својим фракцијама, у даљем захваљујући повећала експресија протеина МДР доминира индиректног билирубина. Продужено повећање концентрације директног билирубина карактеристично је за масивну хемолизу и развој синдрома жучне кондензације. Код мале деце, због релативне преваленције изненада масовне паренхима функционална јетре над масе циркулишућих црвених крвних зрнаца концентрација билирубина не може повећати чак и када се експресују хемолиза.

Третман

Агресивност приступа лечењу аутоимуне хемолитичке анемије са непотпуним термалним аглутинини зависи од клиничког толеранције и стопе инциденције концентрације анемија хемоглобина. Толерантност анемија великој мери зависи од тежине ретицулоцитосис него показатеља садржаја Хб и Хт, јер ретикулоцитима веома ефикасно дају кисеоник периферним ткивима због високих нивоа 2,3-дипхоспхоглицерате. Када се експресују ретицулоцитосис (> 10%) деце толерисати чак веома низак ниво хемоглобина - 35-45 г / л. Ако аутоимуна хемолитичка анемија развила након заразне болести, ниво хемоглобина не мања од 55-60 г / л, висока ретицулоцитосис, анемија добре клиничке толеранција, а стопа пада у хемоглобина 10 г / л недељно, што експектативни може оправдати. У таквим случајевима спонтана регресија хемолизе је честа током 2-6 месеци. У другим случајевима потребно је лечење лијекова.

Лекови

Интравенска примена имуноглобулина у дозама од 3-5 г / кг (тј два до три пута већа од оне ат ИТП!) Довољно ефикасно примењује и код мале деце с лаком тече постинфецтион или "постваццинал", аутоимуне хемолитичке анемије са непотпуним термалним аглутинини. У другим случајевима, основ за лечење су глукокортикостероиди. Почетна доза преднизолона је 2 мг / кг. Ова доза се користи за нормализацију нивоа Хб и билирубина ретицулоцитосис, али бар месец дана. Ефекат иницијалног третмана са преднисолоном никада није тренутак: концентрација Хб почиње да расте након 7-10 дана. Истовремено, са рекурентном хемолиза када хиперплазија сржи еритроидна коштане изузетно изражен раст Хб нивоу може врло брзо почети. Нормализација ретикулоцитозе је увек касно у односу на нормализацију концентрације Хб. Ако је садржај ХБ достигне нормалне вредности, али ретицулоцитосис остаје изражен и Кумбс тест позитиван, онда се говори о компензованим хемолиза. Комплетна реакција је нормализација нивоа хемоглобина и ретикулоцита. Комплетна хематолошка ремисија се сматра нормализацијом нивоа Хб и ретикулоцита са негативним Цоомбс тестом. Након нормализације садржаја хемоглобина у ретикулоцитима и траје најмање 2 недеље, може почети да се смањи дозу преднизолон. Аутоимуна хемолитичка анемија са непотпуним топлотних аглутинини називају стероида-зависне синдрома, имају тенденцију да понављају почевши са одређеном дозом лека. За преднизолон, минимална гранична доза је обично 10-20 мг дневно. Сходно томе, до 25-30 мг дневно дози може бити смањена довољно брзо: 5-10 мг недељно под контролом степена ретицулоцитосис и концентрације црвених крвних зрнаца. Након тога, доза се смањује за 1,25-2,50 мг недељно, у зависности од тежине дететовог тела. Цоомбс тест често остаје позитивна, упркос упорним комплетан хематолошког одговор, не сматра препрека смањењу дозе и потпуном укидању преднизолон, али пацијенти са перзистентном позитивним тестом Цоомбс склона враћања хемолиза.

Ако у року од 2-2.5 месеца третмана са преднизон у 2 мг / кг није остварила потпуну нормализацију нивоа хемоглобина и ретикулоцита, или ако је болест у ремисији зависи неприхватљиво високе дозе преднизон, неопходно је размотрити алтернативни третман. Веома ефикасан приступ лијечењу третману рефракторних или стероидно зависних пацијената је третман са циклофосфамидом. Интравенска ињекција 400 мг / м ² циклофосфамида са одговарајућом дозом МЗ сваких 2-3 недеље често доводи до изненађујуће брзог хапшења хемолизе и нормализације нивоа хемоглобина. Уобичајени третман састоји се од 3, максимално 4 ињекције и не узрокује ране компликације у облику неутропеније и хеморагичног циститиса. Истовремено, ризик од касних канцерогених ефеката циклофосфамида отежава одлуку о његовој употреби, нарочито за дјецу. Међу другим имуносупресивима у аутоимунској хемолитичкој анемији најчешће се користи азатиоприн.

Плазмаферезе анд иммуноадсорптион на колони стафилококног протеина А може имати изражена ефекат је привремен, али мора бити праћен агресивном имуносупресивне терапије, јер ови поступци су препуни синдрома рикошет.

Спленектомија, раније чврсто успостављена у другој линији терапије за аутоимуну хемолитичку анемију код деце, се данас најчешће користи за горе поменуте разлоге. Ипак, уклањање слезине је често једина метода која може "спречити" тешку хемолизу. Питање уклањања слезине се одлучује за сваког пацијента појединачно. При избору решења узмите у обзир:

• старост пацијента;
• јачина хемолизе;
• доступност, трошкови и нежељени ефекти лијечења лијекова који су потребни да би се одржао дјелимични или потпуни одговор.

Пароксизмална хладна хемоглобинурија (УГС) узрокује ИгГ антитела која се везују за еритроците на ниској температури и активирају комплемент на температури тијела. Претходно је УГС најчешће био повезан са касним фазама конгениталног сифилиса - облику који сада скоро не постоји. Данас је најчешћи спорадични, пролазни облик УГС-а. Код деце, УГС се најчешће посредује антителима анти-бета специфичности. Антитела са УГС реагује под хлађењем са еритроцитима и узроковати акутну Интраваскуларни хемолиза и акутне бубрежне инсуфицијенције хемоглобинуриа до акутне бубрежне инсуфицијенције (АБИ). Клиничка слика доминира бол у стомаку, грозницу, бледило са вршењем урин боје "трешње сирупа" (према мајкама) и "розе луке" (у речима Отаца). У урину, стојећи у ваздуху, формирају се црне пахуљице. Често се развија тромбоцитопенија конзумирања, тако да се у почетку понекад тешко разликује УГС са хемолитичко-уремичким синдромом. УГС је сам ограничени синдром, који се саморазрешава неколико недеља / месеци. Од ИгМ класе аутоантитела секретују Б-лимфоцита, не контролише Т лимфоцита у лечењу УГС ХА неефикасног. Обично, за лечење УГС-а, довољно је да се дете не дозволи да се охлади и изводи компетентну инфузиону терапију током хемолитичке кризе. Трансфузована еритроцитна маса мора бити загревана до 37 ° Ц.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]