Симптоми тромбоцитопатије

Симптоми стеченог и наслеђене крварења тромботситопати карактерише васкуларну тромбоцита (мицроцирцулар) Вид: петехијама, екхимозе (крварења у поткожном масном ткиву), крварење слузокоже носа, десни, уринарних органа.

Хеморрхагиц синдром карактерише полиморфизам, асиметрична, вишебојне а комбиновани знак (или екхимозе петехије и крварење слузокожа), крварења различитог тежину у зависности од егзогених инхибитора тромбоцита. Типично дуго крварење са малим резовима и повредама. За разлику од хемофилије, хематрофи и хематоми мишића нису карактеристични.

У различитим извођењима, дефект тромбоцита озбиљност болести варира од благог крварења (тенденцију да "синиацхковости" за мање повреде цутанеоус крварење када "ношења" тело одеће, уместо компресије гумицама или са енергичним притиском до удова периодична необилние епистакис "породице" продужени менструацију код жена ет ал.) обилних назално, материце, крварења, раширеног коже пурпура. Често, мале хируршке интервенције проузрокује обилног крварења. Цутанеоус хеморагичне синдрома могу бити у облику петецхиа, црвеног ожиљка. Често је "минимална крварење", тако распрострањена међу рођацима да је то објаснити "слабости судова породица", "породица осетљива" и тако даље. Д. То код пацијената са наследним тхромбоцитопатхиес обично развија крварења као компликација након узимања дроге да милиони људи ово реакција не изазивају. Они су чести крварење из носа у току инфекције. Дугорочна тром на конвенционалну терапију хематурија може бити манифестација тхромбоцитопатхиа (обично код пацијената са историјом, или у време истраживања се могу наћи и друге манифестације повећане крварења). Док су први знаци крварења могу бити веома различити, али већина су рано или предшколски узраст. Пролеће и зима тежа крварења. Најупорнији и тешка хеморагични синдром ових наследне тхромбоцитопатхиа виђен са Тхромбастхениа.

Гланзманн Тхромбастхениа

Болест је генетски узрокована смањење гликопротеина ИИб-ИИИа на крвних плочица мембране, чиме развија немогућност тромбоцита да се веже фибриногена да формирају агрегирање између ћелија и изазивају повлачења формирања крвног тромба. Гланзманн Тхромбастхениа Дијагноза се заснива на одсуству агрегације тромбоцита као одговор на физиолошким активатора (АДП, тромбин, колаген, епинефрин) и одсуство или недостатак крвних угрушака повлачење. У исто време, агрегација тромбоцита са ристоцетином није оштећена.

Бернард Соулиеров синдром

Тромбопатииа, он рецесивно наслеђену аутосомно типа базе која, у одсуству на површини мембране гликопротеина тромбоцита рецептора б (гликокалтсина). За клинике назначен умерени тромбоцитопенија, џиновски величине тромбоцита (5-8 микрона), одсуство агрегацију тромбоцита као одговор на додавање ристоцетин, говеђег фибриногена агрегације са АДП или колагена сачуване.

Углавном, имунски облик тромбоцитопеније

Урођени изоимунски облик тромбоцитопеније се јавља када фетус има ПЛАИ тромбоцитни антиген и његово одсуство од мајке. Као резултат, долази до сензибилизације труднице, синтезе антиплателет антитела, која кроз плаценту продире у фетус и узрокује лизу тромбоцита у њему.

Симптоми Бернард-Соулиеровог синдрома. Код новорођенчета у првим сатима живота појављују се на кожи петехијалних и малих птичјих крварења. Са тежим курсом и касним појављивањем хеморагичног синдрома, могу се појавити крварења на слузокожама, као и пупчана крварења и интракранијалне хеморагије. Постоји повећање слезине.

Дијагноза синдрома Бернард-Соулиер. Дијагноза потврђује присуство тромбоцитопеније и позитивна реакција тромбоаглутинације плочица дјететова у крви серумске мајке. Тромбоцитопенија траје од 2-3 до 12 недеља, упркос чињеници да се хеморагични синдром зауставља од почетка терапије у првим данима живота.

Трансимномална, конгенитална трансиентна тромбоцитопенија новорођенчади

Овај облик тромбоцитопеније се развија код новорођенчади рођених мајкама са идиопатском тромбоцитопеничном пурпуро. Разлог за развој овог облика тромбоцитопеније је у томе што аутоантибодије мајке кроз плаценту достижу фетус и узрокују лизу тромбоцита у њему. Клиника може бити слабо изражена, тромбоцитопенија је пролазна.

Успостављање клиничког анамнезне типа података крварења и његовог облика (наследне или стечене) се допуњују лабораторијским евалуација тестова хемостазе и идентификовати тхромбоцитопатхи, који дефинишу број, величина и тромбоцита морфологије присуство антитромбоцитни антитела (за тромбоцитопенија) време крварења тромбоцита пријањање на стаклених влакана, индуцед агрегације тромбоцита под дејством АДП, тромбин, арахидонске киселине и друге крвног тромба увлачење агреганти Ултраструктура тромботичких итов ундер електронска микроскопија куцања мембранским рецепторима специфична моно- и поликлонална антитела.

Да би се утврдила наследна природа тромбоцитопатије и одредила врста наслеђивања, родословље се саставља уз укључивање рођака са три степена сродства, који су повећали крварење.

У аутосомно доминантног наслеђа исте врсте поремећаја у тромбоцита хемостазе пратити у очигледној форми вертикално у свакој генерацији са рецесивне врсти наследног обољења је приказано у избрисаних облицима бочних грана педигре.

Дијагноза и диференцијална дијагноза тромбоцитопатије. Тромбоцитопатија се може сумњати већ на основу анамнезе. Обавезно је саставити педигре са детаљним прикупљањем информација о крварењу од рођака. Ендотелијални тестови (манжета, турнир, могу, на отпор капиларе), по правилу, су позитивни. Трајање крварења може бити продужено. Број тромбоцита и параметри система коагулације крви могу бити нормални. Дефинитивна дијагноза је могућа само под лабораторија студијске функције тромбоцита: њихово пријемчивост на стакло и колагена (смањен само када Виллебранд дисеасе анд Бернард-Соулиер) аггрегатион активност са АДП, епинефрина, тромбин, колаген, ристоцетин. Истовремено, истраживање треба да буде спроведено у динамици не само детета, али су његови родитељи, као и "крварење" рођака.

Атромбиа, тромбоцитопатија са дефектом у реакцији ослобађања се наслеђује обично у аутосомалном доминантном типу, тако да један од родитеља пацијента има дефект у својствима тромбоцита. Тромбастенија се често наслања аутосомално-рецесивно, па стога идентификација хетерозиготног носиоца међу родитељима може бити тешка. У исто време, постоје породице са доминантним наслеђивањем тромбастеније.

Диференцијална дијагноза се обавља са другим врстама хеморагијске дијетезе, нарочито са Виллебрандовом болешћу (дијагностичка референтна тачка је дефектна агрегација с ристоцетином). Проучавање стања коагулацијске јединице хемостазе код пацијената омогућава елиминисање недостатака фактора коагулације И, ИИ, ИИИ, В и Кс, за које је карактеристична и микроциркулаторна врста крварења.