Симптоми амилоидозе

Симптоми амилоидозе су различити и зависе од локације амилоидних депозита, њихове преваленце. Локализовани облици амилоидоза, на пример, амилоидоза коже, асимптоматски док сенилна амилоидоза, амилоидне наслаге у којима мозак, панкреас, срце цесто детектован само на аутопсији.

Проширени симптоми амилоидозе постају уз оштећење бубрега, најчешћа локализација амилоида. Постепена дистрибуција депозита амилоида и укључивање у процес васкуларног зида узрокују развој водећих симптома реналне амилоидозе. То укључује повећање протеинурије са типичном појавом нефротског синдрома, постепено смањење крвотока, смањење гломеруларне филтрације, азотемија и често нефрогена артеријска хипертензија. У случајевима секундарне амилоидозе, манифестације основне болести код којих се развила амилоидоза може се наставити. Клиничка слика у овом случају стиче посебан карактер, у којој знаци нефропатије, нарочито почетка, једва да се могу приметити.

Протеинурија, најважнији и најпоузданији симптом бубрежне амилоидозу, развија у свим својим облицима, али је најчешћа и изражава се у средњем амилоидозу, када се јавља у 64-72% случајева. Протеинурија се може открити у различитим временима: и током прве 3 године, и после 10 година постојања основне болести. По правилу, протеинурија наставља са развојем хроничне бубрежне инсуфицијенције, укључујући његову терминалну фазу. Континуирано губитак протеина бубрега, као и других фактора (повећана квар протеина у телу, смањење апсорпције и понекад унапређење протеина излучивања кроз гастроинтестинални тракт) довела до развоја хипопротеинемије са хипоалбуминемија и сродних едематозна синдром. Комбинација масивне протеинурије са израженим едемом је карактеристичан клинички знак амилоидозе бубрега. Истовремено са хипопротеинемијом, а понекад и испред ње, развија се диспротеинемија. Цхарацтер може зависити од карактеристика болести у којој амилоидоза развијеном, али често сама амилоидоза праћен значајан, мада неспецифичног промјена у односу између различитих фракција протеина плазме. Истовремено израженим диспротеинемиа већина пацијената су измењени узорке седиментне, као повећан број Седиментација еритроцита, што може бити последица диспротеинемиа.

Врло често знак израженог амилоидозе - хиперлипидемија. Повећана холестерол оштећеног односом липопротеина и повећање П-липопротеина и триглицерида може бити веома значајна, посебно код деце, мада није толико висока као у извођењу нефротични хронични гломерулонефритис. Хиперхолестеролемија обично чувају у осиромашени код пацијената са уремијски стадијуму високим протеинуријом и едема. Ова комбинација масивног протеинурија, хипоалбуминемија са хипопротеинемија, хиперхолестеролемија и едем конституисања класични нефротски синдром, веома карактеристичан бубрега амилоидозе. Нефротски синдром развија у просеку 60% болесника са бубрежном амилоидозе. Нефротски синдром изазван амилоидоза може доћи без отока или класично, као иу комбинацији са хипертензијом и знацима оштећења јетре, слезине, надбубрежне жлезде, стомака, панкреаса. Најкарактеристичнија постепеног развоја непхротиц синдрома након дуге фазе умерене протеинурије, који се може појавити за дуго времена. Ова разликује реналну амилоидозу хроничног гломерулонефритиса, нефротски синдром у којем се често јавља у раној фази болести и накнадно понавља. Треба напоменути да у неким пацијената појављивање овог синдрома амилоидоза изазвала интерцуррент инфекцију, хлађење, трауме, ефекат лека, вакцинација или погоршање основне болести, може да се појави изненада. Ако амилоидоза претходни фази није благовремено откривена, едем и протеинурија може погрешно сматрати знацима акутног гломерулонефритиса, хроничне или акутне. Појава нефротског синдрома, као и код других нефропатија, показује озбиљност оштећења бубрега. Током свог амилоидози је упоран и рано појављују отпорност на различитим диуретика. Спонтаног повлачења, иако описао, али су ретки. Поред протеинурије, показују бројне остале промене у урину, мокраћним синдром компоненти. Они су мање значајни и. За, мало израженије у поређењу са другим нефропатија. Обично, према степену протеинурије, фоунд хијалина и гранулама ређе баца, даје оштро позитивно Шик реакцију. Они немају основне особине амилоида: метахроматска са кристално љубичастим и дихроизам. Релативно често откривају сталне мицрохематуриа, понекад бруто хематурија. Пиуриа може да се јави са или без истовремене га пијелонефритис. Када липидурииу амилоидоза може да детектује присуство бирефрингент кристала у седименту урина.

Дефеат ренални тубуларни јединицу са амилоидоза је недовољно испитан, али таложење амилоида у реналне медуларни супстанцом може изазвати полиурија и отпорност на вазопресина, тешкоће воде ресорпцију у сабирним цевима и цевастих ацидоза корекција није подлегао бикарбонат. Амилоидоза бубрега дисфункција не одражава степен хистолошке учита своју амилоид. Излучевине бубрежна функција може сачувати у нефротични синдром, сведочећи значајним депозите амилоидног. Цоммон клиничка инсуфицијенција бубрега у амилоидоза разликује од хроничне бубрежне инсуфицијенције различите етиологије и карактерише га азотемијом полако се развија са свим познатим својим симптомима. Често одвија у вези са високим протеинурије и одсуство бубрега хипертензије. Рапид пад гломеруларне филтрације у амилоидоза може бити повезана са тромбозом реналне вене, што може допринети драстичног дехидрације услед неконтролисане употребе диуретика. Клиничке манифестације бубрежне укључивање у наследним облицима амилоидоза умногоме подсећају нефропатију у средњем амилоидозу, али се обично комбинује са другим системима органа и (симптома периодични болести, хипертензивни синдрома, различитих алергијских манифестација).

До недавно учешће у процесу бубрега са примарном амилоидозом није се сматрало карактеристичним, пошто је обично забележен пораз осталих органа и система (срца, нервног система, дигестивног тракта). У примарној амилоидози, са изузетком локалне амилоидозе, процес је увек генерализован, често са превладавајућом патологијом одређеног органа или система.

Пораз кардиоваскуларног система примећен је код свих пацијената са примарном амилоидозом. У процесу могу бити укључени артеријски и венски послови било ког калибра. Срчана обољења карактерише великим бројем неспецифичних симптома: кратак дах, палпитације, бол у грудима, промену граница и боја, аритмије и симптома болести срца или инфаркта миокарда, перикардитис. ЕКГ слика је такође разнолика и неспецифична. Важно је нагласити да је оштећење срца типично за примарну генерализовану амилоидозу, а често је срчани поремећај непосредни узрок смрти. Уз нејасну етиологију срчане инсуфицијенције, нарочито код старијих пацијената, и његову отпорност према лечењу, увек треба размишљати о амилоидозама срца.

Пораз плућа је примећено у половине болесника и испољава кратак дах, хемоптизу, хеморагичне инфаркт, рекурентне пнеумонија, плућни инсуфицијенција, узорак развој фиброзни алвеолитис и алвеола капиларна јединицу. Комбинација срчане инсуфицијенције и погоршава слику болести тешко дијагностиковати болест плућа, али прогресивно отежано дисање, понављати пнеумонија заједно са другим клиничким знацима могу да се сумња амилоидоза плућа.

Више од половине пацијената постоје промене на делу дигестивног тракта: абдоминални бол, констипација наизменично са проливом, надимање, повраћање, мучнина, стомаку атонија црева и амилоид чир са перитонитис итд Посебно типично мацроглоссиа са пукотинама и појаве декубитуса, дужина језик може достићи са 15 цм или више. Повећање језику може да доведе до дизартрија, слине, дисфагије, па чак и потпуне неспособности за грицкање и прогута храну.

Пораз слезине и лимфних чворова такође се налази у пола пацијената. Изражен пораст у лимфним чворовима обично служи као основа да се сумња Ходгкин-ова болест, саркоидоза, туберкулоза, али треба узети у обзир вјероватноћу повећање амилоидног настанку истих. Укљученост у процес јетре и слезине карактерише повећање и сабијање органа са благом осјећајношћу и релативном сигурношћу функција. Повремени случајеви могу бити појаве порталне хипертензије и хепатичне инсуфицијенције. Пораст надбубрежних жлезда може се сумњивати уз упорну хипотензију и адинамију. Артеријска хипертензија је изузетно ретка, јер је оштећење бубрега, за разлику од секундарне амилоидозе, мање учестало (око 40%) и мање изражено.

Када је захваћен панкреасом, могуће је развити латентни дијабетес мелитус и промене у активностима ензима панкреаса. Неуролошки симптоми карактеристични за поједине облике наследне примарне амилоидозе, са секундарном амилоидозом, могу се појавити у терминалној (уремичној) фази болести.

Амилоидоза се види хиперфибриногенемиа, тромбоцитозом, анемију (често са хроничном бубрежном инсуфицијенцијом, или као манифестације болести, насталу у амилоидоза), медуларни пласмацитосис, повећаним садржајем хексозамин и смањеног нивоа калцијума у крвном серуму.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]