^

Здравље

A
A
A

Амилоидоза

 
, Медицински уредник
Последње прегледано: 19.11.2021
 
Fact-checked
х

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

Амилоидоза је кршење метаболизма протеина, праћено формирањем у ткивима специфичног комплекса протеина-полисахарида (амилоид) и поразом многих органа и система.

ИЦД-10 код

  • Е85 Амилоидосис.
  • Е85.0 Наследна породична амилоидоза без неуропатије.
  • Е85.1 Неуротична наследна породична амилоидоза.
  • Е85.2 наследна породична амилоидоза, неспецифицирана.
  • Е85.3 Секундарна системска амилоидоза.
  • Е85.4 Ограничена амилоидоза.
  • Е85.8 Остали облици амилоидозе.
  • Е85.9 Амилоидоз неуточненниј.

Епидемиологија амилоидозе

Инциденција болести код мушкараца и жена са примарном амилоидозом је иста. Старост од почетка болести варира од 17 до 60 година, а трајање болести - од неколико месеци до 23 године. Време почетка болести је тешко установити, пошто прве клиничке манифестације не одговарају почетку амилоидног депозита.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Узроци и патогенеза амилоидозе

У зависности од етиологије и патогенезе изолирани карактеристике идиопатске (основно), стеченог (секундарна), наслеђена (генетски) лоцал амилоидоза, амилоидоза у мултиплог мијелома и апуд-амилоидоза. Најчешћи секундарна амилоидоза, која је ближа пореклу неспецифичног (нпр имунолошког) реакције. Јавља се у реуматоидном артритису, анкилозни спондилитис, туберкулозе, хроничне остеомијелитиса, бронхиектаза, понекад са хламидије, тумори бубрега, плућа и других органа, сифилиса, улцеративни колитис, Кронова болест и Вхиппле, субакутне инфективне ендокардитис, псоријазе и других.

Шта изазива амилоидозу?

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптоми амилоидозе

Клиничке манифестације амилоидозе су разноврсне и зависе од локације амилоидних депозита, њихове преваленце. Локализовани облици амилоидоза, на пример, амилоидоза коже, асимптоматски док сенилна амилоидоза, амилоидне наслаге у којима мозак, панкреас, срце цесто детектован само на аутопсији.

Симптоми амилоидозе

Шта те мучи?

Класификација амилоидозе

Према класификацији Комитета за номенклатуру Међународне уније имунолошких друштава (ВХО Буллетин, 1993) разликују се пет облика амилоидозе.

  • АЛ-амилоидоза (А - амилоидоза, амилоидоза, Л - лаки ланци, лаки ланац) - Примарни повезан са мултипли мијелом (амилидозом забележено у 10-20% мултиплог мијелома).
  • АА амилоидоза (купио амилоидоза, купио амилоидоза) - секундарна амилоидоза са хроничном инфламацијом, реуматске, болести, као фамилијарна медитеранска грозница (периодиц болест).
  • АТТР-амилоидоза (А - амилоидоза, амилоидоза, оф ТТР - транстиретин, транстиретин) - хередитари-породични амилоидоза (фамилијарна амилоид полинеуропатије) и сенилни системска амилоидоза.
  • ? 2 П-амилоидоза (а - амилоидоза, амилоидоза, β 2 П - П 2 микроглобулина) - амилоидозу код пацијената који се подвргавају изборни хемодијализи.
  • Локализован амилоидоза често развија у људима старосној (АИАПП-амилоидоза - ин инсулин зависног дијабетес мелитуса, амилоидоза АВ - Алцхајмерова болест, ААНФ-амилоидоза - сенилна амилоидоза Атриа).

trusted-source[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Дијагноза амилоидозе

Амилоидозу треба сумњати у нефропатију, упорно тешко срчане отказе, синдром малабсорпције или полинеуропатију нејасне етиологије. У нефротичном синдрому или хроничној бубрежној инсуфицијенцији потребно је искључити амилоидозу поред гломерулонефритиса. Вероватноћа амилоидозе повећава се хепато- и спленомегалијом.

Дијагноза амилоидозе

trusted-source[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Кога треба контактирати?

Лечење амилоидозе

У средњој амилоидоза је лечење основног обољења: реуматска обољења изабране имуносупресивне терапије на сузбијању активности болести код хроничних гнојних процесе који се користе антибиотике или хируршко лечење за рак и тумор уклоњен, итд

Како се лечи амилоидоза?

Спречавање амилоидозе

Превенција примарне амилоидозе није развијена. Код секундарне амилоидозе, превенција се смањује на благовремено откривање и адекватан третман болести које могу изазвати његов развој.

Прогноза

Прогноза за развој амилоидозе је неповољна. Већина пацијената умире у року од неколико година од бубрежне инсуфицијенције. У неким случајевима, развој ремисије је могућ у контексту узимања колхицина и лечења основне болести.

trusted-source[40], [41]

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.